Sarcome de Kaposi : origine, symptômes et traitement

Le sarcome de Kaposi se décline en 4 variantes, avec des pronostics très différents. Cependant, elles ont toutes une chose en commun : le virus VHH-8 en est responsable.

Rédigé et vérifié par Le biologiste Samuel Antonio Sánchez Amador.

Dernière mise à jour : 10 août, 2022

Le sarcome de Kaposi est une tumeur maligne angioproliférative qui se forme dans la paroi des vaisseaux sanguins et lymphatiques du patient. Il est associé à l’infection par le virus de l’herpès humain de type 8 (VHH-8) et se décline en 4 variantes: classique, endémique, associée au VIH et liée à l’immunosuppression.

La présentation se manifeste principalement chez les hommes (17 hommes pour une femme affectée) et se produit surtout chez les patients de plus de 50 ans avec une lignée familiale orientale ou méditerranéenne. Par ailleurs, la prévalence de la pathologie est en corrélation positive avec les pics de contagion par le VHH-8 dans le monde.

Dans des pays tels que les Etats-Unis, on estime qu’une personne sur 100 000 en souffre. Une valeur qui reste stable depuis 1997. Auparavant, cette maladie était considérée comme très grave dans des régions telles que la Tanzanie et le Cameroun, avec une incidence de plus de 6 malades pour 1000 personnes.

Qu’est-ce que le sarcome de Kaposi ?

Comme l’indique le site HHS Public Access, le sarcome de Kaposi est une néoplasie maligne des cellules endothéliales avec une composante inflammatoire évidente ainsi qu’une histopathologie très hétérogène. Plus simplement, il s’agit d’une prolifération excessive des corps cellulaires de l’endothélium, le tissu qui tapisse les canaux vasculaires de l’organisme.

Dans ce type de néoplasie, les cellules cancérigènes adoptent une forme fusiforme, connue également en anglais sous le terme de spindle cells. La prolifération de ces corps provient de la stimulation des cytokines qui sont sécrétées en réaction à l’infection par le virus VHH-8, un agent pathogène doté d’une double chaîne d’ADN.

D’autre part, le virus VHH-8 présente environ 165 000 paires de bases dans son génome, ce qui le rend complexe. Suite à l’infection, le virus pénètre dans les lymphocytes (globules blancs) et commence à se répliquer en 2 phases concrètes : lytique et latente. C’est ce qui le rend capable de passer inaperçu et de générer des infections persistantes.

Dans cet article, nous n’allons pas nous attarder sur le mécanisme par lequel le virus se transforme en cancer car il suffit de savoir qu’il est propice à son apparition. Selon le site Medigraphic, cet agent pathogène possède dans son ADN des gènes homologues aux proto-oncogènes. Autrement dit, ceux qui sont impliqués dans l’apparition des tumeurs.

Les phases du sarcome de Kaposi

Au-delà de toutes ces données, il faut savoir qu’il existe 3 phases de développement du sarcome de Kaposi. Ce sont les suivantes :

1. Stade du patch (patch stage) : il se caractérise par la production de cellules fusiformes irrégulières dans l’endothélium affecté. De plus, des vaisseaux sanguins se développement autour de la zone dermique. C’est pourquoi, les tumeurs de Kaposi présentent une couleur rouge caractéristique.
2. Phase de la plaque : les vaisseaux sanguins poursuivent leur prolifération, entourant d’autres conduits préexistants. Des globules rouges extravasés, des macrophages et des globules hyalins rares sont détectés.
3. Forme nodulaire : on peut observer un nodule cancérigène bien circonscrit dans le derme.

En bref, nous avons affaire à une tumeur hautement vascularisée. De nombreux vaisseaux sanguins atypiques se développent, entraînant une extravasation des globules rouges et donnant à la masse une couleur violacée. De même, la réaction inflammatoire du corps peut favoriser la rougeur et la douleur dans la zone.

Types de sarcome de Kaposi et symptômes

Il est nécessaire de souligner que le sarcome de Kaposi peut se présenter sous plusieurs formes. Le magazine ACTAS Dermosifiliograficas nous aide à distinguer les particularités de chaque forme.

Forme classique

Il s’agit d’une tumeur rare qui touche les hommes d’origine méditerranéenne ou d’Europe Centrale. Elle apparaît généralement sous la plante des pieds, sous forme de tâches rouges violacées qui se transforment en plaques et en nodules.

C’est une affection chronique, non douloureuse, qui affecte 0,18-13,2 cas pour 10 000 000 habitants. Elle est indolore et a une évolution chronique. Cependant 2 % des patients décèdent à cause de la propagation des lésions cancéreuses.

Forme endémique

Comme nous l’avons souligné, l’Afrique est la principale victime du VHH-8. La séropositivité pour le virus varie de 2% (en Erythrée par exemple) à presque 100% en Afrique Centrale. En raison de ces chiffres alarmants, on considère que le sarcome de Kaposi est le type de tumeur le plus commun chez les hommes qui vivent en Ouganda et au Zimbabwe.

Il est plus fréquent chez les jeunes adultes et les adolescents. Il existe 2 variétés dans la forme endémique: une très agressive qui enveloppe les ganglions lymphatiques du patient (chez les enfants) et une autre avec des nodules vascularisés dans les extrémités (adultes).

Forme associée au VIH

Les patients souffrant du VIH qui ne prennent pas correctement leurs médicaments antirétroviraux (TAR) sont plus exposés à cette variante. C’est le type de cancer le plus associé à ces patients et sa manifestation est beaucoup plus grave que la forme classique. En effet, ce néoplasme est diffus et concerne les organes internes.

La survie estimée chez les malades est d’environ 69 %. Dans le passé, jusqu’à 25 % des patients séropositifs étaient atteints du sarcome de Kaposi.

Sarcome de Kaposi iatrogénique

Tel que l’indique le Manuel MSD, cette forme se développe plusieurs années après une transplantation d’organe. Elle apparaît généralement lorsqu’un patient reçoit une greffe d’un organe infecté par le virus. Le risque chez ces personnes est 150 à 200 fois plus élevé qu’au sein de la population générale.

Les causes

Le VHH-8 apparaît pratiquement dans 100 % des lésions caractérisées comme un sarcome de Kaposi, qu’il soit classique, endémique, associé au VIH ou iatrogénique. Dans tous les cas, les personnes souffrant du SIDA sont beaucoup plus susceptibles d’être infectées. C’est ce qu’indique la Clinique Mayo.

Au-delà des risques épidémiologiques, ce virus se transmet de façon typique. La voie de contagion la plus commune est la salive, bien qu’il puisse également se transmettre d’un individu à un autre via la greffe d’organes ou une transfusion sanguine. Le fait d’avoir plusieurs partenaires sexuels peut également favoriser l’apparition de la maladie.

Comment peut-on diagnostiquer le sarcome de Kaposi ?

Selon la Bibliothèque Nationale de Médecine des Etats-Unis, tout commence par un examen physique du patient avec un accent particulier sur les tuméfactions.

Comme nous l’avons déjà mentionné, elles se présentent sous la forme de plaques ou de nodules indolores dans les jambes, les plantes de pieds ou le visage. De plus, elles sont très vascularisées et donc de couleur rouge-violette.

Au-delà de ces signes, il est nécessaire de réaliser certains examens sur le patient. Parmi lesquels, les suivants :

1. Bronchoscopie : on introduit un tube fin à travers la bouche ou le nez afin d’obtenir des images des voies respiratoires supérieures. Des échantillons sont ensuite prélevés (biopsies) dans les zones de tissu observées comme anormales.
2. Coloscopie : même principe, mais dans le but d’observer le tissu superficiel du rectum et du colon.
3. Radiographie : par exemple, une radiographie du thorax permet de détecter l’expansion d’un sarcome de Kaposi dans le tissu pulmonaire du patient.
4. Biopsie de la peau : la plupart des tuméfactions apparaissent tout d’abord sur la peau, soit sur la plante des pieds, soit dans la bouche. 30 % des sarcomes de Kaposi se trouvent dans la muqueuse buccale. Il est donc nécessaire d’en prélever des échantillons puis de les analyser au microscope.

En général, les sarcomes classiques ne peuvent être diagnostiqués qu’en prélevant un échantillon de la zone affectée. Par ailleurs, les patients souffrant du VIH nécessitent un examen plus approfondi.

Traitement du sarcome de Kaposi

Les sarcomes de Kaposi situés sur la peau se traitent avec une chirurgie locale ainsi que des injections d’azote liquide. Ce médicament est indiqué pour les cas de leucémie aiguë mais peut également être utile dans cette maladie. La chimiothérapie constitue l’approche à long terme pour les formes endémiques et systémiques, notamment chez les enfants.

D’autre part, les patients atteints de sarcome associé au VIH réagissent bien à la thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) qui peut entraîner la régression ou la disparition complète de la tumeur dans les scénarios les plus optimistes. Dans les cas les plus graves, une combinaison de HAART et de chimiothérapie est appliquée.

Perspective finale

Environ 10 à 20 % des patients souffrant de sarcome de Kaposi mourront de la maladie virale. Cependant, un pourcentage non négligeable développera également des lésions secondaires malignes souvent mortelles.

Selon l’Association Espagnole Contre le Cancer (AECC), le taux de survie globale 5 ans après le diagnostic est de 74 %, atteignant 81 % dans les cas plus localisés. L’atteinte cutanée est la moins grave (9 cas sur 10 survivent la première année). Toutefois, lorsqu’elle s’étend aux viscères, cela s’aggrave (7 sur 10).

Les patients séropositifs reçoivent le pire pronostic, avec une survie estimée à 69 %. Quoi qu’il arrive, cela dépend de la propagation du sarcome.

Le VHH-8 se trouve toujours derrière le sarcome de Kaposi

Le terme “sarcome de Kaposi” enveloppe un groupe très hétérogène de pathologies. En effet, comme vous l’avez constaté, les variantes classiques n’ont pas grand chose à voir avec un sarcome disséminé associé au VIH. Néanmoins, dans tous les cas, l’agent responsable est toujours le même: une infection par le virus VHH-8. Les prévalences varient selon les régions, mais c’est en Afrique qu’elle est la plus élevée.

En bref, nous avons affaire à un cadre pathologique varié dont le pronostic dépend de la situation du patient. Enfin, il n’y a pas grand chose à faire pour éviter la contagion.