LATE : une nouvelle démence

La démence LATE est une maladie de type protéinopathie qui provoque des manifestations cliniques similaires à celles de la maladie d'Alzheimer. Comment se développe-t-elle ? Quelles sont ses caractéristiques ? Dans cet article, nous allons tout vous dire à ce sujet.

Rédigé et vérifié par la médecin Elisa Martin Cano.

Dernière mise à jour : 10 août, 2022

Entre 15 et 20 % des personnes diagnostiquées d’Alzheimer souffrent en fait de démence LATE. Il s’agit d’un type de démence qui, jusqu’à présent, a été mal diagnostiqué comme étant la maladie d’Alzheimer, car ses manifestations cliniques sont similaires. Son incidence devrait augmenter dans les années à venir.

Ce trouble touche principalement les personnes très âgées. Comme la maladie d’Alzheimer, la démence LATE entraîne une perte de mémoire et de la capacité à effectuer les activités de la vie quotidienne. Dans cet article, nous vous indiquons quelles sont les différences et les caractéristiques les plus importantes de cette pathologie.

Qu’est-ce que la démence LATE ?

La démence LATE est une maladie de type protéinopathie, ce qui signifie qu’elle est causée par l’altération de certaines protéines. Elle génère une démence très semblable en clinique à la maladie d’Alzheimer.

LATE est l’acronyme anglais de l’encéphalopathie limbique prédominante liée à l’âge, TDP-43. L’une des différences avec la maladie d’Alzheimer est que la protéine altérée dans le cerveau est TDP-43. Dans le cas de la maladie d’Alzheimer, ce sont les protéines TAU et bêta-amyloïdes qui sont défaillantes.

La protéine TDP-43 est responsable de l’expression des gènes dans le cerveau. Un groupe de ces protéines “mal pliées”, c’est-à-dire ayant une forme différente de l’original, est la cause de cette maladie.

L’excès de protéines altérées produit une neurotoxicité et une dégénérescence neuronale. Un quart des personnes de plus de 85 ans souffrent d’altérations de cette protéine suffisamment importantes pour présenter des symptômes.

Qui est touché par cette maladie ?

Une autre différence à souligner est que la probabilité de souffrir de la maladie d’Alzheimer n’augmente pas indéfiniment avec l’âge. Cependant, le risque de souffrir de démence LATE existe, surtout après l’âge de 80 ans.

L’acronyme LATE, qui signifie “tard” en anglais, a été choisi car il a également servi à définir cette caractéristique de la maladie. Ce sont les femmes qui risquent le plus d’en souffrir, car leur espérance de vie est aujourd’hui plus longue que celle des hommes.

Le nombre de personnes âgées de plus de 80 ans va augmenter dans les années à venir, tout comme l’incidence de cette maladie. La démence LATE pourrait devenir un problème de santé publique dans les années à venir.

Comment diagnostiquer une démence LATE ?

C’est récemment, grâce aux progrès des techniques de diagnostic, que la protéine TDP-43 a été identifiée plus précisément. Actuellement, les techniques les plus précises pour le diagnostic de la maladie d’Alzheimer sont basées sur l’étude des biomarqueurs dans le liquide céphalorachidien.

Ces marqueurs sont la protéine TAU et la protéine bêta-amyloïde, que nous avons déjà mentionnées. Une autre technique de diagnostic est la recherche d’accumulations de ces protéines dans le cerveau, à l’aide de techniques d’imagerie telles que la TEP.

Cependant, la plupart du temps, le diagnostic de la maladie d’Alzheimer est basé sur les symptômes et l’observation clinique. Rarement ces tests biochimiques sont effectués pour confirmer la maladie. C’est pourquoi certaines personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ont en fait une démence LATE.

Dans le cas de la démence LATE, le but est d’appliquer les mêmes techniques que dans le cas de la maladie d’Alzheimer, mais de rechercher la protéine TDP-43. La présence d’une quantité suffisante de cette protéine sous sa forme altérée confirmerait le diagnostic.

Symptômes de la maladie

La pathologie LATE produit des symptômes qui progressent plus lentement que dans d’autres types de démence. Des études récentes suggèrent que la maladie progresse en trois étapes.

Ces stades sont basés sur la zone du cerveau affectée et génèrent de plus en plus de problèmes. Ces étapes seraient :

• Stade 1 : troubles amygdaliens. Dans cette phase, on perçoit de subtils changements d’humeur. Des sautes d’humeur avec agitation et même des accès d’agressivité peuvent se produire
• Stade 2 : implication de l’hippocampe. Lorsque cette zone est touchée, des signes de perte de mémoire commencent à apparaître. Bien que ce ne soit pas la première étape, c’est la principale raison pour laquelle les patients commencent à consulter leur médecin
• Stade 3 : affection du gyrus frontal moyen. Cela se manifeste par des changements de comportement et d’attitude. Les patients ont des difficultés à mener une vie normale. Ce stade ressemble à un stade très avancé de la maladie d’Alzheimer

Importance et conclusions

Pour l’instant, la découverte de cette nouvelle maladie n’entraînera pas de changements dans le diagnostic et le traitement des démences connues jusqu’à présent. Cependant, elle a ouvert de nouvelles voies de recherche.

Connaître plus précisément l’étiologie de ces maladies peut conduire à la mise au point de traitements spécifiques pour chacune d’entre elles à l’avenir.

Actuellement, il n’existe pas de traitement efficace pour ce type de pathologie. Cela deviendra de plus en plus important, car, comme nous l’avons commenté dans les sections précédentes, l’incidence de cette maladie devrait augmenter dans les années à venir.