Pemphigoïde bulleuse : symptômes, causes et traitement

La pemphigoïde bulleuse se manifeste par une série de lésions cutanées qui entraînent des démangeaisons, des rougeurs, de l'urticaire et des ampoules. Voulez-vous en savoir davantage sur ses causes et ses traitements ?

Rédigé et vérifié par Le biologiste Samuel Antonio Sánchez Amador.

Dernière mise à jour : 10 août, 2022

La pemphigoïde bulleuse est une maladie épidermique très rare, de nature auto-immune. On estime que son incidence est de 2,8 patients pour chaque 10 000 habitants aux Etats-Unis. Elle survient presque toujours autour de 60 ans. Cette pathologie provoque diverses manifestations sur la peau, notamment la formation de cloques.

En général, elle est considérée comme bénigne. Néanmoins, on rapporte un taux de mortalité entre 23 et 28 % chez les personnes qui en souffrent. Cela pourrait s’expliquer par l’âge des patients et leur état de santé fragile, plus que par la maladie elle-même. Souhaitez-vous en savoir davantage à son sujet?

Qu’est-ce que la pemphigoïde bulleuse ?

La pemphigoïde bulleuse est le résultat d’un dysfonctionnement dans le système immunitaire du patient. Plus précisément, les personnes présentent des auto-anticorps au niveau de la jonction dermo-épidermique, une structure qui sépare le derme de l’épiderme.

Les biopsies des lésions montrent des immunoglobulines de type G ainsi que des composants du complément C3 dans pratiquement tous les cas. Dans les cloques, on peut également observer des immunoglobulines accessoires telles que la IgM, IgA, IgE ou IgD. Souvent, la IgD est la plus répandue, dans presque 90% des cas.

Par ailleurs, la présence de ces anticorps dans les lésions est la preuve que le système immunitaire attaque par erreur les tissus du patient. Dans ce cas, l’action est dirigée envers les fibres qui relient le derme et l’épiderme. Ce qui entraîne une inflammation localisée et les lésions préalablement décrites.

Ainsi, la pathogénie de la pemphigoïde bulleuse peut être regroupée en 2 catégories distinctes: une réponse immunologique et une autre de nature inflammatoire. Toutes deux sont issues de l’action des cellules qui nous protègent face aux infections virales et bactériennes.

Causes de la pemphigoïde bulleuse

Selon le Manuel MSD, les causes de la pemphigoïde bulleuse sont encore méconnues. Cependant, voici certains facteurs qui peuvent contribuer à son apparition.

1. Consommation de certains médicaments

Des médicaments tels que le furosémide, la spironolactone, la pénicilline, les antipsychotiques et autres peuvent favoriser l’apparition de la pemphigoïde bulleuse. Selon une publication de DermNet NZ, les substances responsables les plus communes sont les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire, essentiels dans les traitements immunothérapeutiques du mélanome.

2. Facteurs physiques

Les traumatismes physiques sur la peau, la radiothérapie pour le traitement de tumeurs cancéreuses ainsi que la photothérapie avec des rayons ultraviolets, peuvent favoriser l’apparition de la pemphigoïde bulleuse.

3. Troubles prédisposants

Voici maintenant une liste relatant le lien entre certaines maladies et affections personnelles avec la pemphigoïde bulleuse:

• Cette pathologie se manifeste indifféremment chez les deux sexes. Elle n’est donc pas liée aux troubles hormonaux spécifiques des hommes ou des femmes, comme c’est le cas pour d’autres maladies.
• Il existe une certaine prédisposition génétique dans le développement de la maladie.
• Elle est plus fréquente chez les patients âgés souffrant de problèmes neurologiques. Par exemple, ceux qui ont subi un AVC ou qui sont atteints de démence.
• Chez certaines personnes, elle est associée à des processus néoplasiques malins. Autrement dit, certains types de cancer.

D’autre part, il faut savoir que cette pathologie est due à des “erreurs” du système immunitaire. Ainsi, quelconque facteur susceptible de “la confondre” favorisera son apparition. Par conséquent, de nombreuses pathologies sont associées à la pemphigoïde bulleuse, mais aucune n’est considérée comme un déclencheur dans 100% des cas.

Dans tous les cas, le patient typique a 60 ans ou plus. En effet, la pemphigoïde bulleuse est très rare chez les adultes et les enfants. Même si certains cas isolés ont été signalé dans toutes les tranches d’âge.

Symptômes de la pemphigoïde bulleuse

L’Académie Espagnole de Dermatologie et de Vénéréologie met en évidence avec expertise le cadre clinique de la maladie. Tout d’abord, apparaissent une série de lésions ressemblant à de l’eczéma et typiques de l’urticaire. Elles provoquent énormément de démangeaisons. Petit à petit, des grandes cloques surviennent sur ces lésions, qui n’éclatent pas facilement.

Les démangeaisons sont presque toujours le premier symptôme à apparaître. Parfois, les cloques ne surviennent que quelques années après l’arrivée du trouble. Au fur et à mesure que le système immunitaire crée des anticorps qui endommagent l’union dermo-épidermique, les cloques deviennent plus évidentes, douloureuses et rouges.

En général, ces ampoules apparaissent dans les plis de la peau. Notamment dans les zones où les mouvements de flexion répétés se produisent. Pour cette raison, il est rare que les patients développent des lésions bulleuses sur la tête et le cou.

Examens de diagnostic

La Clinique Cleveland signale que la première étape du diagnostic de la pemphigoïde bulleuse est un examen physique. Le professionnel médical procède alors à l’anamnèse, c’est-à-dire demander au patient certaines informations pertinentes, telles que :

• Moment d’apparition des symptômes.
• Les sensations.
• Antécédents familiaux.

Une fois le tableau clinique suspecté, une prise de sang ainsi qu’un prélèvement d’échantillon dans la zone affectée -biopsie- sont effectués. Ces tests peuvent révéler la présence d’anticorps qui attaquent les tissus de l’organisme, confirmant ainsi le trouble immunitaire.

Traitement de la pemphigoïde bulleuse

Selon les données de la Bibliothèque National de Médecine des Etats-Unis, les corticostéroïdes constituent généralement la première ligne de traitement de cette maladie. Ils permettent de soulager l’inflammation de la peau, la chaleur et la douleur. En outre, ils contribuent à la suppression des réponses immunitaires mal orientées dans l’organisme.

Le corticoïde le plus utilisé est la prednisone, un médicament synthétique qui s’administre généralement par voie orale, mais qui peut également s’injecter par voie intramusculaire. Il est souvent utilisé pour traiter la grippe, l’asthme, la fièvre et la toux. En effet, il agit comme un immunosuppresseur sur presque tout le système immunitaire d’un individu.

Par ailleurs, le traitement à base de prednisone est généralement systémique et prescrit sous forme de comprimés oraux -de 60 à 80 milligrammes- une fois par jour. Lors des variantes plus localisées de la maladie, il est possible d’appliquer le clobétasol, une crème topique qui réduit les symptômes et évite l’ingestion de nombreux médicaments.

Le pronostic

Le taux de mortalité chez les patients souffrant de pemphigoïde bulleuse non traitée est de 18% par an. Toutefois, cela est surtout lié à l’âge et à la santé des personnes. Dans les meilleurs cas, la pemphigoïde bulleuse disparait après quelques mois ou années, même sans traitement.

La plupart des personnes affectées qui réagissent au traitement à base de corticostéroïdes obtiennent une rémission des symptômes en 2 à 10 mois. Malgré cela, des médicaments par voie orale peuvent être nécessaires pendant plusieurs années, afin d’empêcher un nouveau désordre dans le système immunitaire.

Que faut-il retenir ?

La pemphigoïde bulleuse est une entité clinique difficile à aborder et à comprendre. Comme de nombreux autres troubles auto-immuns, la recherche d’une cause spécifique est une tâche complexe. Certains facteurs prédisposants ont été détectés, mais aucun d’entre eux ne semblent être le déclencher clair et universel de cette maladie.

Enfin, outre la difficulté de trouver la cause, il faut souligner que le traitement ne fonctionne pas chez tous les patients. Cela peut alors considérablement aggraver le pronostic de la maladie. Surtout si l’on considère que la majorité des patients affectés présentent déjà un certain âge et des conditions de santé délicates.