Le syndrome de Moebius : en quoi consiste-t-il ?

Le syndrome de Moebius est une maladie rare qui se caractérise cliniquement par l'absence de sourire. Ceci n'est pas dû à l'absence de bonheur mais à la paralysie faciale qui caractérise ce syndrome.

Rédigé et vérifié par le médecin Leonardo Biolatto.

Dernière mise à jour : 27 mai, 2022

Le syndrome de Moebius est une pathologie peu fréquente et rare, même s’il semblerait que son incidence soit en augmentation. Les derniers congrès de neurologie et d’ophtalmologie dans le monde font état d’une augmentation des cas recensés.

Nous pouvons dire que la principale caractéristique du syndrome de Moebius est l’absence de capacité à sourire ; même si les personnes touchées connaissent des situations heureuses et aimeraient esquisser un sourire, elles ne le peuvent pas.

Mais ce n’est pas tout. Les personnes atteintes de cette maladie rare ne peuvent pas réaliser beaucoup des gestes faciaux classiques et typiques. Même leur capacité de bouger les yeux d’un côté à l’autre se retrouve affectée, par exemple.

Cela se produit parce qu’elles n’ont pas développé, en partie ou complètement, deux paires de nerfs crâniens : la paire numéro six et la paire numéro sept. Ces nerfs sont en charge des muscles de la mimique et d’une partie des muscles qui réalisent certains mouvements oculaires.

Comme nous le verrons un peu plus tard, chaque paire de nerfs crâniens a des fonctions ponctuelles. Le sixième nerf est celui qui régule la latéralité de l’œil et le septième nerf porte le nom de « nerf facial » parce qu’il est en charge des expressions du visage.

Nous savons que le syndrome de Moebius apparaît généralement de façon isolée. En d’autres termes, il n’est pas habituel qu’une famille présente plus d’un cas confirmé. On calcule qu’une personne sur 120 000 naît avec ce problème.

Quels sont les nerfs crâniens ?

Voyons d’abord quelles sont les paires de nerfs crâniens et leurs fonctions, pour ensuite comprendre pour le syndrome de Moebius présente de tels symptômes. Les nerfs crâniens sont :

• Optique : c’est le nerf de la vision.
• Trijumeau : il intervient dans la mastication.
• Facial : l’autre nerf affecté dans la pathologie.
• Olfactif : il apporte l’information pour percevoir les odeurs.
• Hypoglosse : il innerve les muscles de la langue et du cou.
• Auditif : il conduit l’information que nous entendons vers le cerveau.
• Glossopharyngien : il transmet une partie du goût capté par la langue.
• Pathétique : il innerve aussi les muscles du mouvement des yeux.
• Moteur oculaire externe : l’un des nerfs affectés dans le syndrome de Moebius.
• Vague : il se prolonge à l’extérieur du crâne pour atteindre le thorax et l’abdomen.
• Accessoire : il se prolonge également hors du crâne jusqu’aux muscles du cou et du dos.
• Oculomoteur : c’est la troisième paire crânienne et elle innerve une partie des muscles du mouvement des yeux.

Étiologie du syndrome de Moebius

Il faut préciser que même si on le connaît sous le nom de « syndrome », en réalité, ce n’en est pas un. Moebius est, en génétique, ce que l’on connaît sous le nom de « séquence ». Dans les séquences, il y a beaucoup de malformations en même temps, créées par une seule anomalie.

Dans le cas de Moebius, l’anomalie est le manque de développement ou l’absence totale de noyaux nerveux dans les nerfs crâniens numéro six et sept. Les examens d’imagerie réalisés chez des patients et les nécropsies pratiquées coïncident vers ce même diagnostic.

L’étiologie n’est pas toujours génétique. On a pu recenser des cas pour lesquels le problème des paires crâniennes est dû à des médicaments. Le misoprostol est le médicament que l’on a le plus associé à la problématique.

Ce médicament, en général, s’utilise en tant que substance abortive et, s’il échoue dans cet usage, la grossesse qui suit peut développer un syndrome de Moebius.

Symptômes du syndrome de Moebius

Les nouveau-nés avec le syndrome de Moebius ne présentent pas seulement une absence d’expression faciale : ils ont aussi des difficultés à respirer. Ils bavent excessivement et leur tonus musculaire est faible, ce qui peut affecter le fait de marcher.

Si, à cela, nous rajoutons la possibilité que les patients souffrent de malformations au niveau des pieds, le déplacement connaît alors de réels risques de retard. D’autres symptômes qui ont été associés sont :

• Palais ogival.
• Absence de paupières.
• Hypersensibilité au soleil et aux lumières fortes.
• Problèmes auditifs à cause de l’accumulation de liquides dans l’oreille interne et moyenne.

Traitements expérimentaux

Il n’y a pas de remède au syndrome de Moebius. Une fois qu’il s’est installé, il n’est pas totalement réversible. Les séances de rééducation faciale n’ont pas montré d’efficacité.

Il existe un traitement chirurgical expérimental qui est né au Canada. Il consiste en une intervention où l’on réalise une greffe de muscle dans la zone faciale pour permettre l’expression du sourire.

On estime que cette opération a de plus grandes chances de réussite si elle est réalisée quand le patient a environ 5 ans. Même si cette pratique est prometteuse, il est vrai qu’elle n’est pas disponible dans le monde entier et que les coûts d’accès ne sont pas non plus universels.

L’un des combats menés par les proches des patients atteints du syndrome de Moebius est d’éviter la discrimination. Ils essaient donc de conscientiser la population, en soulignant le fait que les malades ont des sentiments, même s’ils ne peuvent pas les exprimer.

Des traitements sont toujours en cours d’expérimentation dans le monde médical. Les projections chirurgicales sont prometteuses. En attendant, il est fondamental de respecter ces patients et de comprendre que leur inclusion dans la vie sociale dépend d’une plus grande connaissance de leur maladie.