Le syndrome de Sézary

Le syndrome de Sézary est l'une des formes à travers lesquelles le lymphome se manifeste sur la peau. Son incidence est faible au sein de la population mais il est difficile à diagnostiquer. Découvrez, dans cet article, les aspects les plus importants de cette maladie.
Le syndrome de Sézary

Dernière mise à jour : 30 janvier, 2021

Le syndrome de Sézary est l’une des formes de manifestation de l’attaque cutanée des lymphomes. Les lymphomes sont des tumeurs malignes des cellules de défense de l’organisme, et principalement de celles regroupées dans les ganglions lymphatiques.

Les cellules de défense du corps humain sont les globules blancs et, au sein de ce groupe, nous retrouvons différentes variétés. L’une de ces variétés est celle des lymphocytes, qui se sous-divisent en lymphocytes B et lymphocytes T. Dans le cas du syndrome de Sézary, les cellules touchées au niveau de la peau sont les lymphocytes T.

Cette maladie est très peu fréquente. On calcule, dans le monde, qu’un cas sur dix millions d’habitants apparaît chaque année. Le syndrome est plus commun chez les hommes que chez les femmes, et surtout après 50 ans.

Pronostic et causes du syndrome de Sézary

La progression du syndrome de Sézary est malheureusement rapide. Dans une série d’études réalisées pour calculer le taux de survie des patients diagnostiqués avec cette maladie, on a découvert que la grande majorité guérissait si ce syndrome était détecté lors de sa phase initiale, mais que seuls 40 % survivaient cinq ans après le diagnostic si celui-ci avait eu lieu à un stade plus avancé.

On comprend donc que la détection précoce est fondamentale pour assurer la survie des patients. Dans les cas où la maladie touche d’autres organes que la peau, le pronostic de vie n’est que d’environ huit mois.

On ne connaît pas exactement la cause de cette forme de lymphomeLes scientifiques ont trouvé quelques altérations dans la génétique des individus qui pourraient être associées, mais cela n’est pas définitif. On a aussi relié ce syndrome avec des virus comme le HTLV-1, le cytomégalovirus et le virus d’Epstein-Barr. Une infection avec ces micro-organismes pourrait déclencher le cancer.

Symptômes et diagnostic du syndrome de Sézary

Le syndrome de Sézary est très difficile à diagnostiquer. Il peut commencer sous la forme d’une affection de la peau qui semble très commune, dans le style des champignons. Les médecins se trompent alors et le diagnostic ne se fait que plus tard.

Quand la maladie progresse, son signe caractéristique apparaît : il s’agit de l’érythrodermie. Cela signifie que la peau prend une couleur rouge intense sur de très grandes zones du corps. L’érythrodermie de cette maladie apparaît avec des démangeaisons qui peuvent être insupportables.

D’autres symptômes qui accompagnent l’érythrodermie sont :

  • Alopécie : chute des cheveux.
  • Ectropion : les paupières se retournent sur elles-mêmes.
  • Onychodystrophie : changements au niveau des ongles, qui vont de leur forme à leur taille en passant par leur couleur.
  • Lymphadénopathie : inflammation des ganglions et des canaux lymphatiques.
  • Hépatomégalie : augmentation de la taille du foie.
  • Splénomégalie : augmentation de la taille de la rate.
Une éruption cutanée.

L’érythrodermie est l’un des principaux symptômes du syndrome de Sézary.

Diagnostic

Si le médecin soupçonne un syndrome de Sézary, il procédera sûrement à :

  • Un examen physique : en examinant l’étendue complète des lésions de la peau et en identifiant la présence de possibles ganglions lymphatiques enflammés.
  • Un hémogramme : il s’agit d’une simple prise de sang en laboratoire pour savoir comment sont les globules blancs, quel est leur nombre, comment ils se répartissent et quelle forme ils ont.
  • Une biopsie de la peau : on prélève des échantillons de la peau affectée pour ensuite les observer au microscope. Un spécialiste en anatomie pathologique procède à ces observations dans un laboratoire et informe de ce qu’il voit. La biopsie sera concluante pour le diagnostic car elle permettra de donner un nom à la maladie.
  • Des examens d’imagerie : si l’on confirme qu’il s’agit du syndrome de Sézary, des tomographies et IRM seront nécessaires pour connaître l’étendue de la pathologie.

La cellule de Sézary

Le syndrome porte ce nom en hommage à l’un des deux scientifiques qui ont découvert la maladie. Sézary et Bouvrain sont ceux qui, en 1938, ont décrit une maladie avec les symptômes que nous avons déjà soulignés, et avec des cellules très étranges chez les patients quand elles étaient observées au microscope.

Ces cellules étranges, qui sont aujourd’hui connues sous le nom de cellules de Sézary, sont des lymphocytes T déformés. On peut retrouver de petites cellules de Sézary, des grandes et des très grandes selon leur taille au microscope. Certaines études ont découvert que posséder la variante de très grandes cellules apporte un plus mauvais diagnostic au patient.

Ces cellules ne sont pas seulement présentes dans le syndrome de Sézary. Au fil du temps, on a découvert leur apparition dans d’autres maladies et on a stipulé qu’il devait y en avoir des milliers – lors d’un décompte en laboratoire – pour que nous puissions parler du lymphome en question.

Des cellules de lymphome.

Les lymphocytes peuvent être de type B ou de type T. Dans le syndrome de Sézary, il s’agit des lymphocytes de type T.

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Traitement du syndrome de Sézary

Le traitement de choix pour le syndrome de Sézary est la photophérèse. La photophérèse est un procédé à travers lequel on extrait le sang du corps, on le traite avec une lumière ultraviolette et on le réinsère dans l’organisme. Il s’agit d’une modalité assez bien tolérée par les patients et qui, chez ceux qui y répondent correctement, leur permet de survivre huit ans de plus.

Si la photophérèse ne fonctionne pas, on opte pour une chimiothérapie avec des médicaments comme la doxorubicine ou la gemcitabine. Et s’il n’y a toujours pas de réponse favorable, on peut se décider pour la radiothérapie et la transplantation de cellules mères.

L’expérience avec cette maladie a démontré que certains individus avaient un pronostic bien plus mauvais que d’autres. Ce sont ceux qui :

  • Sont à un stade très avancé du syndrome.
  • Ont plus de 60 ans.
  • Ont, dans leur sang, de très grandes cellules de Sézary.

En raison de son diagnostic difficile, il est important, en cas d’affections de la peau, d’aller vous faire examiner par un médecin. Si, après le traitement qu’on vous a indiqué, le cadre clinique ne s’améliore pas, vous devrez de nouveau consulter. Il vaut mieux faire quelques examens complémentaires afin de dissiper tous les doutes.

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