Macroglobulinémie de Waldenström : qu'est-ce que c'est ?
La macroglobulinémie de Waldenström est un cancer des cellules du système sanguin. Elle se caractérise par la prolifération des lymphocytes B – les cellules faisant partie des globules blancs et responsables des anticorps -, par une production excessive d’immunoglobulines ou d’anticorps monoclonaux M issus d’un seul type cellulaire et une infiltration de la moelle osseuse.
C’est une maladie chronique et rare. Son incidence est estimée à 3 patients par million de personnes par an.
Ses manifestations cliniques sont variées, allant de signes non spécifiques à des modifications du sang dues à la production exagérée d’anticorps. La fatigue, liée à l’anémie chronique, est le symptôme le plus fréquent.
Moelle osseuse, cellules sanguines et causes
La moelle osseuse se trouve à l’intérieur des os et est l’endroit où les cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) sont fabriquées.
Les lymphocytes B font partie des globules blancs et sont responsables de la production d’anticorps. Les anticorps sont des protéines chargées d’attaquer directement les agents externes qui envahissent le corps et signalent une alarme.
Dans le cas de la macroglobulinémie de Waldenström, il existe une prolifération exagérée de lymphocytes B (plasmocytes) qui produisent des anticorps monoclonaux de classe M.
À ce jour, la cause précise de la macroglobulinémie de Waldenström n’est pas encore connue. Elle est considérée comme une maladie sporadique.
Elle est associée à une prédisposition familiale dans jusqu’à 20 % des cas (liée à des parents au premier degré) et à des délétions chromosomiques spécifiques (présentes dans les cas où il n’y a pas de prédisposition familiale).
Les symptômes de la macroglobulinémie de Waldenström
La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie rare à évolution chronique. Son incidence est faible, mais elle est plus élevée dans la race blanche.
Son développement est plus fréquent entre la sixième et la septième décennie de la vie. L’âge moyen du diagnostic est de 65 ans et il existe une prédominance des hommes par rapport aux femmes.
La survie estimée de la macroglobulinémie de Waldenström n’est que de 5 à 6 ans.
Les symptômes sont variés. Cependant, les plus fréquents sont les suivants :
- Anémie chronique
- Thrombocytopénie
- Saignement du nez et des gencives
- Présence d’adénopathies
Quant aux signes non spécifiques, ils vont de la fièvre sans source, à une perte de poids supérieure à 10 % et des sueurs nocturnes abondantes, en passant par des symptômes généraux (mauvais état, fatigue, anorexie).
En raison de la production exagérée d’immunoglobuline M dans la moelle osseuse, le sang devient plus dense ; le débit est donc plus lent et il y a un plus grand risque d’obstruction. C’est ce qu’on appelle le syndrome d’hyperviscosité.
De plus, cette situation entraîne une hypertrophie des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie), du foie ( hépatomégalie ) et de la rate (splénomégalie). Elle entraîne également la diminution de la production d’autres globules blancs (leucopénie), de globules rouges (anémie) et de plaquettes (thrombocytopénie).
L’anémie survient également parce que les anticorps M se fixent aux globules rouges et provoquent leur rupture.
Dans la macroglobulinie de Waldenström, le syndrome d’hyperviscosité provoque les symptômes suivants :
- Mal de tête
- Saignement nasal
- Changement de la vision
- Maladie de Raynaud
- Insuffisance rénale
- Hémorragie rétinienne
Le diagnostic de la macroglobulinémie de Waldenström
Le diagnostic de la macroglobulinémie de Waldenström repose sur la détection d’anticorps M dans le sang à une concentration supérieure à 3 grammes par litre. De plus, la prolifération des plasmocytes doit être démontrée dans la biopsie de la moelle osseuse.
Un test d’immunofixation supplémentaire est effectué pour vérifier que l’anticorps M est dérivé d’un seul type de cellule (monoclonal).
Au départ, il peut y avoir des taux d’hémoglobine de 10 grammes par décilitre, ce qui représente une anémie légère. Cette forme chronique est bien tolérée par les patients.
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Le traitement dépendra des symptômes et de l’évolution
La macroglobulinémie de Waldenström a tendance à évoluer très lentement, sur de nombreuses années, avant de nécessiter un traitement. Pour cette raison, chez certains patients (s’ils ne présentent pas de symptômes ou d’altérations significatives), aucune approche n’est recommandée.
Lorsqu’un traitement est utilisé, des anticorps monoclonaux ou des agents alkylants sont utilisés seuls ou associés à une chimiothérapie. Cette dernière est recommandée lorsqu’il existe de nombreuses cellules monoclonales productrices d’anticorps dans la moelle osseuse ou lorsqu’il existe de nombreux anticorps dans le sang.
Dans les cas où le syndrome d’hyperviscosité de la macroglobulinémie de Waldenström est sévère, on peut avoir recours à la plasmaphérèse. Dans cette procédure, le sang est prélevé, traité dans une machine qui élimine les protéines anormales, puis renvoyé dans le corps. Les anticorps sont ainsi éliminés et la viscosité est réduite.
Malgré le manque d’expérience, certains patients peuvent bénéficier d’une greffe de moelle osseuse.
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Une pathologie difficile à diagnostiquer
Si une macroglobulinémie de Waldenström est suspectée, il faut consulter un médecin spécialiste (hématologue) pour le diagnostic. Les manifestations initiales sont très peu spécifiques, il est donc fréquent que plusieurs types de cancer soient pris en compte avant le verdict final.
Bien que la survie estimée après le diagnostic semble courte, lorsqu’il n’y a pas de symptômes, l’évolution peut durer plusieurs années.
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