Le syndrome de Casse-Noisette

La science n'a pas encore bien déterminé les causes à l'origine du syndrome de Casse-Noisette, une maladie rare qui affecte les reins. La bonne nouvelle est qu'il s'agit d'une maladie traitable, bien que dans certains cas elle provoque des symptômes graves et persistants.
Le syndrome de Casse-Noisette

Dernière mise à jour : 05 octobre, 2021

Le syndrome de Casse-Noisette est une affection rare. Elle se produit lorsque la veine rénale gauche est comprimée par d’autres structures, comme une noix dans un casse-noix.

La compression de cette veine entraîne un rétrécissement de la veine rénale. En conséquence, la pression dans cette veine augmente considérablement. Cela entraîne le développement de petits conduits anormaux appelés fistules, qui provoquent des hémorragies rénales.

Ce syndrome, également connu sous le nom de syndrome de Casse-Noisette, a été décrit pour la première fois en 1950. Les troubles causés par le syndrome surviennent lorsque la veine rénale gauche, qui transporte le sang purifié dans le rein gauche, est comprimée.

Cette affection peut se manifester chez les enfants, les adolescents et les adultes. En fonction de son intensité, elle peut être légère ou grave. Cependant, dans tous les cas, elle est traitable.

La symptomatologie du syndrome de Casse-Noisette

Bien que certaines personnes soient asymptomatiques, beaucoup d’autres présentent des signes de cette pathologie. Il existe également un groupe de patients présentant des symptômes sévères et persistants au niveau des voies urinaires et des voies génitales.

L’un des symptômes les plus courants est la présence de sang dans les urines. L’individu observe alors une urine rougeâtre ou des gouttes de sang à chaque miction ; cette affection est appelée hématurie. L’apparition de varices dans les jambes, la congestion pelvienne et une douleur unilatérale dans le bas du dos sont d’autres symptômes possibles.

Chez les femmes, il peut y avoir une diminution du cycle menstruel ou un dérèglement de celui-ci. Et les hommes comme les femmes peuvent ressentir une douleur pendant les rapports sexuels, ce qu’on appelle la dyspaurénie. La perte de protéines lors de l’émission d’urine, scientifiquement appelée protéinurie orthostatique, est un autre symptôme possible.

Bien qu’il s’agisse d’une affection plutôt bénigne, certains de ses symptômes peuvent entraîner une anémie. Notamment s’il y a une perte de sang dans les urines.

La typologie

Il existe trois types de syndrome de Casse-Noisette. Ce sont les suivants :

  • Le plus courant est le type antérieur. Ce type se produit lorsque la veine rénale gauche est comprimée par l’aorte, ou les artères abdominales et mésentériques.
  • Le type postérieur se produit lorsque la veine rénale gauche est comprimée par une artère, généralement l’artère abdominale, et les vertèbres de la colonne vertébrale.
  • Le troisième type est le type combiné, le plus rare. Il se produit lorsque la veine rénale gauche est pincée dans sa branche antérieure par les deux artères, tandis que sa partie postérieure est comprimée entre l’aorte et la colonne vertébrale.

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L’origine de la pathologie

L’origine du syndrome de Casse-Noisette n’est pas claire. Les causes génétiques ou héréditaires ont été pratiquement exclues par la communauté scientifique, bien que les preuves indiquent qu’elle est fréquente dans la population orientale.

Cependant, des professionnels du service d’urologie de l’hôpital général universitaire Gregorio Marañón, de l’université Complutense de Madrid, ont évoqué la possibilité que cette maladie trouve son origine dans l’embryon lui-même. Elle serait due à une anomalie de la séparation entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure.

Dans le cas des nourrissons atteints du syndrome de Casse-Noisette, ce dernier peut être causé par des changements brusques dans leur organisme au cours de leur croissance. Les changements ne se produisent pas de manière proportionnée et provoquent l’anomalie.

Les reins humains.
L’origine de la maladie n’est pas claire et il existe plusieurs hypothèses.

Les causes du syndrome de Casse-Noisette chez l’adulte

Chez l’adulte, ce problème peut être dû à différentes causes. Les principales causes sont les suivantes :

  • Tumeurs pancréatiques
  • Gonflement des ganglions lymphatiques para-aortiques, qui sont les ganglions lymphatiques situés devant la base de la colonne vertébrale
  • Tumeurs derrière l’estomac ou les intestins
  • Anévrisme de l’aorte abdominale
  • Duplication de la veine rénale gauche ou chute anormale du rein dans le bassin lorsque l’individu se lève

Certaines situations sont associées à ce syndrome, comme l’hyperlordose – protrusion évidente de la courbe de la colonne vertébrale vers l’intérieur – et un faible indice de masse corporelle. Il semble y avoir un lien direct entre le faible poids corporel d’une personne et l’apparition de ce syndrome, car la présence de graisse dans la région facilite l’espace entre la veine et le rein.

Le syndrome de Casse-Noisette en néphrologie

Le spécialiste indiqué pour le traitement et le suivi du syndrome est le néphrologue. En l’absence d’un néphrologue, les urologues sont également qualifiés pour traiter le problème. Si vous avez des symptômes liés à votre urine, il ne faut pas hésiter à consulter un de ces professionnels pour dissiper vos doutes.

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