Néphropathie membraneuse : causes et caractéristiques

La néphropathie membraneuse est une maladie auto-immune dans laquelle les cellules protectrices de l'organisme attaquent les glomérules rénaux. Dans un tiers des cas, la rémission est spontanée.
Néphropathie membraneuse : causes et caractéristiques

Dernière mise à jour : 18 juillet, 2021

La néphropathie membraneuse ou glomérulonéphrite membraneuse est une maladie à progression lente qui survient lorsque les vaisseaux sanguins des reins (glomérules) s’abîment et s’épaississent. C’est l’une des premières causes du syndrome néphrotique non diabétique chez les adultes et son incidence est de 8 à 10 cas pour chaque million d’habitant.

Il existe 2 variantes de néphropathie membraneuse: une première idiopathique (sans cause apparente), et une autre secondaire causée par des infections, des néoplasies, la consommation de certains médicaments ainsi que des pathologies auto-immunes. Si vous souhaitez en savoir davantage, cet article est pour vous.

Qu’est-ce que la néphropathie membraneuse ?

Comme nous venons de le préciser, la néphropathie membraneuse (NM) est l’une des causes les plus communes du syndrome néphrotique chez les personnes adultes et âgées. C’est ce qu’indique le magazine Nefrologia al Dia. L’incidence est estimée à 5-10 cas pour chaque million d’habitants par an. Jusqu’à 85 % sont de type primaire.

La néphropathie membraneuse est la conséquence de dépôts de complexes antigène-anticorps entre la membrane basale glomérulaire (MBG) et les podocytes. Ces derniers sont des cellules rénales fixées autour des capillaires du corpuscule du rein. Les complexes activent le système du complément et favorisent l’attaque de la membrane.

Ce complexe d’attaque endommage les cellules épithéliales du glomérule (une région composée de minuscules enchevêtrements de capillaires dans le rein, où le sang est filtré et l’urine sécrétée). Ainsi, au fil du temps, les vaisseaux sanguins s’abîment et s’épaississent, entraînant alors une déficience de l’organe.

Par ailleurs, le complexe d’attaque libère des protéases, des cytokines ainsi que des substances oxydantes, qui provoquent des lésions dans le tissu glomérulaire. En conséquence, les barrières ioniques des structures rénales sont déséquilibrées. De plus, certaines substances telles que les protéines, passent dans l’urine alors qu’elles ne devraient pas. Cette condition est connue sous le nom de protéinurie.

Symptômes associés à la néphropathie membraneuse

Selon le site Orpha.net, la pathologie survient généralement entre 50 et 60 ans, avec des symptômes qui se limitent aux reins. Voici les signes cliniques les plus courants :

  • Œdèmes dans les jambes et les chevilles. Les défaillances dans la filtration rénale entraînent une accumulation de liquides dans le corps. Des œdèmes apparaissent donc souvent au niveau des membres inférieurs des patients.
  • Prise de poids. La rétention de liquides dans l’organisme peut également générer une prise de poids à vide. Autrement dit, qui ne correspond pas à une augmentation du tissu adipeux.
  • Urine mousseuse. L’urine mousseuse est due à la présence de protéines. C’est l’un des premiers signes du syndrome néphrotique.
  • D’autres symptômes non spécifiques sont la fatigue et le manque d’appétit.

80% des cas se manifestent par un syndrome néphrotique complet. Le patient remarque donc clairement les changements. La maladie peut alors être détectée à un stade précoce. En général, l’oedème aux jambes est le principal motif de consultation.

Œdèmes et varices aux jambes.

“Un oedème correspond à l’accumulation de liquide dans les tissus. L’insuffisance rénale entraîne souvent un gonflement des jambes et du visage.”

Causes de la maladie

Comme nous l’avons souligné, le syndrome néphrotique se divise en 2 entités cliniques principales: primaire et secondaire. Il est nécessaire de les distinguer lors de l’examen de leur étiologie.

1. Néphropathie membraneuse primaire

Tel que l’indique StatPearls, la néphropathie membraneuse primaire représente 75 à 80% des cas. Sa cause est idiopathique, mais pour la détecter l’un des anticorps suivants doit être présent dans la zone affectée (aucun des autres déclencheurs possibles ne doit être présent) :

  • 70-80% des cas : anticorps contre l’autoantigène du récepteur de type M de la phospholipase A2 (PLA2R).
  • 15-20% des cas : similaire au facteur de croissance épidermique neural (NELL).
  • 1-5% des cas : anticorps contre la thrombospondine.

Dans tous les cas, les anticorps adhèrent aux antigènes de l’organisme et favorisent une attaque contre le tissu glomérulaire des reins. Au moment de la présentation de la maladie, la fonction rénale est relativement normale. Mais, peu à peu, des événements thromboemboliques apparaissent et compliquent le bien-être du patient.

2. Néphropathie membraneuse secondaire

Les 20-25% des cas restants s’expliquent par des pathologies sous-jacentes. Par exemple, les maladies infectieuses telles que l’hépatite, la syphilis, la malaria, le VIH ou la schistosomiase. Elle est également relativement commune chez les patients souffrant d’un cancer ou lors de la prise de certains médicaments.

De nombreuses maladies auto-immunes (telles que le lupus érythémateux systémique) entraînent une NM car le système immunitaire du patient, mal orienté, peut s’attaquer par erreur aux reins. Chez presque tous les jeunes patients atteints de néphropathie membraneuse, il existe une cause sous-jacente de la maladie. Autrement dit, elle est secondaire.

Complications possibles

Comme le rapporte F1000 Research, jusqu’à 30 % des patients développent une insuffisance rénale terminale 5 à 15 ans après les premiers symptômes. Toutefois, des rémissions spontanées sont observées dans 35 à 40 % des cas, sans aucun traitement immunosuppresseur.

En revanche, jusqu’à 20 % des patients présentent une insuffisance agressive avec une protéinurie très marquée qui évolue rapidement vers un stade terminal. Lorsque la fonction du rein diminue constamment pendant les premiers 12-24 mois, le pronostic est très mauvais.

Les 40-60% restants des personnes évoluent lentement et régulièrement. Sans rémission spontanée, le tableau clinique est dangereux. Une fonction rénale réduite ou nulle engendre des syndromes néphrotiques terminaux, une hypertension, des infections urinaires et des caillots sanguins.

Diagnostic de la néphropathie membraneuse

Comme l’indique la US National Library of Medicine, la preuve la plus évidente que quelque chose ne va pas dans les reins est la présence de protéines dans l’urine. Les protéines sont essentielles pour l’homéostasie de l’organisme et l’obtention de l’énergie. En temps normal, les reins sont chargés de les réabsorber et d’éviter qu’elles ne soient excrétées par l’urine.

On considère qu’une personne souffre de protéinurie quand la teneur en protéines dans l’urine est égale ou supérieure à 300 milligrammes en 24 heures.

Inversement, une quantité réduite de protéines dans le sang indiquent également une protéinurie. D’autres analyses chimiques comprennent l’albumine dans le sang et l’urine, le nitrogène uréique, la créatinine ainsi que le bilan lipidique. Néanmoins, c’est la biopsie rénale qui rend le diagnostic certain.

Après avoir obtenu un échantillon du tissu rénal du patient, on peut observer au microscope optique un épaississement diffus des membranes basales capillaires et glomérulaires. Des méthodes de coloration histologique peuvent également être appliquées pour détecter l’activité des anticorps.

Un modèle de reins dans les mains d'un médecin.

“Les reins manifestent leur mauvais fonctionnement à travers la perte de protéines dans l’urine. Il s’agit de la protéinurie.”

Traitement

L’objectif du traitement de la néphropathie membraneuse est de réduire les symptômes et d’éviter la progression de la maladie. En effet, il n’existe aucun traitement curatif pour cette condition. Cependant, comme nous l’avons précisé, chez 3 patients sur 10, la pathologie disparaît d’elle-même sans qu’il soit nécessaire de recourir à une approche clinique.

Selon le degré de protéinurie, on classe l’état du patient dans différentes catégories. En général, les médicaments prescrits pour traiter la néphropathie membraneuse sont les suivants :

  • Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Il s’agit de médicaments pour la pression sanguine qui permettent de diminuer la quantité de protéines dans l’urine. Comme ils réduisent la pression artérielle, ils permettent à ces biomolécules essentielles de rester plus facilement dans le sang.
  • Diurétiques. Ce sont des médicaments qui provoquent une excrétion d’eau et d’électrolytes à travers l’urine. Même s’ils ne guérissent pas la maladie, ils peuvent aider à réduire le gonflement et les œdèmes des membres inférieurs.
  • Médicaments immunosuppresseurs. Il ne faut pas oublier que la néphropathie membraneuse est une maladie auto-immune. En tant que telle, elle peut nécessiter un traitement immunosuppresseur afin de retarder les dommages. Tel que le rapporte le UNC Kidney Center, les plus couramment utilisés sont le cytoxan, le rituxan et la prednisone.

Enfin, si la néphropathie est secondaire, l’essentiel est de traiter la cause sous-jacente. S’il s’agit d’une infection, des antibiotiques, antiprotozoaires ou des rétroviraux sont nécessaires. Si la cause est une tumeur, l’ablation de la masse néoplasique sera prioritaire.

Les patients souffrant de néphropathie membraneuse ne doivent pas retarder les soins

Etablir un pronostic absolu dans tous les cas est très difficile pour cette pathologie. Un tiers des patients se rétablissent d’eux-mêmes, entre 10 et 20% meurent de complications rapides, et le pourcentage restant se maintiennent ou s’aggravent petit à petit. Nous ne connaissons pas toujours les causes de la maladie, mais parfois elle disparaît d’elle-même.

Néanmoins, dans les cas où le pronostic est négatif, les diurétiques, les immunosuppresseurs et autres médicaments peuvent considérablement prolonger la vie du patient. Le pronostic dépend de chaque cas ainsi que de la rapidité d’apparition des symptômes.

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