Pemphigus vulgaire : symptômes et traitements

Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune qui attaque la peau et les muqueuses du corps humain. Elle est rare, mais peut mettre la vie du patient en danger. De plus, aucun traitement n’existe à l’heure actuelle. Ici, nous vous disons tout ce que vous devez savoir sur cette maladie.

Rédigé et vérifié par le médecin Leonardo Biolatto.

Dernière mise à jour : 27 mai, 2022

Le pemphigus vulgaire, bien qu’il s’agisse d’une maladie rare, a toujours suscité un intérêt pour la médecine en raison de sa rareté. Son traitement est à long terme et, bien qu’il soit détecté tôt aujourd’hui, il peut encore entraîner la mort.

En tant que maladie cutanée rare, sa répartition dans le monde est également variable. Selon des études épidémiologiques, certains pays comme l’Israël atteignent des chiffres jusqu’à cinq cas sur cent mille, alors qu’en Angleterre, les chiffres ne sont que d’un seul cas pour cent mille.

À l’âge pédiatrique, le risque de pemphigus vulgaire est minime. La plupart des cas apparaissent chez des personnes très âgées, et avec une tendance à devenir chronique. Il n’y a pas de différence dans le nombre de patients dans le monde entre les hommes et les femmes.

Comme il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire que les propres anticorps attaquent des structures de l’organisme qu’ils ne reconnaissent pas, elle n’est pas contagieuse. Ceux qui en souffrent ne peuvent pas le transmettre aux autres par contact ou par proximité.

Les cloques cutanées causées par le pemphigus vulgaire ne sont pas mortelles en elles-mêmes, mais elles comportent certaines complications qui peuvent éventuellement entraîner la mort lorsqu’un traitement n’est pas mis en place. Parmi les complications les plus fréquentes, on peut citer :

• Infections cutanées
• Sepsis : est la propagation de l’infection au sang
• Malnutrition : due à des difficultés d’alimentation à cause des cloques buccales

Causes du pemphigus vulgaire

Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune où les anticorps du corps attaquent les protéines de la peau. Ces anticorps détruisent les substances qui maintiennent les cellules de la peau ensemble. Lorsque les cellules sont séparées par l’attaque, les cloques caractéristiques de la pathologie se forment.

Une situation similaire se produit dans une autre maladie apparentée telle que le pemphigus bulleux. Dans ce cas, les anticorps attaquent les protéines qui joignent la couche superficielle de la peau –épiderme– avec la couche intermédiaire –dermes-, les séparant.

Chez le pemphigus vulgaire, en revanche, ce sont des cellules qui se trouvent dans la même couche de la peau qui se séparent. Tout cela se déroule dans l’épiderme, la couche superficielle. En les séparant et en laissant un plus grand espace entre eux, des liquides s’accumulent qui se traduisent par des cloques vers l’extérieur.

Des études mondiales révèlent la suspicion de l’existence d’un composant génétique dans la maladie. La pathologie étant plus fréquente chez certains groupes ethniques, comme les juifs ashkénazes par exemple, on suppose que des facteurs héréditaires sont impliqués.

Plus rarement, des médicaments susceptibles de provoquer le pemphigus vulgaire ont été détectés. Pemphigus vulgaire a été identifié comme effet indésirable de leur absorption. Parmi eux, on peut citer :

• Pénicillamine
• Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine : tels que l’énalapril
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens : tels que l’acide acétylsalicylique ou l’aspirine

Symptômes

Les symptômes du pemphigus vulgaire sont des cloques sur la peau et les muqueuses du corps. Dans certains cas, la peau peut peler par frottement ou friction.

Ainsi, les cloques éclatent très facilement, ce qui entraîne un risque d’infection. Lors de l’éclatement, les cloques sécrètent leur contenu vers l’extérieur et laissent un espace ouvert dans la peau affectée qui favorise l’entrée des bactéries.

La localisation et la progression typiques des lésions font qu’elles commencent dans la bouche, puis sur le visage et les muqueuses des organes génitaux, et enfin se propagent au reste du corps. Le patient peut signaler une douleur, mais une caractéristique diagnostique est que les cloques ne démangent pas.

Dans tous les cas, même avec la condition présente, le diagnostic est difficile pour tout professionnel. Pour cette raison, certaines méthodes complémentaires sont généralement demandées, par exemple :

• Biopsie cutanée
• Test d’anticorps sanguins
• Endoscopie orale et digestive

Traitement du pemphigus vulgaris

La cause la plus simple à traiter est lorsque pemphigus vulgaire constitue un effet indésirable d’un médicament que le patient consomme. Dans ce cas, il suffit généralement d’arrêter le médicament. En peu de temps, les cloques disparaissent.

Pour le reste des présentations cliniques du pemphigus vulgaire, des traitements médicamenteux guidés par des professionnels ayant une certaine expérience dans ce type de pathologies sont nécessaires. Parmi les options thérapeutiques les plus utilisées, il existe :

• Corticostéroïdes : si les ampoules sont peu nombreuses, ils peuvent être utilisés sous forme de crème. S’il y a une plus grande extension, la voie orale avec des comprimés telles que la prednisone est préférée. Comme toujours lorsque des corticostéroïdes sont utilisés, une surveillance médicale pour éviter les effets indésirables est essentielle.
• Immunosuppresseurs : comme il s’agit d’une maladie auto-immune, une option consiste à utiliser des médicaments qui arrêtent l’action des anticorps. Des médicaments tels que l’azathioprine, le mycophénolate et le cyclophosphamide font partie de la liste prescrite par les spécialistes.
• Troisième option : lorsque la maladie est agressive et que les médicaments mentionnés précédemment ne fonctionnent pas, une troisième option d’attaque est mise en place, constituée de médicaments plus puissants et, par conséquent, plus susceptibles d’effets indésirables, tels que la dapsone ou le rituximab.

Enfin, Les personnes atteintes de pemphigus vulgaire doivent consulter immédiatement un médecin. Le traitement doit être instauré rapidement pour éviter les complications de la maladie. En raison de ses caractéristiques, ce n’est pas une pathologie qui peut être gérée sans de bons conseils professionnels.