La chorée : qu'est-ce que c'est et pourquoi survient-elle ?

La chorée en soi n'est pas une maladie, elle désigne des mouvements involontaires et brusques incontrôlables. Nous vous disons ici quelles maladies peuvent en être la cause.

Relu et approuvé par le médecin Diego Pereira.

Écrit par Carmen Martín

Dernière mise à jour : 19 mai, 2023

Le terme chorée est utilisé pour décrire un symptôme neurologique qui accompagne certaines maladies. Ce terme vient du grec choréia qui se traduit par « danse ». Il désigne un mouvement soudain, involontaire et de courte durée survenant dans une partie du corps.

La chorée affecte généralement les mains ou le visage. Par exemple : une personne bouge sa main inconsciemment, comme si elle allait frapper quelque chose. S’agissant d’un phénomène incontrôlable, il a tendance à affecter la qualité de vie de ceux qui en souffrent.

Ce symptôme est associé à certaines maladies, telles que le rhumatisme articulaire aigu ou la maladie de Huntington, entre autres. Nous vous disons ici tout ce que vous devez savoir sur la chorée et sur ses causes.

Qu’est-ce que la chorée ?

La chorée est le terme médical utilisé pour désigner les mouvements rapides, involontaires et soudains qui se produisent généralement dans la partie distale des extrémités ou sur le visage. Cependant, le tronc peut également être touché.

Les mouvements sont imprévisibles. Ils changent d’une zone du corps à l’autre, sans suivre aucune séquence.

En règle générale, ils apparaissent à la suite de lésions dans certaines zones du cerveau, telles que le noyau caudé ou le putamen. Ce n’est pas une maladie, mais une manifestation clinique ou un symptôme de divers troubles  de santé. En soi, il n’est donc pas considéré comme un danger pour la vie.

Toutefois, comme cela survient généralement dans le cadre d’autres pathologies, la chorée peut tout de même constituer un risque. Selon la cause, elle peut être temporaire ou non. Parfois, elle persiste et s’aggrave progressivement. C’est par exemple ce qui se passe dans la maladie de Huntington.

Ce symptôme peut également être accompagné de deux autres mouvements caractéristiques.

• Il est possible qu’il soit lié au ballismo. Ce terme fait référence à des mouvements plus intenses, comme le lancer d’un bras d’une manière nette et concise.
• Il peut également être lié à l’athétose. Dans ce cas, les mouvements sont lents, mais également incontrôlables. Ils ressemblent à une torsion soutenue des mains ou des membres.

Les symptômes de la chorée

La chorée se caractérise généralement des mouvements involontaires des extrémités. Il est également fréquent que des spasmes apparaissent. De plus elle est imprévisible : ces mouvements se produisent à différents endroits du corps.

Au début, les personnes ne ressentent que des tics nerveux ou une agitation excessive. Cependant, au fur et à mesure que la manifestation clinique progresse, les mouvements deviennent plus intenses et plus marqués. Des secousses de la tête, des extrémités ou du cou apparaissent donc.

Ces mouvements peuvent affecter la qualité vie. En effet, ils ont tendance à causer des difficultés pour parler, socialiser, marcher ou encore manger.

D’autre part, l’humeur se dégrade également. La chorée produit généralement des sautes d’humeur soudaines. Une personne souffrant de ce symptôme est généralement apathique, irritable, déprimée ou agressive. Aussi, ses fonctions cognitives sont progressivement altérées ; la mémoire ou la pensée peuvent donc être affectées.

Les maladies associées

La chorée peut apparaître dans le contexte de nombreuses pathologies. Celles-ci peuvent être acquises ou héréditaires.

Parmi les maladies héréditaires, la principale cause est la maladie de Huntington. Il s’agit d’une maladie génétique héritée de manière autosomique dominante. Autrement dit, une seule copie du gène défectueux est nécessaire pour que la maladie apparaisse. La chorée s’accompagne alors souvent de troubles de la personnalité et de problèmes d’élocution.

Les symptômes s’aggravent progressivement et, en moyenne, les patients ont une espérance de vie comprise entre 10 et 30 ans lorsque les manifestations apparaissent. Malheureusement, il n’y a pas de remède pour la maladie de Huntington.

La chorée peut également apparaître comme une complication du rhumatisme articulaire aigu. Il s’agit d’une complication dérivée d’une infection bactérienne (streptocoque du groupe A). Ce rhumatisme est fréquent chez les enfants qui ont eu une angine streptococcique.

Par ailleurs, certaines infections peuvent être associées à ce symptôme, comme la syphilis, la maladie de Lyme ou la toxoplasmose. Les maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé, peuvent également en être la cause, ainsi que la sclérose en plaques et la sarcoïdose.

Enfin, il y a également les troubles endocriniens. Les cas de chorée les plus associés sont l’hypoglycémie, l’hyperglycémie, les problèmes de thyroïde et l’hypocalcémie.

Causes et facteurs de risque

La chorée est souvent le symptôme d’un autre trouble. Rien qu’aux États-Unis, environ 30 000 personnes souffrent de la maladie de Huntington. D’autre part, environ 4 000 cas de chorée de Sydenham surviennent chaque année.

Son incidence elle-même est inconnue. Cependant, les lésions vasculaires cérébrales sont l’une de ses causes les plus importantes. Cela explique pourquoi environ 56 patients sur 1 500 ayant subi un AVC finissent par le développer.

Pour déterminer la cause de ce trouble, il convient de regarder s’il se présente de manière aiguë ou progressive. Les cas d’apparition aiguë sont généralement causés par un poison ou un médicament. Par exemple, la lévodopa pour traiter la maladie de Parkinson ou les neuroleptiques.

Cependant, comme nous l’avons déjà mentionné, ses formes évolutives les plus typiques sont dues à la maladie de Huntington et au rhumatisme articulaire aigu.

Les facteurs de risque

Certains facteurs augmentent le risque de chorée. C’est une manifestation clinique qui peut apparaître à tout âge. Cependant, elle concerne davantage les patients âgés et les enfants.

Chez les personnes âgées, elle peut apparaître sans cause apparente. De leur côté, les enfants sont plus susceptibles de souffrir d’un rhumatisme articulaire aigu, c’est pourquoi ce sont eux qui souffrent le plus souvent de la chorée de Sydenham.

En vieillissant, le risque d’événements cardiovasculaires augmente également. Les AVC sont liés à la chorée. La même chose se produit avec les tumeurs situées près des ganglions de la base du cerveau.

L’un des principaux facteurs de risque est l’historique familial. Plus précisément, avoir un parent qui souffre de la maladie de Huntington. La grossesse est une autre situation à risque, bien qu’elle soit beaucoup moins fréquente et généralement spontanément résolutive.

Être sous certains traitements médicaux peut augmenter la probabilité de souffrir de ce trouble. Nous avons mentionné précédemment qu’il est associé à la lévodopa et aux neuroleptiques. Il peut aussi être lié aux anticonvulsivants, aux antihistaminiques ou à certains antidépresseurs.

Comment la chorée peut-elle être diagnostiquée ?

Le diagnostic de la chorée peut être complexe, en particulier la recherche de la cause sous-jacente de la maladie. La suspicion se fait généralement par l’intermédiaire de la clinique, lors de l’observation de tics nerveux incontrôlables et inexplicables.

Il est essentiel que le médecin connaisse les antécédents médicaux du patient, qu’il sache s’il a souffert d’une infection, s’il existe d’autres symptômes, entre autres. De plus, certains examens complémentaires sont habituellement recommandés pour orienter le diagnostic.

• Dans un premier temps, une prise de sang complète est recommandée. Grâce à ce test, il est possible de détecter des infections et des altérations hormonales ou métaboliques. Il est également utilisé pour rechercher des anticorps en cas de suspicion de maladies auto-immunes.
• Les tests d’imagerie peuvent également aider. La résonance magnétique et la tomodensitométrie sont utilisées lorsqu’on soupçonne qu’il existe une lésion au niveau du cerveau. Par exemple, un accident vasculaire cérébral.
• Enfin, des tests génétiques peuvent être effectués pour déterminer si la maladie de Huntington en est la cause.

Les traitements disponibles

La chorée est traitée en fonction de la cause qui la provoque. Comme expliqué dans un article de Salud Canales Mapfre, la maladie de Huntington n’a pas de traitement. Il n’y a que des mesures qui peuvent aider à soulager certains des symptômes, mais il n’y a pas de remède.

Par exemple, les antagonistes de la dopamine sont utilisés pour tenter de réduire les mouvements. Si des troubles psychiatriques apparaissent, l’utilisation de neuroleptiques, d’antidépresseurs ou d’anxiolytiques peut être recommandée.

En général, la plupart des cas de chorée sont traités avec ces médicaments. Les benzodiazépines sont généralement les anxiolytiques les plus utilisés. La tétrabénazine et la réserpine sont également utilisées, aidant ainsi à réduire les catécholamines.

Si la cause est un trouble métabolique, il est essentiel de le corriger. La chorée de Sydenham est généralement spontanément résolutive. Les mouvements sont également traités avec des antagonistes de la dopamine. Pour la maladie elle-même, des antibiotiques tels que la pénicilline sont prescrits.

Ce qu’il faut retenir

La chorée n’est pas une maladie en soi, mais peut survenir dans le cadre de nombreux troubles. Beaucoup de personnes ont tendance à utiliser ce terme comme synonyme de la maladie de Huntington. Cependant, comme nous l’avons vu, elle peut être le symptôme d’infections, de troubles métaboliques, de maladies auto-immunes, entre autres.

Ce symptôme peut sérieusement affecter la qualité de vie. Il est ainsi essentiel de déterminer la cause rapidement, ainsi que le meilleur traitement.