Qu'est-ce que l'épilepsie gélastique ?

L'épilepsie gélastique, une forme d'épilepsie, est une maladie très rare rendue célèbre par le film Joker. Comment se manifeste-t-elle et comment peut-elle être traitée ?
Qu'est-ce que l'épilepsie gélastique ?

Dernière mise à jour : 07 septembre, 2021

On appelle épilepsie gélastique la pathologie convulsive dont le principal symptôme est le rire incontrôlable et involontaire de ceux qui en souffrent. Ce n’était pas une maladie bien connue, mais elle l’est peut-être maintenant grâce au Joker. Dans ce film, l’intrigue joue avec la possibilité que le personnage principal en souffre.

L’épilepsie gélastique a été décrite en 1957 par les scientifiques Daly et Mulder. L’article est paru dans la revue Neurology et a posé les bases de la description du tableau clinique.

Le terme « gélastique » a son origine dans un mot grec que l’on pourrait traduire par « rire ». En effet, le symptôme par excellence qui distingue cette épilepsie des autres est le rire spontané, même dans des situations où il n’est pas du tout justifié.

Ce rire incontrôlable et involontaire n’est pas lié à une blague ou à une situation qui le justifie. D’ailleurs, de nombreux patients parlent de ces épisodes avec tristesse, loin du sentiment de joie ou de plaisir.

Cela confirme que la pathologie est inconfortable. Les patients ont le sentiment que ce qui se passe est inapproprié, et souffrent du fait qu’ils ne peuvent pas mettre de limite à cela. Il leur est impossible d’empêcher l’apparition de rires.

L’épilepsie gélastique est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Malgré cela, son incidence est très faible, environ 0,2 %. Cela signifie qu’une personne sur mille peut être atteinte de cette pathologie. L’âge classique d’apparition des symptômes se situe entre trois et quatre ans.

Les causes de l’épilepsie gélastique

L’épilepsie gélastique peut être une forme de crise atypique qui répond à des mécanismes génétiques ou à des mécanismes de connexions neuronales mal compris. Dans tous les cas, il existe une cause sous-jacente qui s’est avérée être associée aux tumeurs hypothalamiques.

Deux types de tumeurs peuvent se développer dans l’hypothalamus : les hamartomes et les astrocytomes. Bien que ces tumeurs aient tendance à être bénignes, leur croissance lente mais soutenue exerce une pression sur les structures, ce qui entraîne des symptômes différents.

En tant que tumeurs bénignes, les hamartomes et les astrocytomes ne développent pas de métastases. Ils n’envahissent pas non plus les organes voisins de l’hypothalamus.

Une tumeur cérébrale.
Une tumeur cérébrale peut provoquer une épilepsie gélastique.

Les diagnostics différentiels

Le rire de l’épilepsie gélastique pose un défi diagnostique aux médecins. Ce rire inapproprié et incontrôlable n’est pas nécessairement toujours une forme de convulsion. Il peut également être due à d’autres pathologies.

Une personne droguée ou alcoolique peut avoir un rire similaire à celui de l’épilepsie gélastique. Dans ce cas, il est évident que le symptôme n’est pas chronique, mais déclenché par la consommation d’une substance. C’est le point clé pour différencier une entité de l’autre.

Il existe également un syndrome connu sous le nom de syndrome d’Angelman, dont le symptôme est le rire. Il s’agit d’une maladie génétique invalidante. Dans le syndrome d’Angelman, il y a un retard de développement notable. Dès l’âge de six mois, les parents peuvent remarquer que leur enfant présente un problème au niveau de son système nerveux.

Enfin, l’entité qui provoque le plus de confusion est la paralysie pseudobulbaire. Il est possible que le point de différenciation entre cette épilepsie et l’épilepsie gélastique soit que, dans la paralysie pseudobulbaire, le rire apparaît chez les personnes qui souffrent d’un autre trouble sous-jacent, comme la maladie de Parkinson, par exemple.

Les symptômes de l’épilepsie gélastique

Bien entendu, le principal symptôme de l’épilepsie gélastique est le rire. Cependant, ce n’est pas un rire comme les autres : il a des caractéristiques particulières qui le rendent unique et différent.

Le rire de l’épilepsie gélastique dure moins d’une minute et disparaît, comme il apparaît, soudainement. Il est involontaire : le patient ne peut pas décider de l’arrêter, car il n’a aucun contrôle sur lui.

Outre le rire, les symptômes classiques des convulsions apparaissent parfois, comme des spasmes musculaires, une perte de conscience momentanée et une relaxation du sphincter. Ces symptômes peuvent persister même après la fin des rires.

Chez les enfants qui ont un rire gélastique et qui développent des signes de puberté précoce, il est très probable qu’un hamartome se développe dans l’hypothalamus. La puberté précoce se manifeste par l’apparition des signes de l’adolescence avant l’âge de huit ou neuf ans.

L'épilepsie gélastique.
La forme gélastique est une variante des épilepsies et des crises et est traitée comme telle.

Le traitement

L’épilepsie gélastique est traitée avec les mêmes médicaments que ceux utilisés pour les convulsions. Il s’agit notamment de la carbamazépine, de la lamotrigine, du topiramate et du levetiracetam.

Il n’est pas facile de contrôler le symptôme du rire. Malheureusement, le traitement n’est jamais assez efficace. Les crises de rire se reproduisent de façon cyclique, affectant profondément la qualité de vie des patients.

Malgré les difficultés rencontrées, il est important de savoir que de nombreux progrès ont été réalisés dans la recherche sur les médicaments antiépileptiques. En outre, de nombreux groupes de professionnels du monde entier sont désormais mieux informés sur la maladie et mieux formés pour y faire face.

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