Arthrite juvénile idiopathique : symptômes, causes et traitements

L'arthrite juvénile idiopathique est la maladie rhumatismale sans origine claire la plus courante pendant l'enfance. La prévalence de cette maladie est de l'ordre de 1,6 à 23 cas pour 100 000 enfants de moins de 16 ans et de 3,8 à 400 cas pour 100 000 adolescents de plus de 16 ans. Il existe de nombreuses disparités selon les régions consultées.

Rédigé et vérifié par Le biologiste Samuel Antonio Sánchez Amador.

Dernière mise à jour : 10 août, 2022

Il convient de noter que le terme arthrite juvénile idiopathique (AJI) ne désigne pas un cadre clinique unique, mais renvoie plutôt à plusieurs sous-types de pathologies. De plus, il est important de garder à l’esprit que ce concept englobe les formes les plus typiques d’arthrite inflammatoire chronique pédiatrique.

De toutes les variantes, l’oligoarthrite est la plus fréquente, représentant 50 à 60 % des cas. Poursuivez donc votre lecture si vous voulez en savoir davantage sur ce groupe hétérogène de maladies.

Types d’arthrite juvénile idiopathique et leurs symptômes (AJI)

Comme l’indique le site StatPearls, l’arthrite juvénile idiopathique se définit comme un groupe hétérogène d’arthrite inflammatoire sans cause connue qui affecte les enfants de moins de 16 ans et dure 6 semaines ou plus. Le terme se divisait autrefois en 2 concepts distincts : l’arthrite chronique juvénile (AJC) et la polyarthrite rhumatoïde juvénile (AJR). Ils ont été unifiés à partir de 1995.

Suite au consensus élaboré en 2001 par la Ligue internationale des associations de rhumatologie (ILAR), il fut stipulé qu’il existe 7 types d’arthrite juvénile idiopathique. Nous vous présenterons donc leurs particularités dans les lignes suivantes.

1. Oligoarthrite

Elle est à l’origine de 50 à 60 % des cas cliniques de l’arthrite juvénile idiopathique. Cette variante touche 1 à 4 articulations, en se concentrant sur les plus grandes (coudes, poignets ou genoux). Il s’agit de la plus fréquente lors de la petite enfance, connaissant un pic épidémiologique à 2-4 ans.

Elle possède par ailleurs 3 autres sous-formes, selon l’intervalle d’apparition. Ces dernières sont :

• Oligoarthrite typique : ne s’étend pas au-delà de 6 mois.
• Persistant : dure pendant toute la pathologique
• Prolongé : dépasse 6 mois dans la durée.

2. Polyarthrite positive pour le facteur rhumatoïde (FR)

Le facteur rhumatoïde peut être considéré comme un anticorps de type IgM à caractère protecteur, car il est présent dans le sang avec une concentration importante lors d’infections persistantes. En situation normale, cette molécule forme des complexes qui seront phagocytés par les cellules inflammatoires, aidant le système immunitaire.

Malheureusement, des mutations génétiques peuvent entraîner une surexpression de ce facteur et une activité inflammatoire prolongée. Ainsi, 80 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde sont RF positifs. De sorte que la polyarthrite juvénile peut également avoir un lien avec un dysfonctionnement du facteur rhumatoïde.

La polyarthrite à facteur rhumatoïde positif n’affecte que 5 à 10 % des enfants atteints d’AJI. Nous ne la considérons donc pas comme courante. Comme l’indique la Société espagnole de rhumatologie (SER), cette variante est typique des jeunes entre 11 et 16 ans, qui commencent par des symptômes non spécifiques. Elle affecte 5 articulations ou plus au cours des 6 premiers mois.

En tant que caractère différentiel, il convient de noter qu’elle est symétrique. Si une extrémité du corps s’enflamme, il en va de même de l’autre côté. Elle affecte généralement les petites articulations, telles que les poignets et les structures articulaires des mains et des pieds.

3. Polyarthrite négative pour le facteur rhumatoïde (FR)

Cette variante touche 20 % des enfants atteints d’IAJ. Ceci en fait la deuxième variante la plus fréquente, après l’oligoarthrite. Comme le FR positif, elle touche 5 articulations ou plus au cours des 6 premiers mois, mais est négative pour le test du facteur rhumatoïde (FR).

4. Arthrite psoriasique

Elle survient chez seulement 2 % des patients atteints d’IAJ. Elle est par ailleurs biphasique, c’est-à-dire qu’elle présente 2 pics épidémiologiques (un à 2-4 ans et un autre à 9-11 ans). Comme son nom l’indique, les douleurs articulaires s’accompagnent de psoriasis, une pathologie qui survient avec des lésions cutanées sous forme de desquamation.

Le système immunitaire du patient redirige ici ses efforts de manière erronée. Les cellules CD4 + T libèrent des cytokines et déclenchent des événements inflammatoires, provoquant une croissance de la couche épidermique externe plus grande qu’elle ne le devrait (hyperplasie épidermique locale). Cela provoque alors une inflammation des articulations.

Pour considérer l’arthrite psoriasique comme telle, elle doit répondre à au moins 2 des paramètres suivants, en plus des douleurs articulaires :

1. Dactylite. Inflammation des doigts et des orteils. Elle se produit souvent dans les doigts de tout le membre affecté, de manière simultanée.
2. Les fossettes des ongles : lésions typiques visibles au niveau des ongles.
3. Onycholyse : un ou plusieurs ongles se séparent du lit unguéal.
4. Antécédents familiaux de psoriasis de premier degré .

5. Arthrite systémique

Comme l’indique l’Association espagnole de pédiatrie (AEPED), l’arthrite systémique affecte 5 à 15% des patients atteints d’AJI. Contrairement aux autres, il n’existe aucune prédilection claire en fonction du sexe et de l’âge. Cette variante peut toucher tout le corps (au moins une articulation) et s’accompagne de fièvre quotidienne, présente depuis au moins 3 jours.

Elle s’accompagne également de pic de fièvre, atteignant parfois 40 degrés Celsius. Nous pouvons aussi constater l’inflammation des ganglions lymphatiques, des éruptions érythémateuses évanescentes, une hépatomégalie (hypertrophie du foie), une splénomégalie (hypertrophie de la rate) ou une sérosite (inflammation des tissus adipeux).

La fièvre et l’un de ces signes accessoires doivent être présents, au-delà des douleurs articulaires, pour considérer qu’une AJI soit systémique.

6. Arthrite liée à l’enthésite

Elle représente 10 à 15 % des patients atteints d’AJI. Elle s’observe chez les enfants de plus de 6 ans. L’enthésite est un processus inflammatoire d e l’ enth ésite , c’est-à-dire l a zone d’insertion d’un tendon avec un os, un muscle ou un ligament. Elle affecte les genoux, les hanches, le bassin et même le tube digestif (comme la colite ulcéreuse).

Ce variant est associé à un facteur génétique, HLA-B27. Les personnes qui sont positives à ce dernier souffrent d’arthrite liée à l’enthésite.

7. Arthrite indifférenciée

Elle représente environ 10 % du total des cas. Elle ne répond à aucun des critères de qualification mentionnés ci-dessus. Il peut également s’agir d’un type de JIA qui répond aux critères de 2 ou plusieurs des catégories répertoriées.

Causes et facteurs de risque

Comme l’indique le portail Rhumatologie et thérapie, la cause de l’arthrite juvénile idiopathique reste un mystère. On pense que de nombreuses variantes résultent de réponses immunitaires mal dirigées après un déclencheur exogène, comme une infection grave. Quoi qu’il en soit, il ne s’agit là que de spéculations.

Le rôle d’agents pathogènes tels que le parvovirus, le virus d’Epstein-Barr, les bactéries entériques et d’autres déclencheurs possibles de l’AJI est actuellement à l’étude. Les résultats ne sont toutefois pas concluants. Les infections infantiles, le stress et les traumatismes semblent être les 3 facteurs qui, ensemble, conduisent à l’arthrite idiopathique.

C e groupe pathologique a également une composante génétique évidente. Il existe des variations d’antigènes leucocytaires humains (HLA) et de leurs gènes qui pourraient prédisposer à certains types d’AJI, en plus d’autres événements immunitaires, tels que l’uvéite.

Complications possibles

Selon le site médical Pediatría Integral , l’uvéite chronique antérieure est la complication la plus fréquente. Elle survient en effet dans 10 à 30 % des cas. Cette pathologie implique une inflammation de la partie antérieure de l’œil, sous forme d’attaques qui durent quelques jours ou semaines et se terminent grâce au traitement adéquat.

La cause de l’uvéite est souvent inconnue mais elle est parfois liée aux propres réactions auto-immunes qui échouent et déclenchent les phénomènes d’arthrite. Il est nécessaire de prévenir cette complication, car elle peut entraîner un glaucome, des cataractes ainsi que d’autres événements.

Examens diagnostiques de l’arthrite juvénile idiopathique

La National Library of Medicine des États-Unis nous montre en détail comment les médecins diagnostiquent l’arthrite juvénile idiopathique. Tout d’abord, l’examen physique peut donner quelques indices. Le patient présente en effet généralement des articulations enflées, chaudes, rougies et douloureuses au toucher.

En tout état de cause, chaque type d’AJI est différent. Comme nous le commentions précédemment, la variante psoriasique se présente avec une desquamation de la peau et la variante systémique avec une inflammation des ganglions lymphatiques. De sorte que de nombreux examens sont généralement nécessaires, parmi lesquels nous soulignerons les suivants :

• Analyses sanguines. Cela permet de détecter le facteur rhumatoïde (FR) circulant dans le sang, s’il est présent. La vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS), la présence d’anticorps antinucléaires (AAN) sont également quantifiées et utilisées pour réaliser une analyse sanguine complète.
• Radiographie. Elle set à quantifier les dommages et l’état des articulations.

• Examens ophtalmologiques réguliers. Dans la mesure où l’uvéite affecte jusqu’à 30 % des enfants atteints d’AJI, ils devraient faire régulièrement l’objet de contrôles ophtalmologiques.
• IRM et autres examens d’imagerie. Ils s’effectuent pour exclure les fractures et les lésions superficielles.

Outre ces examens, les professionnels suivront les mêmes critères de classification que nous avons précédemment exposés pour diagnostiquer le type spécifique d’AJI. Si le patient présente des signes de plusieurs des catégories, il sera alors considéré comme souffrant d’arthrite juvénile idiopathique indifférenciée.

Les possibles traitements de l’arthrite juvénile idiopathique

Comme l’indiquent les sites susmentionnés, l’arthrite juvénile idiopathique nécessite une approche multidisciplinaire gérant à la fois la douleur de la maladie et les éventuels effets psychologiques et pathologies qui en découlent. Nous vous présenterons donc, ci-après, le traitement de deux points de vues différents mais complémentaires.

1. Traitement pharmacologique

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont le traitement à long terme de toutes les formes d’AJI. Il convient toutefois de changer de stratégie si l’arthrite est toujours aussi active 2 mois après le début du traitement. Seuls quelques AINS sont approuvés pour les enfants : le naproxène et l’ibuprofène sont les plus courants.

Les injections intra-articulaires de corticostéroïdes s’utilisent par ailleurs largement chez les enfants atteints d’AJI, notamment chez ceux atteints d’oligoarthrite. Des corticoïdes systémiques oraux peuvent également se prescrire, mais uniquement dans les cas où il existe des symptômes au-delà des zones articulaires affectées.

Enfin, le méthotrexate (MTX) est un autre médicament qui s’utilisent pour certains types de cancer et de maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde et l’AJI. Le professionnel de santé prescrira une dose de 10 milligrammes par mètre carré de corps, une fois par semaine, par voie orale.

2. Traitement non pharmacologique

Le traitement non pharmacologique incluse des changements de mode de vie et la recherche de l’aide d’autres professionnels. Par exemple, une visite chez le physiothérapeute peut aider l’enfant à maintenir le tonus musculaire et l’amplitude des mouvements. D’autre part, la psychothérapie est utile pour gérer la douleur et l’inconfort d’une maladie chronique.

L’arthrite juvénile idiopathique ne correspond pas à une seule maladie

L’arthrite juvénile idiopathique ne fait pas référence à une seule maladie mais à un groupe de pathologies qui ont en commun les douleurs articulaires chez les enfants de moins de 16 ans, avec ou sans autres symptômes. Chaque variante comporte des gênes et des risques différents. Il convient donc de les traiter de manière autonome.

Cette condition n’a malheureusement pas de remède. Faire de l’exercice, mener une vie saine et ne pas négliger le corps aidera toujours les enfants à faire face correctement à la maladie, notamment si les médecins les recommandent comme complément du traitement.