Syndrome de la personne raide : la maladie rare qui éloignera Céline Dion de la scène

La chanteuse canadienne a annoncé sur ses réseaux sociaux officiels qu'elle souffre du syndrome de la personne raide. Découvrez ici la maladie qui va l'éloigner de la scène.
Syndrome de la personne raide : la maladie rare qui éloignera Céline Dion de la scène
Leonardo Biolatto

Rédigé et vérifié par le médecin Leonardo Biolatto.

Dernière mise à jour : 16 décembre, 2022

Céline Dion, 54 ans, a annoncé qu’elle souffrait d’une maladie très rare. Cette maladie l’obligera à s’éloigner de la scène et à se concentrer sur le traitement.

En effet, elle a reprogrammé de nombreuses dates de la tournée européenne 2023. Certaines sont passées pour 2024, et d’autres ont été annulées.

Sur les réseaux sociaux, Céline Dion a déclaré qu’elle souffrait du syndrome de la personne raide. Après avoir reconnu que les étranges symptômes qu’elle présentait ne lui permettaient pas de développer sa vie normalement, elle a pu découvrir d’où ils venaient.

Malheureusement, ces spasmes affectent tous les aspects de ma vie quotidienne, provoquant parfois des difficultés lorsque je marche. Ils ne me permettent pas d’utiliser mes cordes vocales pour chanter comme j’en ai l’habitude.

~ Céline Dion, dans la vidéo expliquant sa maladie ~

Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide ?

Les spasmes sont la principale caractéristique du syndrome de la personne raide. De plus, comme son nom l’indique, la personne a tendance à présenter une rigidité dans ses muscles.

Ce syndrome est considérée comme une maladie auto-immune. Cela signifie que c’est l’organisme lui-même qui fabrique des anticorps qui ciblent le système nerveux central, produisant les symptômes classiques de la maladie.

Selon les statistiques, ce syndrome est plus fréquent chez les femmes, notamment entre 30 et 60 ans. Et bien que la possibilité d’une prédisposition génétique ne soit pas claire, des cas de groupes familiaux ont été signalés.

Il est fréquent que les patients présentent également certaines des pathologies associées suivantes :



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Pourquoi les symptômes apparaissent-ils ?

La maladie de Céline Dion présente des symptômes neurologiques. Comme la chanteuse l’a décrit dans sa vidéo, des spasmes peuvent survenir dans différentes zones du corps.

La rigidité et les contractions musculaires répondent généralement à des stimuli externes. Lorsqu’un patient atteint du syndrome de la personne raide est exposé à des bruits forts ou même au toucher, les symptômes se déclenchent plus intensément.

S’agissant d’une maladie dégénérative, des postures anormales peuvent apparaître au fil des mois et des années. Les patients tombent davantage, car ils ne peuvent pas bouger leurs membres facilement.

Dans les enquêtes à cet égard, le point d’attaque spécifique des anticorps n’a pas été clairement déterminé. La preuve la plus solide est que le système immunitaire bloque une enzyme responsable de la production de la substance GABA. La diminution du GABA disponible fait que les neurones deviennent inefficaces pour contrôler les mouvements musculaires.

Anticorps du syndrome de la personne raide.
Dans le syndrome de la personne raide, les anticorps attaqueraient les enzymes responsables de la fabrication du GABA.

Comment le diagnostic de la maladie de Céline Dion a-t-il été posé ?

Bien que la chanteuse canadienne n’ait pas donné de détails sur le processus de diagnostic, nous savons que cela n’a pas été facile. Selon ses déclarations, elle est encore en train d’apprendre à connaître la maladie et a dû parcourir un chemin fastidieux pour certifier l’origine des spasmes.

Les symptômes peuvent dérouter les médecins au début. Il est probable que des diagnostics erronés soient posés, car les symptômes peuvent rappeler ceux de maladies plus fréquentes dans la population :

Actuellement, le test rigoureux de diagnostic est un test sanguin qui recherche des anticorps contre l’enzyme qui fabrique le GABA. Sa présence est révélatrice du syndrome de la personne raide, puisque jusqu’à 80 % des patients en sont positifs.

L’électromyogramme complète les tests. Au-delà d’être une méthode que tout neurologue demandera en présence de spasmes musculaires, ici, il donne généralement des résultats particuliers. Les patients atteints de la maladie ont une activité électrique motrice constante, comme si les muscles des extrémités ne se détendaient jamais.

Enfin, la ponction lombaire peut également être utilisée. Grâce à l’étude des caractéristiques du liquide céphalo-rachidien, d’autres pathologies pouvant provoquer les mêmes symptômes sont ainsi exclues.



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Les critères diagnostiques du syndrome de la personne raide

Une série de critères devant être remplis pour qu’une personne soit diagnostiquée avec le syndrome a été déterminée. Ces critères sont les suivants :

  • Manque d’expression du visage, avec raideur du visage
  • Raideur des muscles abdominaux, avec tendance à arrondir le dos et difficulté à respirer
  • Spasmes musculaires déclenchés par des stimuli spécifiques, tels que le bruit ou le toucher, durant plusieurs minutes.
  • Activité électrique continue sur l’électromyogramme
  • Manque de preuves diagnostiques d’autres pathologies neurologiques
  • Augmentation des niveaux d’anticorps dirigés contre l’enzyme GABA dans le sang
  • Amélioration des symptômes après le début du traitement par les benzodiazépines
Spasmes des mains dus à la maladie de Céline Dion.
Les spasmes récurrents du syndrome interfèrent avec les activités quotidiennes.

La maladie rare de Céline Dion a-t-elle un traitement ?

Il n’y a pas de remède pour le syndrome de la personne raide. Des médicaments et une thérapie de réadaptation physique sont prescrits, mais il n’existe toujours pas de protocole qui inverse la progression de la maladie.

La physiothérapie et la kinésithérapie sont essentielles. Elles visent à améliorer la qualité de vie au quotidien.

Je travaille dur avec mon thérapeute en médecine du sport pour retrouver ma force et ma capacité à performer.

~ Céline Dion, dans la vidéo sur sa maladie ~

Concernant les médicaments, les benzodiazépines sont le premier choix. Elles améliorent à court terme les symptômes et retardent l’évolution du syndrome.

Actuellement, des thérapies prometteuses sont à l’étude pour ralentir la progression du syndrome de la personne raide. D’une part, la plasmaphérèse avec des immunoglobulines intraveineuses pourrait bloquer les anticorps qui attaquent l’enzyme GABA. D’autre part, des résultats récents confirment que la greffe de cellules souches est une alternative viable.

Il est très difficile d’établir une prévision concrète. Chaque cas évolue différemment et, bien qu’il y ait des patients présentant une nette amélioration, il y a aussi ceux qui ne répondent pas aux médicaments ou à la thérapie.

La maladie de Céline Dion a porté un coup dur à sa carrière. La suspension des concerts est la décision logique que la chanteuse a dû prendre pour se concentrer sur son traitement.

Tout ce que je sais faire, c’est chanter. C’est ce que j’ai fait toute ma vie. Et c’est ce que j’aime le plus faire.

~ Céline Dion ~
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  • Balint, Bettina, and Kailash P. Bhatia. “Stiff person syndrome and other immune-mediated movement disorders–new insights.” Current Opinion in Neurology 29.4 (2016): 496-506.
  • Bhatti, Adnan Bashir, and Zarine Anwar Gazali. “Recent advances and review on treatment of stiff person syndrome in adults and pediatric patients.” Cureus 7.12 (2015).
  • Dalakas, Marinos C. “Stiff-person Syndrome and GAD Antibody-spectrum Disorders: GABAergic Neuronal Excitability, Immunopathogenesis and Update on Antibody Therapies.” Neurotherapeutics (2022): 1-16.
  • Gómez Viera, Nelson, et al. “Síndrome de la persona rígida.” Revista Cubana de Medicina 57.1 (2018): 55-60.
  • Lee, Yi-Yin, et al. “Association of stiff-person syndrome with autoimmune endocrine diseases.” World journal of clinical cases 7.19 (2019): 2942.
  • Martinez-Hernandez, Eugenia, et al. “Clinical and immunologic investigations in patients with stiff-person spectrum disorder.” JAMA neurology 73.6 (2016): 714-720.
  • Rakocevic, Goran, Harry Alexopoulos, and Marinos C. Dalakas. “Quantitative clinical and autoimmune assessments in stiff person syndrome: evidence for a progressive disorder.” BMC neurology 19.1 (2019): 1-8.
  • Sarva, Harini, et al. “Clinical spectrum of stiff person syndrome: a review of recent reports.” Tremor and Other Hyperkinetic Movements 6 (2016).
  • Trujillo, Fernando González, et al. “Síndrome de persona rígida, presentación de un caso clínico y actualidad en el tratamiento.” Revista Colombiana de Reumatología 27.2 (2020): 130-134.

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