Qu'est-ce que la dystrophie de Fuchs et pourquoi apparaît-elle ?

La dystrophie de Fuchs peut être très invalidante, car elle finit par produire une vision floue continue. Il est donc nécessaire de la traiter.

Relu et approuvé par le médecin Diego Pereira.

Écrit par Carmen Martín

Dernière mise à jour : 26 mai, 2023

La dystrophie de Fuchs est une maladie qui affecte la cornée. Il s’agit d’une sorte de lentille, située dans la partie avant de l’œil, qui est chargée de réfracter la lumière et de diriger ses rayons vers la rétine.

La cornée est constituée de différentes couches cellulaires. Ce qui se passe dans cette condition, c’est que les cellules de l’une des couches (l’endothélium) commencent à mourir progressivement. Le problème est que la vision est altérée et devient floue.

Sa prévalence n’est pas exactement connue. Cependant, il est important de la traiter, car elle peut sérieusement affecter la capacité visuelle. A cette occasion, nous vous expliquerons en détail ses causes possibles et quels sont les traitements disponibles.

Qu’est-ce que la dystrophie de Fuchs ?

La dystrophie cornéenne de Fuchs est une maladie héréditaire progressive de la cornée qui apparaît généralement entre 50 et 60 ans. Selon les informations de l’Expert Review of Ophthalmology, il s’agit d’une affection de la cornée postérieure qui se manifeste par une perte de densité des cellules endothéliales.

L’endothélium est en contact avec l’humeur aqueuse, un fluide présent dans la chambre antérieure de l’œil. Cette couche de cellules est responsable de l’éjection du liquide hors de la cornée afin qu’elle reste transparente et que la lumière pénètre correctement.

Ce qui se passe dans cette maladie, c’est que ces cellules commencent à mourir progressivement. Pour cette raison, le liquide s’accumule dans la cornée et il devient de plus en plus épais. Une publication de l’American Academy of Ophthalmology indique qu’elle est divisée en deux étapes.

• Au premier stade, ou stade précoce, les symptômes peuvent même ne pas apparaître ou être très légers. En fait, la vision s’améliore généralement tout au long de la journée.
• Cependant, au deuxième stade, la vision est souvent trouble tout au long de la journée. Pendant le sommeil, plus de liquide a tendance à s’accumuler dans la cornée. Par conséquent, les symptômes sont plus graves au réveil.

La dystrophie de Fuchs affecte souvent les deux yeux.

Symptômes de la dystrophie de Fuchs

La dystrophie de Fuchs évolue lentement et progressivement. Le symptôme le plus caractéristique est une vision floue ou trouble, comme s’il y avait un manque de clarté dans la vision. Les manifestations cliniques s’aggravent souvent au réveil.

Initialement, la vision s’améliore pendant la journée. Cependant, lorsque les dégâts sont déjà considérables, elle reste floue. De nombreux patients rapportent voir de petits halos autour des lumières ou se sentir éblouis.

De plus, en raison de l’accumulation de liquide dans la cornée, des cloques peuvent se former à sa surface. Celles-ci peuvent causer une douleur ou un inconfort considérable.

Causes et facteurs de risque

Dans cette maladie, les cellules endothéliales de la cornée échouent ou meurent progressivement. La fonction de ces cellules, en plus de nourrir la cornée, est de l’empêcher de gonfler. Pour ce faire, ils retirent le liquide de son intérieur dans l’humeur aqueuse.

De cette manière, la cornée est conservée dans une épaisseur limitée et transparente. Pour cette raison, lorsque ces cellules perdent leur fonctionnalité, la cornée devient enflée et les rayons ne parviennent pas à affecter adéquatement la rétine.

Bien que la cause exacte de cette situation ne soit pas connue, on pense qu’elle a une composante héréditaire importante. Cependant, les bases génétiques sont complexes et il n’y a pas toujours d’antécédents familiaux.

D’autre part, une série de facteurs ont été identifiés qui augmentent le risque de souffrir de cette condition. L’un d’eux, que nous avons déjà signalé, est l’âge. Le plus souvent, il commence à la fin de l’âge adulte.

De la même manière, il semble que le sexe soit un autre facteur de risque. Son incidence est beaucoup plus élevée chez les femmes que chez les hommes. On a également vu qu’elle est très fréquente aux États-Unis, mais peu fréquente dans les pays de l’Est comme le Japon ou la Chine.

Comment diagnostique-t-on la dystrophie de Fuchs ?

Le diagnostic de la dystrophie de Fuchs peut être complexe. Il existe de nombreuses pathologies pouvant entraîner une vision floue. Par conséquent, simplement avec les symptômes que le patient a n’est généralement pas suffisant. Par conséquent, une série de tests complémentaires sont généralement effectués pour confirmer la maladie.

L’un des tests de base est l’examen de la cornée. Comme l’expliquent les spécialistes de la Mayo Clinic , cet examen est généralement réalisé avec une lampe à fente, qui est une sorte de microscope optique. Avec elle, on recherche des lésions cornéennes ou on tente de détecter si elle est enflée ou présente des protubérances.

De plus, une tomographie cornéenne est généralement réalisée. C’est un test qui permet d’évaluer s’il y a ou non un oedème. La pachymétrie cornéenne, quant à elle, permet de mesurer l’épaisseur de cette lentille. Comme nous l’avons souligné précédemment, la cornée est généralement épaissie.

Enfin, dans certains cas, une numération des cellules cornéennes est réalisée. Ce n’est pas une procédure courante, mais elle permet de compter le nombre de cellules et leur taille pour évaluer s’il y en a eu une perte.

Traitements disponibles

La dystrophie de Fuchs peut être très invalidante, car la vision reste floue tout au long de la journée au fur et à mesure que la maladie progresse. Dans certains cas, certains traitements médicaux sont utilisés pour améliorer les symptômes.

Par exemple, des lentilles de contact “souples” peuvent être utilisées. Elles aident à soulager les douleurs cornéennes. Il en va de même pour les gouttes ou les onguents salins, qui agissent en réduisant la quantité de liquide qui s’accumule dans la cornée.

Traitement chirurgical de la maladie

La vérité est que le traitement médical est souvent insuffisant. Pour cette raison, dans de nombreux cas, certaines techniques chirurgicales sont utilisées pour tenter d’améliorer la vision. Jusqu’à récemment, on croyait que la seule option thérapeutique curative était la greffe de cornée.

Cependant, à l’heure actuelle, il existe des techniques plus spécifiques qui ciblent spécifiquement la couche endothéliale. C’est ce qu’on appelle la greffe de la couche interne de la cornée ou la kératoplastie endothéliale de la membrane de Descemet.

Cette technique consiste à remplacer uniquement la couche la plus interne de la cornée, celle qui est endommagée. Elle est réalisée sous anesthésie locale. Elle présente une récupération plus rapide qu’une greffe complète de cornée.

Rappelez-vous, la dystrophie de Fuchs est asymptomatique au début

Il est important de garder à l’esprit que la dystrophie de Fuchs est progressive et insidieuse. Dans les premiers stades, elle est généralement asymptomatique. Les premiers signes peuvent apparaître des décennies après le début de la maladie.

Pour cette raison, il est important que face à toute manifestation, vous vous rendiez toujours chez l’ophtalmologiste. Il faut essayer d’écarter d’autres pathologies et mettre en place un traitement le plus tôt possible afin que les complications n’apparaissent pas.