Quels sont les différents types de vascularite ?
La vascularite est un groupe de maladies dont le facteur commun est l’inflammation des vaisseaux sanguins. Ce sont des maladies rares, bien que certaines de leurs variantes aient une incidence relativement élevée.
L’origine des vascularites est encore incertaine pour la science. Sauf dans le cas de la vascularite leucocytoclastique due à une hypersensibilité. Dans d’autres cas, on soupçonne qu’il s’agit d’une maladie auto-immune et/ou d’une maladie impliquant des facteurs génétiques.
Ces maladies sont présentes chez les personnes de tous les âges, des jeunes enfants aux personnes âgées. Cependant, certains types affectent des groupes d’âge particuliers avec une intensité particulière.
Quelque chose de semblable se produit en ce qui concerne la fréquence à laquelle les vascularites sont associée au sexe. Certains types sont plus fréquents chez les hommes, d’autres chez les femmes et d’autres encore chez les deux sexes.
Qu’est-ce que la vascularite ?
Comme nous l’avons déjà mentionné, c’est un groupe de maladies caractérisées par l’inflammation des vaisseaux sanguins. Il s’agit notamment des capillaires, des artères, des artérioles, des veines et des veinules. Une telle anomalie peut entraîner une perte de circulation sanguine dans les extrémités ou les organes, mais aussi dans les organes vitaux.
Comme il existe différents types de vascularite, les manifestations et la gravité de la maladie sont très variables. Le principal risque qu’ils présentent est celui de compromettre le fonctionnement des organes et des membres, ce qui peut entraîner le développement d’ischémie et de nécrose.
Les symptômes sont très variés, bien qu’ils comprennent généralement des manifestations telles que l’asthénie, la fièvre et un malaise général. Des affectations localisées sont également présentes, selon l’organe qui est compromis par la maladie.
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Classification générale de la vascularite
La classification générale des vascularites se base sur les mécanismes qui la produisent. Il existe 4 grands sous-groupes, qui sont :
- Type I – Vascularite allergique ou anaphylactique : il s’agit d’une réaction extrême à un médicament, à une substance étrangère ou à une infection
- Type II – Cytotoxique ou cytolytique : ils proviennent de l’action d’anticorps ANCA ou bien d’anticorps antitoplasmiques neutrophiles ; ou d’ACEA, ou d’anticorps endothéliaux à cellules endothéliales
- Type III – Médiation par des immuno-complexes : c’est le plus grand groupe de vascularite. Comme leur nom l’indique, ils proviennent de l’action de complexes immunitaires
- Type IV – Cytotoxique : dans ce cas, le problème provient de l’action des lymphocytes T
Types de vascularite
Bien qu’il n’existe pas de classification idéale de la vascularite, la plus acceptée est le résultat de la conférence internationale de consensus tenue à Chapel Hill. Elle a été révisée en 2012 et est actuellement utilisée dans le monde entier.
Selon cette classification, les différents types de vascularite sont :
- Grande vascularite : celles qui affectent les grandes artères, en particulier l’aorte et ses branches. Il s’agit notamment de l’artérite à cellules géantes et de l’artérite de Takayasu
- Vaisseaux sanguins de taille moyenne : elles affectent les artères de taille moyenne, telles que les artères viscérales et leurs branches. Elles facilitent le développement d’anévrismes et de sténoses. Ce type comprend la polyartérite noueuse (PAN) et la maladie de Kawasaki
- Petits vaisseaux sanguins : elle affecte les artères, les artérioles, les capillaires et les veines intra-parenchymateuses
- Vascularite vasculaire variable : elle affecte les vaisseaux sanguins de toutes tailles. Elle inclut la maladie de Behçet et le syndrome de Cogan
- Vascularite à un seul organe (VSO) : dans les artères ou les veines de toutes tailles, mais n’affectant qu’un organe spécifique
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Autres informations importantes
Certains types de vascularites sont plus fréquents selon l’âge. La maladie de Kawasaki survient le plus souvent chez les enfants et les adolescents. La maladie de Behçet et l’artérite de Takayasu sont plus fréquentes chez les jeunes de 20 à 30 ans.
La polyartérite noueuse (PAN), la polyartérite microscopique (PAM), la vascularite granulomateuse et allergique de Churg-Strauss, la vascularite du système nerveux central primaire, la maladie de Buerger et la maladie de Wegener sont beaucoup plus courantes chez les adultes de 40 à 60 ans.
Enfin, l‘artérite à cellules géantes est particulièrement répandue chez les personnes de plus de 50 ans. Sa présence maximale se produit chez les personnes de plus de 80 ans.
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