Qu’est ce que le lupus érythémateux disséminé (LED)

· 13 octobre 2017
Lupus érythémateux disséminé (LED) est le modèle des maladies auto-immunes.

Le lupus érythémateux disséminé (LED) également appelé lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie rhumatismale (une maladie qui affecte la peau et le tissu conjonctif), considérée comme le modèle des maladies auto-immunes.

Étant une maladie auto-immune, le trait le plus caractéristique est la présence d’autoanticorps. C’est-à-dire des anticorps fabriqués par le système immunitaire de l’individu qui « attaquent » les cellules propres du corps.

Dans le cas du lupus, le résultat final de l’action de ces autoanticorps est l’apparition de lésions dans de nombreux organes et tissus. C’est pourquoi il est considéré comme une « maladie systémique » ou « organe non spécifique ».

Il s’agit d’une maladie chronique qui se produit avec des périodes de rémission et d’exacerbation des symptômes.

Prévalence

Le lupus érythémateux systémique affecte davantage le sexe féminin (1/10) et la race noire (1/3). De même, le risque est plus élevé dans les relations de parenté directe des personnes malades que dans le reste de la population.

Jusqu’à 65% des cas, la maladie commence entre 20 et 40 ans.

Etiologie

La cause exacte de la maladie est inconnue, bien qu’il soit indéniable que l’étiologie soit multifactorielle.

Un certain nombre de facteurs génétiques, hormonaux et environnementaux agiraient sur un système immunitaire génétiquement prédisposé, ce qui entraînerait finalement les manifestations cliniques typiques de la maladie.

Qu’est-ce qu’un système immunitaire «génétiquement prédisposé» ?

Le système immunitaire d’une personne ne déclenche pas une réponse anormale de manière habituelle, mais il est nécessaire pour cela qu’il y ait une prédisposition.

Cette prédisposition est due à l’existence de gènes de susceptibilité (gènes indirectement liés à la maladie qui rendent le possesseur plus susceptible de souffrir de la maladie) et de l’absence d’une série de gènes protecteurs.

Le lupus et le système immunitaire génétiquement prédisposé

La somme de ces deux facteurs entraîne une modification de la réponse immunitaire face aux facteurs externes et internes. Lorsque cette réponse est excessive ou qu’elle se prolonge trop longtemps, l’auto-immunité apparaît.

Facteurs favorisants

Facteurs génétiques

Le lupus érythémateux disséminé ou systémique est étroitement lié avec HLA – DR3 et HLA – DR2 et avec certains gènes qui codifient les composants du système du complément (relation avec les déficits C2 et C4).

HLA (antigènes des leucocytes humains en anglais) sont des molécules présentes dans toutes les cellules du corps humain, ce qui permet au système immunitaire de différencier ce qui appartient au corps (et de ne pas attaquer) de ce qui est externe (et d’attaquer).

Le système du complément est formé par une série de molécules dont l’objectif est d’éliminer tout élément non reconnu comme propre.

Facteurs hormonaux

La prévalence plus élevée du lupus érythémateux disséminé ou systémique chez les femmes en âge de procréer que chez les hommes a conduit à penser qu’il existe une relation entre les hormones sexuelles et la maladie.

Par conséquent, les hormones propres (œstrogènes, progestérone, prolactine, testostérone …) et exogènes (traitements de substitution ou contraceptifs) semblent jouer un rôle important dans la maladie, bien qu’il n’y ait toujours pas de consensus sur l’importance de leur influence.

 Facteurs environnementaux

Certains facteurs environnementaux semblent déclencher ou intensifier le lupus érythémateux disséminé ou systémique.

  • Rayonnement ultraviolet, lié à la photosensibilité (réponse exagérée à la lumière du soleil) de l’image et à l’apparition de nouvelles éruptions après l’exposition au soleil.
  • Infections avec certains virus, tels que le virus Epstein-Barr ou certains rétrovirus.
  • Induit par des médicaments, dans lequel le tableau clinique pourrait être attribuable à l’action de certains médicaments sur le système immunitaire, comme le procaïnamide (antiarhythmique) ou l’hydralazine (antihypertenseur).

Pathogène

Le résultat final est la formation de complexes immuns et de leurs dépôts dans différents tissus. (Un complexe immun est le résultat de l’union anti-antigène-anticorps).

Lésion cutanée provoquée par le lupus

Ce dépôt est l’un des principaux mécanismes par lesquels une lésion tissulaire se produit, ainsi que des processus d’inflammation et d’apoptose (mort cellulaire programmée) résultant de la réponse immunitaire anormale.

Clinique

Symptômes généraux (95%) : fatigue, manque d’appétit, perte de poids, malaise. La douleur dans les articulations est presque constante.

Manifestations musculo-squelettiques (95%) : il s’agit principalement de douleurs musculaires et articulaires. Ce sont les symptômes les plus courants.

Lésions cutanées (80% des cas) : plus de la moitié des patients atteints de lupus présentent une photosensibilité. La lésion cutanée peut se produire de trois façons :

  1. Lupus cutané aigu (50%) : une des lésions les plus caractéristiques de la maladie apparaît, un érythème facial (rougeur de la peau du visage) en forme d’ailes de papillons. Il ne laisse aucune cicatrice et son apparence est liée au soleil et aux nouvelles crises. Parfois, il peut s’agir d’une éruption cutanée rouge qui affecte d’autres zones (cou, épaules, bras …).
  2. Lupus cutané subaigu (10%) : des lésions sous forme de cloques symétriques apparaissent sur le cou et les épaules avec l’exposition au soleil. Il ne laisse aucune cicatrice, bien qu’il puisse y avoir des zones où la pigmentation de la peau est modifiée.
  3. Lupus cutané chronique (30%).

Près de la moitié des patient-e-s présentent des lésions dans la muqueuse buccale et des voies nasales sous forme d’aphtes.

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Altérations hématologiques (80%) : le plus fréquent est l’apparition d’une anémie chronique.

Manifestations neurologiques : comme le mal de tête, la dépression, l’anxiété, les convulsions…

Affection pulmonaire et pleurale : chez la moitié des patient-e-s. Le plus commun est la pleurite et l’hémorragie alvéolaire massive la plus grave (heureusement, cette dernière est très rare).

lupus et l'affection pulmonaire et pleurale

Manifestations cardiaques : la plus fréquente est la péricardite.

Néphrite lupique. Cela affecte la moitié des patients et constitue un signe de mauvais pronostic.

Beaucoup d’autres manifestations peuvent apparaître en fonction de l’organe affecté, comme les avortements, la kératoconjonctivite…

Diagnostic du lupus

L’altération la plus caractéristique du lupus est l’apparition d’autoanticorps ANA (autoanticorps anti-nucléaires) présents chez 80 à 90% des patients.

  • L’ANA n’est pas spécifique au lupus, car ils apparaissent également dans d’autres maladies auto-immunes.
  • Les ANA peuvent ne pas être présents même si le/la patient-e a un lupus. Les patient-e-s atteint-e-s d’ANA négatif (10 à 20%) ont un risque clinique plus élevé et peuvent présenter le phénomène de Raynaud.
  • Au sein de l’ANA, les plus spécifiques pour le lupus sont les soi-disant Anti DNA DS.

Le traitement du lupus érythémateux disséminé (LED) est symptomatique et doit être adapté à la situation clinique de chaque patient-e.