Qu'est-ce qu'un épendymome et comment est-il traité ?

L'épendymome est une tumeur qui peut se former tant dans la moelle épinière que dans le cerveau. Bien que les chances de survi sont élevées, le traitement requirt généralement différentes interventions. Apprenez-en plus ci-dessous.

Relu et approuvé par le médecin Diego Pereira.

Écrit par Carmen Martín

Dernière mise à jour : 14 juin, 2023

L’épendymome est un type de tumeur qui se forme dans le système nerveux central. Il peut se développer à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière. Il est plus fréquent chez les jeunes enfants que chez les adultes, mais il peut survenir à tout âge. Sa présence tend à provoquer un blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Le problème est que de nombreuses personnes peuvent être pendant longtemps asymptomatiques ou présenter des symptômes très peu spécifiques. Le diagnostic est donc souvent retardé. Heureusement, il existe actuellement plusieurs thérapies disponibles pour le traiter. Apprenez-en davantage ci-dessous.

Qu’est-ce qu’un épendymome ?

L’épendymome est une tumeur primitive qui peut prendre naissance dans le cerveau ou la moelle épinière (système nerveux central). Aucune autre partie du corps n’est concernée. Cette tumeur se développe à partir de cellules gliales.

Pour être plus précis, elle provient des cellules épendymaires, celles qui tapissent les ventricules du cerveau et le canal épendymaire de la moelle épinière. La maladie représente environ 5 % des gliomes intracrâniens chez l’adulte et jusqu’à 10 % des tumeurs du système nerveux central chez l’enfant.

Les cellules épendymaires sont responsables de la production de liquide céphalo-rachidien au niveau des ventricules cérébraux. Dans le reste du système nerveux central, elles facilitent le mouvement de ce liquide. Celui-ci joue un rôle important dans la protection de ce système.

Un épendymome survient lorsque ces cellules se développent de manière incontrôlable, entraînant une tumeur. Il est généralement de couleur douce, grise ou rougeâtre. Il peut toucher des personnes de tout âge, bien qu’il touche fréquemment les enfants et les adultes.

• Chez les enfants, ce cancer affecte généralement la moitié inférieure du cerveau.
• Chez les adultes, il est plus fréquent que la moelle épinière soit affectée.

Types et grades

L’épendymome peut être classé en différents types et grades. Les types se distinguent les uns des autres en fonction de leur emplacement dans le cerveau ou à l’intérieur de la colonne vertébrale.

Les grades correspondent aux atypies que présentent les cellules. Les cellules cancéreuses qui diffèrent légèrement des cellules normales constitueront une tumeur de bas grade. Celles qui sont formées de cellules très peu semblables aux saines seront celles de haut grade.

Épendymome de grade I

Les épendymomes de grade I sont ceux formés par des cellules qui se développent lentement. Dans ce groupe, nous trouvons les types de sous-épendymome et d’épendymome myxopapillaire. Les deux types sont plus fréquents chez les adultes que chez les enfants.

• Les sous-épendymomes sont ceux qui se développent près des ventricules cérébraux.
• Le myxopapillaire apparaît dans la moelle épinière. Il affecte généralement la partie inférieure de la moelle.

Grade II

Les tumeurs de grade II sont plus fréquentes que les précédentes. Elles ont une croissance plus rapide et comprennent une multitude de sous-types. Par exemple, ils comprennent les épendymomes papillaires et cellulaires.

Grade III

Les épendymomes de grade III sont les plus agressifs. Les cellules sont très atypiques et ont une croissance très rapide. On parle aussi d’épendymome anaplasique. Il est plus courant que ces épendymomes se développent dans le crâne, soit dans le cerveau, soit dans le tronc cérébral.

Ils ont une plus grande capacité de dissémination, puisqu’ils peuvent le faire par le liquide céphalo-rachidien. Par conséquent, il est possible que d’autres foyers tumoraux apparaissent dans le cerveau ou la moelle épinière. Cependant, ils ne métastasent généralement pas vers d’autres organes.

Les symptômes

L’épendymome prend place dans différentes parties du système nerveux central. Et il peut affecter des personnes de tout âge. Tous ces facteurs signifient que les symptômes sont très variables. De plus, certaines personnes sont asymptomatiques.

Le mal de tête est l’un des signes les plus fréquents. La tumeur peut provoquer une augmentation de la pression intracrânienne, de sorte que les nausées, les vomissements et les malaises sont également fréquents. Certains patients ont une vision floue ou une perte de vision.

Une perte d’équilibre, des difficultés à marcher et des convulsions sont d’autres symptômes possibles. Lorsque l’épendymome affecte la moelle épinière, des picotements dans les extrémités et un affaiblissement sont d’autres symptômes qui surviennent. Il peut aussi y avoir une douleur au cou.

Causes et facteurs de risque

Comme pour toute autre tumeur, l’épendymome apparaît lorsque les cellules commencent à proliférer de manière incontrôlable. La cause en est une mutation dans l’ADN de ces cellules. On ignore à quoi est due cette mutation.

Il a été constaté que les personnes souffrant de neurofibromatose de type 2 présentent un risque plus élevé de souffrir de cette maladie. Il s’agit d’une maladie génétique qui favorise la formation de tumeurs dans le système nerveux.

Comment diagnostique-t-on un épendymome ?

Le diagnostic d’épendymome est complexe et nécessite certains examens complémentaires. Souvent, le neurologue effectue un examen neurologique complet pour évaluer les sens, la coordination, les réflexes et les nerfs crâniens du patient.

Grâce à cet examen et aux symptômes, il est possible de déterminer la présence ou l’absence de la tumeur, ainsi que sa localisation. Les tests d’imagerie, tels que l’IRM ou la tomodensitométrie, sont généralement effectués à ce moment.

Ces tests sont nécessaires pour observer la tumeur. Dans certains cas, une ponction lombaire est également effectuée. C’est un test qui consiste à prélever du liquide céphalo-rachidien en perforant un espace entre les vertèbres.

Le liquide est analysé en laboratoire afin de déterminer s’il y a des cellules tumorales ou des altérations qui indiquent leur présence. La tumeur elle-même est également généralement analysée pour voir à quoi ressemblent les cellules qui la composent.

Les traitements disponibles

Heureusement, il existe différentes façons de traiter cette maladie. Les chances de survie sont assez élevées. Le taux de survie à cinq ans est estimé entre 70 et 85 %.

La première option thérapeutique est la chirurgie. L’objectif est d’enlever la totalité de la tumeur ou de réduire sa taille autant que possible. Le problème est qu’elle se trouve généralement dans des zones délicates sur lesquelles il est difficile d’intervenir. Il n’est donc pas toujours possible d’enlever la totalité de la tumeur.

D’autres traitements sont alors nécessaires pour tuer les cellules cancéreuses résiduelles. L’un d’eux est la radiothérapie. Il existe différentes modalités, telles que l’intensité modulée ou la protonthérapie.

Ce sont des techniques qui visent à concentrer le rayonnement sur la zone tumorale et à réduire les dommages aux tissus sains. La radiothérapie peut être utile pour prévenir la récidive de l’épendymome. On a également recours à la radiochirurgie, qui consiste à concentrer le rayonnement en des points précis de la tumeur.

La chimiothérapie est un autre des maillons du traitement. Cependant, elle n’est pas très efficace. Cette option est généralement réservée aux cas où la chirurgie et la radiothérapie ont échoué.

Que faut-il retenir ?

L’épendymome est une tumeur qui se développe à partir de certaines cellules gliales. Ces cellules se trouvent à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière. Il est donc possible que cette tumeur apparaisse n’importe où dans les deux zones.

Bien que cette tumeur soit considérée comme un type de cancer rare, il est important de connaître ses éventuels symptômes pour pouvoir l’identifier. Plus tôt un diagnostic est posé, plus il est probable que le traitement sera efficace.