Peau de papillon, l'extrême fragilité de la peau

La peau de papillon est une maladie très difficile à supporter, car elle cause beaucoup de douleurs physiques et psychologiques. C'est une pathologie rare qui nécessite des réponses efficaces des différents systèmes de santé.
Peau de papillon, l'extrême fragilité de la peau
Leonardo Biolatto

Rédigé et vérifié par le médecin Leonardo Biolatto.

Dernière mise à jour : 04 janvier, 2023

La peau papillon est une maladie grave et rare, affectant entre 15 et 19 nouveaux-nés sur 1 million. Le nom médical de cette affection est « épidémolisse bulleuse » et elle se caractérise par une extrême fragilité de la peau.

On estime qu’une personne sur 227 est porteuse de la maladie, sans le savoir. La peau de papillon est une pathologie d’origine génétique, qui se détecte à la naissance et qui est incurable. Il est impossible de savoir si un enfant en souffre avant le moment de l’accouchement.

La peau de papillon est une maladie douloureuse et limitante, tant pour la personne qui en souffre que pour les personnes qui s’occupent d’elle. Cette maladie provoque des plaies qui peuvent affecter jusqu’à 80 % du corps et générer beaucoup de douleur. La pathologie est chronique, mais non contagieuse ou infectieuse.

Qu’est-ce que la peau de papillon ?

Le terme “peau de papillon” ne fait pas référence à une, mais à un groupe de maladies de peau d’origine génétique. La principale caractéristique de toutes est que la peau est aussi fragile que les ailes d’un papillon. La maladie provoque des plaies ou des cloques avec juste un léger contact, et parfois même spontanément.

Cette maladie affecte non seulement la peau, mais aussi les muqueuses, les tissus du tube digestif et les yeux, la bouche, entre autres. Pour cette raison, il est très fréquent que les personnes atteintes présentent d’autres manifestations associées à la maladie, comme une maladie cardiaque, un rétrécissement de l’œsophage ou une insuffisance rénale.

Les personnes ayant la peau de papillon présentent non seulement de lésions cutanées, mais également des lésions au niveau de leurs organes internes. Il peut arriver, par exemple, qu’un morceau de nourriture endommage l’œsophage. Il est aussi courant qu’elles présentent une syndactylie, qui désigne la fusion de plusieurs doigts.

Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de cette pathologie meurent au cours de la deuxième décennie de la vie, principalement parce qu’elles développent un cancer de la peau. Actuellement, un traitement par cellules souches est en cours d’expérimentation.



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Les types

Il existe au moins 30 sous-types d’épidermolyse bulleuse. Dans tous les cas, la maladie survient parce que les protéines de la peau ne fonctionnent pas correctement ; la peau n’a aucune résistance aux frottements et aux coups. Familièrement, on dit que ce type de peau n’a pas la “colle” qui permet de joindre les différentes couches.

Les différents types de peau de papillon peuvent être regroupés en trois catégories :

  • Simplex : Les plaies se produisent dans l’épiderme, qui est la couche la plus superficielle de la peau. Dans ces cas, les cloques disparaissent et il n’y a pas de perte de tissu.
  • Jonctionnel : Cette forme affecte la zone située entre les couches externe et interne de la peau. C’est la forme la plus rare et le niveau de gravité varient considérablement.
  • Dystrophique : Les lésions se produisent dans le derme, qui est la couche la plus profonde de la peau. Les plaies affectent les articulations et, dans certains cas, peuvent limiter les mouvements.

Soins et traitement

Crèmes pour les maladies de la peau.

Les personnes ayant une peau de papillon ont besoin de soins et d’assistance permanents. Fondamentalement, ils ont besoin d’infirmières et de physiothérapeutes. Les soins infirmiers sont nécessaires pour traiter et soigner les plaies et les cloques, et une thérapie physique est nécessaire pour retarder les complications qui surviennent souvent avec le temps.



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Un patient atteint de cette pathologie doit maintenir la peau et les muqueuses bien hydratées et éviter les changements brusques de température. Souvent, il doit avoir une alimentation molle, très riche en fibres et en liquides. Enfin, il a besoin de vêtements et de chaussures spéciaux qui ne lui causent pas de dommages.

Le traitement comprend généralement un psychologue et un travailleur social. Il est nécessaire de former les parents ou la personne responsable à prendre les précautions et à prodiguer les soins que cette condition requiert. Il faut aussi qu’elle apprenne à faire face de manière adéquate à l’impact d’une maladie aussi difficile.

Actuellement, plusieurs organisations dans le monde se battent pour que les systèmes de santé répondent plus adéquatement aux besoins de ces patients. En particulier, on cherche à ce qu’ils puissent compter sur des mesures de soins et d’accompagnement à domicile pour accroître leur intégration sociale.

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