Les causes de l'acidose rénale hyperchlorémique

L'acidose rénale se caractérise par une diminution de la capacité des tubules à réabsorber le bicarbonate de la filtration glomérulaire.

L’acidose rénale hyperchlorémique se produit du fait d’une grande perte de bicarbonate de soude dans le corps. Par ailleurs, les reins n’éliminent pas l’acide de l’organisme en quantité suffisante.

Cette condition se caractérise par une réduction de la capacité des tubules à réabsorber le bicarbonate de la filtration glomérulaire. Cela entraîne alors une acidose métabolique hyperchlorémique.

Sa prévalence est inconnue. Toutefois, l’acidose tubulaire rénale distale (ATRp) d’origine médicamenteuse est relativement fréquente. De plus, l’acidose héréditaire isolée est très rare.

Symptômes de l’acidose rénale hyperchlorémique

Les symptômes de l’acidose rénale hyperchlorémique dépendent de la maladie ou de l’affection sous-jacente. Cette affection provoque une respiration accélérée, une certaine somnolence ou de la confusion. Elle peut également conduire à un état de choc, voire même à la mort.

Dans un premier temps, elle se manifeste par une urine très basique à cause du bicarbonate non absorbé. Il y a également un retard de croissance ainsi qu’une réduction de la densité minérale osseuse due à l’acidose rénale hyperchlorémique.

Dans certains cas, une hypokaliémie peut survenir et parfois des symptômes de paralysie périodique apparaissent. Cependant, le rachitisme et l’ostéomalacie sont dus à une carence en vitamine D et à un manque de réabsorption du phosphate.

Les causes

L’acidose rénale hyperchlorémique peut avoir pour origine des maladies rénales telles que l’acidose rénale distale et l’acidose tubulaire rénale proximale.

Elle peut aussi se manifester dans les cas d’intoxication avec de l’acide acétylsalicylique, de l’éthylène glycol ou du méthanol. Par ailleurs, elle peut apparaître en cas de déshydratation intense.

D’autre part, cette maladie peut être acquise ou héréditaire récessive dans la plupart des cas, ou dominante. L’acidose acquise est générée par une mutation du gène SLC4A4.

Quant à elle, l’acidose dominante est provoquée par des mutations sur un gène non identifié. Le tumulus proximal réabsorbe environ 80% de la charge de bicarbonate filtré, mais un défaut dans ce dernier entraîne la perte de bicarbonate.

Certains médicaments peuvent également être la cause du développement de l’acidose rénale acquise.

Diagnostic de l’acidose rénale hyperchlorémique

Contrairement aux patients atteints d’acidose rénale distale, ceux qui souffrent d’acidose rénale proximale conservent la capacité d’abaisser le pH de l’urine en dessous de 5,5.

Afin de diagnostiquer la maladie, il est nécessaire de démontrer l’absence de réabsorption du bicarbonate. Le diagnostic se valide grâce à un test d’évaluation du bicarbonate.

Lors de cet examen, on pourra observer une augmentation excessive de l’excrétion urinaire de bicarbonate ainsi que du pH de l’urine à mesure que le bicarbonate plasmatique augmente au-dessus du seuil rénal.

Il est nécessaire également d’exclure d’autres tubulopathies proximales héréditaires. Par exemple, le syndrome oculo-cérébro-rénal, la maladie de Dent ainsi que les maladies de stockage du glycogène dues à un déficit de GLUT2.

En guise de tests de laboratoire, on peut solliciter une gazométrie artérielle et une analyse des électrolytes pour confirmer l’acidose rénale hyperchlorémique.

Par ailleurs, on recommande également un panel métabolique de base, composé d’un groupe de tests sanguins qui mesurent les niveaux de sodium et de potassium, la fonction rénale et les autres substances chimiques. Le pH de l’urine, les cétones dans le sang et l’urine ainsi que les niveaux d’acide lactique sont à leur tour expertisés.

Cet ensemble d’examens peut aussi aider à déterminer si la cause de l’acidose est un problème d’origine respiratoire ou un problème métabolique.

Le traitement de l’acidose rénale

Le traitement de l’acidose rénale hyperchlorémique dépend de la cause de la maladie. En effet, l’acidose proximale héréditaire nécessite un traitement substitutif de bicarbonate durant toute la vie.

Pour mener à bien ce traitement, une grande quantité de bicarbonate est nécessaire afin de pouvoir régulariser le bicarbonate physiologique.

Dans certains cas, on utilise des diurétiques de la famille des thiazidiques à raison de 25-50 mg par jour. Par exemple, l’hydrochlorothiazide. Cela est utile pour améliorer la réabsorption du bicarbonate et réduire ainsi la quantité de bicarbonate nécessaire.

Les taux de potassium plasmatique doivent également être surveillés. En effet, dans certains cas, l’administration d’un mélange de sels de bicarbonate de soude et de potassium est nécessaire.

Normalement, si la maladie est d’origine médicamenteuse, elle est réversible à l’arrêt de l’administration du médicament. Avec le traitement adéquat, le pronostic de cette maladie est bon.