Neuromyélite optique ou maladie de Devic : de quoi s’agit-il ?

24 mars 2021
La neuromyélite optique est une maladie auto-immune grave et chronique qui provoque une démyélinisation du nerf optique et de la moelle épinière. Elle est souvent confondue avec la sclérose en plaques.

Les maladies auto-immunes sont un groupe de pathologies dans lesquelles les cellules chargées de la défense du corps attaquent ses propres organes. La neuromyélite optique (NMO) est une condition qui fait partie de ce groupe et qui se caractérise par la démyélinisation de certaines régions du système nerveux central (SNC).

L’ensemble du SNC est recouvert par une substance appelée myéline, qui intervient dans la bonne transmission de l’influx nerveux. Lors de la neuromyélite optique, les anticorps spécifiques vont attaquer des protéines situées dans la moelle épinière et le nerf optique : les aquaporines 4, altérant alors leur fonctionnement correct.

Cette pathologie est également connue sous le nom de maladie de Devic et se présente sous une forme récurrente avec des rechutes dans 70 % des cas. Les symptômes les plus fréquents sont des altérations liées à l’inflammation du nerf optique et de la moelle épinière.

Similitudes et différences entre la NMO et la sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune qui attaque également le système nerveux central et peut donc se confondre avec la NMO. En effet, la neuromyélite optique fut considérée comme un type de sclérose en plaques pendant de nombreuses années.

Les deux pathologies en question affectent les structures qui composent le système nerveux central, causant ainsi une démyélinisation. D’autre part, ces deux maladies affectent la moelle épinière, mais la SEP est capable d’altérer diverses structures encéphaliques alors que la NMO se limite au nerf optique.

Les symptômes observés chez les patients sont très similaires car les deux maladies ont des présentations récurrentes et uniques. Par ailleurs, les personnes souffrant de sclérose en plaques présentent également une névrite optique et une myélite. Les troubles visuels et sensoriels sont donc fréquents.

La principale différence entre les deux pathologies est l’altération humorale dans le cas de la neuromyélite optique. Des études ont démontré que la plupart des patients atteints de NMO présentent des anticorps anti-aquaporine 4, qui sont très rares chez les personnes atteintes de SEP.

Une personne sur une chaise roulante.

“La sclérose en plaques correspond à une affection plus générale et moins localisée, entraînant parfois la perte de la capacité de marcher.”

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Symptômes de la neuromyélite optique

Comme nous l’avons déjà souligné, la présentation clinique des personnes atteintes de NMO sera liée à la névrite optique et à la myélite transverse. Elle peut être bilatérale ou unilatérale, en plus d’altérer une structure du nerf optique appelée chiasma optiqueParmi les symptômes ophtalmologiques les plus importants, nous citons les suivants :

  • Diminution de l’acuité visuelle.
  • Perte de la vision.
  • Douleur oculaire.
  • Fatigue des yeux.
  • Dysfonctionnement oculomoteur.

D’autre part, la moelle épinière est également affectée par un processus inflammatoire dans au moins 3 segments. Des symptômes neurologiques peuvent donc survenir. En ce sens, parmi les principales altérations, nous pouvons distinguer les suivantes :

  • Incapacité à mobiliser un ou plusieurs membres.
  • Altérations de la sensibilité.
  • Perte du contrôle des sphincters.
  • Spasmes musculaires.
  • Nausées et vomissements.

Les personnes ayant reçu un diagnostic peuvent rechuter 2 à 3 ans après l’épisode initial. La neuromyélite optique est plus commune chez les femmes à partir de 39 ans. Des études démontrent que les déficiences motrices sont souvent plus graves chez elles que chez les hommes.

Comment peut-on diagnostiquer la neuromyélite optique ?

Réaliser le diagnostic précis de cette pathologie peut être une tâche complexe pour les spécialistes. C’est pourquoi une série de différents tests sera nécessaire. En ce sens, le médecin doit faire la distinction avec les autres pathologies neurologiques.

Anticorps anti-aquaporines 4

L’un des principaux résultats qui orientent le diagnostic de la neuromyélite optique est la présence d’anticorps anti-aquaporines 4 dans la circulation sanguine. Ces anticorps se trouvent dans plus de 70 % des patients atteints de la maladie. Ils constituent donc une indication claire.

Ces molécules sont responsables de la destruction des aquaporines 4 dans le système nerveux central, et de la démyélinisation qui s’ensuit. Bien qu’il s’agisse d’une découverte récente, elle s’est avérée utile pour le diagnostic précoce.

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Tests d’imagerie

La résonnance magnétique est l’examen d’imagerie de choix utilisé dans ce cas. Le test utilise des aimants et des ondes radio pour créer une image détaillée des structures du SNC. Les médecins peuvent détecter les lésions au niveau encéphalique ou de la moelle épinière.

Les patients souffrant de neuromyélite optique présentent une lésion évidente dans la moelle épinière, généralement au niveau de la seconde vertèbre thoracique. Elle se répètera dans 3 segments consécutifs de la moelle épinière. Par ailleurs, le test permet de déterminer que la seule structure encéphalique affectée est le nerf optique.

Etudes du liquide céphalorachidien (LCR)

Les spécialistes peuvent extraire une petite quantité de LCR pour réaliser son analyse. En cas de névrite, le liquide en question présente une quantité élevée de protéines et de globules blancs, supérieure à celle observée chez les patients souffrant de sclérose en plaques.

Présence de critères diagnostiqués

Depuis 1999, on a établi une série de critères qui sont présents chez tous les patients atteints de neuromyélite optique. Ceux-ci ont été modifiés en 2006. Au total, il existe 3 critères définitifs qui indiquent la présence de la maladie :

  • Névrite optique.
  • Myélite aiguë.
  • Absence de maladie clinique en dehors de la moelle épinière et des nerfs optiques.
Un médecin qui ausculte les yeux d'une jeune femme.

“La possibilité certaine d’aboutir à la cécité est une conséquence grave de la pathologie, difficile à prévenir et arrêter.”

Traitement de la neuromyélite optique

Les symptômes de la maladie étant dus à un processus inflammatoire, l’utilisation de corticoïdes permet de réduire l’impact des signes. En outre, ce type de médicaments prévient les rechutes futures.

Lorsque les corticoïdes n’améliorent pas les symptômes, il peut être nécessaire de procéder à un échange de plasma. Cette procédure consiste à prélever du sang dans le corps, puis à séparer le plasma ou le liquide des cellules et à le remplacer par un analogue synthétique.

L’échange plasmatique est une technique qui peut prendre des heures et doit être effectué plusieurs fois. Enfin, le médecin prescrit des médicaments immunodépresseurs. Ceux-ci diminuent l’activité du système immunitaire, réduisant ainsi les dommages dans les structures du SNC.

Recommandations pour l’alimentation d’une personne souffrant de neuromyélite optique

Tous les patients diagnostiqués doivent effectuer un changement vers un mode de vie plus sain, afin de prévenir ou de ralentir la progression de la maladie. A cet égard, des modifications du régime alimentaire sont fortement recommandées.

Il est important que les patients soient suivis par un nutritionniste dans le but de mener un programme approprié en fonction de leur pathologie. Parmi les recommandations à suivre, nous pouvons citer les suivantes :

  • Augmenter l’ingestion de végétaux : fruits, céréales et graines.
  • Diminuer les aliments riches en graisses saturées et en glucides.
  • Boire entre 5 et 8 verres d’eau ou de liquides sans sucre.
  • Eliminer la consommation d’alcool et de café.

Neuromyélite optique : une maladie difficile à diagnostiquer

La neuromyélite optique est une maladie dégénérative à caractère auto-immunitaire qui présente des symptômes oculaires et neurologiques. Cette pathologie peut se confondre avec d’autres pathologies du système nerveux central. Heureusement, les méthodes de diagnostic ont beaucoup avancé.

Pour terminer, il n’existe pas de traitement spécifique pour cette maladie. Cependant, les corticoïdes et les immunodépresseurs aident à améliorer la vie du patient. Enfin, il est essentiel que les patients réalisent des changements dans leur mode de vie afin de prévenir les avancées et l’apparition de rechutes.

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