Qu’est-ce que la maladie de moyamoya ?

7 décembre 2019
La maladie de moyamoya est une condition rare des artères carotides. Il s'agit d'une pathologie peu fréquente et grave, découverte il y a moins de cent ans. Dans cet article, nous vous présentons ses principales caractéristiques.

La maladie de moyamoya est un trouble artériel. Plus précisément, il s’agit d’un trouble de l’angiogenèse, autrement dit de la formation des vaisseaux sanguins. Elle affecte les artères carotides internes sur le trajet de l’entrée du crâne.

D’un point de vue anatomique, les artères carotides naissent sous forme de deux vaisseaux près du coeur. Elles remontent ensuite vers le cou, où chacune se divise en deux vaisseaux : artères carotides internes et artères carotides externes.

Depuis le cou, chaque pair de vaisseaux entre dans le crâne en transportant le sang pompé par le coeur au cerveau. Dès lors, une pathologie de ces vaisseaux est potentiellement mortelle.

Dans le cas de la maladie de moyamoya, les artères carotides internes rétrécissent et diminuent le flux sanguin vers le cerveau. Comme le corps humain assure, entre autres, une bonne irrigation cérébrale, un réseau de petits vaisseaux sanguins se développe alors pour contourner l’obstruction.

Ces nouveaux vaisseaux, neovaisseaux, ont pour fonction de générer une voie accessible permettant au sang de remonter vers le coeur. Les petits vaisseaux collatéraux situés à la base du crâne, lorsqu’ils sont observés à travers des méthodes de diagnostic complémentaires, imitent la fumée de cigarette dans l’air.

Par ailleurs, « Moyamoya » signifie « nuage de fumée » en japonais. D’où l’étymologie du nom de la maladie. C’est également le terme qui décrit la fumée qui sort des volcans. Grâce à des images par angiographie, c’est le nom que les scientifiques Susuki et Takaku ont donné à cette maladie en 1969.

Répartition de la maladie de moyamoya

La maladie de moyamoya a une répartition selon l’âge. Généralement, les symptômes surviennent chez les enfants et les adultes d’âge moyen. Le premier groupe d’âge le plus affecté sont les enfants entre 5 et 10 ans. Le second groupe concerne lui les personnes ayant entre 30 et 50 ans.

La maladie de moyamoya est plus présente en Asie

Bien qu’il y ait des cas dans le monde entier, avec une faible fréquence, on peut dire que la zone la plus affectée est le sud-est de l’Asie. Les pays du Japon, de Chine et de Corée concentrent la plus grande quantité de cas dans le monde. Au Japon, par exemple, la prévalence est de un sur 32 000 habitants.

De même, dans le sud-est de l’Asie, une série d’études a mis au jour que sur 2000 adultes japonais sans symptômes de la pathologie, un seul présente les images cérébrales compatibles avec la maladie de moyamoya.

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Facteurs de risque

A ce jour, l’étiologie de la maladie n’est pas claire. On soupçonne que son origine est génétique et que l‘obstruction artérielle aurait une composante héréditaire.

Quoi qu’il en soit, on peut déjà nommer 5 facteurs de risque qui augmentent la prédisposition à souffrir de cette maladie :

  • Antécédents familiaux : lorsqu’un membre de la famille a été atteint de la maladie de moyamoya, la probabilité qu’un autre membre de la famille directe l’attrape est multipliée par 40
  • Ascendance asiatique : une association peut se produire pour des questions génétiques. Les personnes qui sont nées au sud-est de l’Asie ou qui en sont originaires sont plus susceptibles de porter le trouble par rapport au reste du monde
  • Sexe féminin : la maladie est plus courante chez les femmes que chez les hommes
  • Moins de 15 ans : l’âge pédiatrique, comme nous l’avons expliqué auparavant, est l’un des groupes les plus touchés
  • Autres maladies : certains cas de moyamoya ont été associés à d’autres pathologies, telles que le Syndrome de Downpar exemple

Symptômes de la maladie de moyamoya

Le premier symptôme clinique est l’accident cérébro-vasculaire. Que ce soit parce que l’obstruction artérielle ne laisse pas passer suffisamment de sang au cerveau, ou parce que les vaisseaux accessoires sont faibles et se cassent face à un effort. L’ischémie et l’hémorragie en sont les deux conséquences presque mortelles.

D’autre part, l’accident cérébrovasculaire peut donner un signe préalable. Chez les enfants, des crises convulsives répétées surviennent souvent en réponse à un manque d’irrigation cérébrale suffisante. Chez les adultes, il peut y avoir une ischémie transitoire qui s’exprime par hémiparésie ou hémiplégie.

Un homme avec un mal de tête puissant à cause de la maladie de moyamoya

Voici les symptômes d’une mauvaise irrigation encéphalique :

  • Mal de tête
  • Altérations de la vue
  • Difficultés d’élocution
  • Mouvements involontaires

A l’âge pédiatrique, un déclencheur commun sont les pleursLes enfants hyperventilent lorsqu’ils pleurent intensément. L’hyperventilation exige un changement du flux sanguin au cerveau qui se régule par la constriction et la dilatation des vaisseaux sanguins et peut entraîner une rupture.

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Diagnostic et traitement de la maladie de moyamoya

Le seul moyen de diagnostiquer la maladie de moyamoya est à travers les imageries cérébrales. L’angiographie et l’angiorésonance sont les examens rigoureux pour détecter la pathologie. Dans les images obtenues, la diminution de la lumière artérielle sera évidente au niveau des carotides internes.

Par ailleurs, le traitement se présente sous deux options :

 

  • Scott RM: Moyamoya Syndrome, a surgically treatable cause of stroke in pediatric patient. Clin Neurosurg 2000; 47: 378-84.
  • González-Rabelino G, Campistol J, Navarro-Balbuena R, Capdevila-Cirera A, Solá-Martinez T. Moyamoya en la población infantile. Análisis de una serie occidental y revisión de la literatura. Rev Neurol. 2008; 46 (7): 385-91.
  • Satoshi Kuroda MD, Nobuo Hashimoto MD PhD, Takashi Yoshimoto MD PhD: Radiological Findings, Clinical Course, and Outcome in Asymptomatic Moyamoya Disease. Stroke 2007; 38: 1430-5.
  • Kuroda S, AMORE Study group. Asymptomatic moyamoya disease: literature review and ongoing AMORE study. Neurol Med Chir (Tokyo). 2015; 55 (3): 194-8.