Traitement des tumeurs neuroendocrines du pancréas

· 21 mai 2019
Le diagnostic des tumeurs neuroendocrines du pancréas nécessite un examen clinique, des tests endocriniens, une imagerie diagnostique et une analyse histo-pathologique de la tumeur.

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont un ensemble de types de tumeurs endocrines qui proviennent des cellules des îlots du pancréas. Elles sont habituellement non agressives, bien qu’elles puissent être potentiellement malignes.

Types de tumeurs neuronendocrines du pancréas

Les tumeurs produites dans les îlots peuvent être de deux types : fonctionnelles et non fonctionnelles.

Tumeurs fonctionnelles

tumeurs neuroendocrines

 

Lorsque les tumeurs sont fonctionnelles, il y a hypersécrétion hormonale. Ces types de tumeurs comprennent :

  • Gastrinome : c’est une tumeur sécrétant de la gastrine. Elle est responsable de l’hypergastrinémie du syndrome de Zollinger-Ellison.
  • Insulinome : c’est l’une des tumeurs neuroendocrines du pancréas les plus courantes. Il s’agit d’une pathologie dans laquelle il y a un excès d’insuline. Cependant, elle est généralement bénigne.
  • Glucagonome : il s’agit d’une tumeur maligne. Il y a une augmentation du glucagon sécrété par les cellules alpha dans les îlots pancréatiques.
  • Somatostatinome : c’est une tumeur extrêmement rare et généralement maligne, que l’on appelle hypersécrétoire de la somatostatine.
  • VIPome : ce type de tumeur a une faible incidence et est un hypersécréteur d’un polypeptide intestinal.
  • ACTHome : ACTH est l’hormone adrénocorticotrope. Lorsque cette hormone est hypersécrétée dans les îlots pancréatiques, des tumeurs à croissance rapide se développent.

Tumeurs non fonctionnelles

Les tumeurs non fonctionnelles ont peu ou pas de sécrétion hormonale. Elles représentent entre 35 et 50 % des tumeurs neuroendocrines du pancréas. On les diagnostique généralement entre 50 et 60 ans.

Environ la moitié de ces tumeurs se situent dans la tête et la queue du pancréas. Parmi les tumeurs non fonctionnelles, le PPome est la plus fréquente. Ces tumeurs croissent lentement. On les détectent lorsqu’elles ont atteint une grande taille et que des métastases sont présentes. En général, les patients présentent des symptômes tels que :

  • Perte de poids
  • Douleurs abdominales
  • Masse palpable
  • Jaunisse

Diagnostic des tumeurs neuroendocrines

Le diagnostic des tumeurs neuroendocrines du pancréas nécessite un examen clinique, des tests endocriniens, une imagerie diagnostique, ainsi qu’une une analyse histo-pathologique de la tumeur.

  • D’autres techniques comme l’échographie endoscopique et la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine nous permettent aussi de voir des métastases hépatiques, des métastases ganglionnaires et des métastases osseuses. L’immunohistochimie est un examen nécessaire pour déterminer le grade de la tumeur.

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Traitement des tumeurs neuroendocrines

Le traitement des tumeurs neuroendocrines du pancréas dépend en grande partie de la possibilité ou non de les enlever complètement. Cependant, il y a d’autres facteurs, comme l’état de santé général, dont il faut tenir compte au moment de choisir un traitement.

Il peut parfois être difficile de déterminer si la tumeur peut être complètement enlevée. Pour cette raison, faire une laparoscopie avant la chirurgie aidera aussi à confirmer si la tumeur peut être enlevée.

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont plus susceptibles d’être résécables ou complètement enlevées que les tumeurs exocrines. Les tumeurs exocrines sont les cancers du pancréas les plus courants.

Traitement des tumeurs résécables

tumeurs neuroendocrines

La plupart des tumeurs neuroendocrines pancréatiques qui ne se propagent à des parties éloignées du corps sont résécables. Même certaines tumeurs neuroendocrines pancréatiques qui se propagent peuvent être résécables, si elles ne se sont pas propagées trop loin.

L’intervention chirurgicale dépendra du type de tumeur, de la taille et de l’emplacement dans le pancréas. La chirurgie peut être simple en enlevant la tumeur seule, ou bien elle peut être complexe comme la chirurgie de Whipple (pancreaduodenoctomie).

Les ganglions lymphatiques sont aussi souvent enlevés. Cependant, après l’intervention, il est important de surveiller la récupération. Soyez donc attentif à tout signe de rechute ou de propagation du cancer.

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Traitement des tumeurs neuroendocrines non résécables

Ces tumeurs ne peuvent pas être complètement enlevées par chirurgie. Ce sont généralement des tumeurs à croissance lente. Dans certains cas, on peut surveiller leur développement et prescrire des médicaments pour ralentir leur croissance.

Chez les patients atteints de tumeurs non résécables, les médecins prescrivent la chimiothérapie comme premier traitement. Lorsque les tumeurs se propagent à l’extérieur du pancréas, les patients présentent des symptômes comme la diarrhée et des problèmes hormonaux.

Le pronostic des tumeurs neuroendocrines est variable. Le moins favorable est celui des tumeurs de grade supérieur et de la présence de métastases dans le foie et les ganglions lymphatiques. Le taux de survie à 5 ans des tumeurs fonctionnelles résécables est supérieur à 97 %, mais il est de 30 % pour les tumeurs non fonctionnelles.

 

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