L'épithélioma calcifié de Malherbe

L'épithélioma calcifié de Malherbe ne présente que très rarement un caractère malin. La plupart du temps, il correspond à une tumeur bénigne qui se retire avec un traitement chirurgical.

L’épithélioma calcifié de Malherbe, ou pilomatricome, est un type de tumeur bénigne qui survient principalement chez les enfants et les jeunes et qui est plus fréquente chez les femmes.

Les premières références de ces lésions calcifiées remontent à l’ère Galène et datent de l’année 200 de notre ère. Cependant, l’épithélioma calcifié de Malherbe a été décrit par Malherbe et Chenantains en 1880. Ces chercheurs parlaient alors d’épithélioma calcifié de cellules sébacées.

En 1949, Lever et Griesemer ont constaté que la tumeur provenait des cellules de la matrice du cheveux. Puis, en 1965, Cantwell et Reed ont indiqué que l’épithélioma calcifié de Malherbe était associé à une dystrophie myotonique.

L’épithélioma calcifié de Malherbe : de quoi s’agit-il ?

L’épithélioma calcifié de Malherbe est une tumeur bénigne d’origine ectodermique. Elle provient des cellules plus externes qui se trouvent dans la gaine de la racine du follicule pileux. Elles ne développent que très rarement une tumeur bénigne.

D’autre part, ce type de tumeur est associé à une ou plusieurs mutations dans le gène de la bêta-caténine (CTNNB1). Dans 94% des cas, les tumeurs se localisent sur le visage, le cou et les membres supérieurs. Dans 21% des cas, elles se situent dans la région péri-orbitaire.

Plus précisément, il a été établi que l’épithélioma calcifié de Malherbe avait la répartition suivante : 30% dans le cou, 17% sur les joues, 16% sur le cuir chevelu et 14% au niveau des sourcils. Elle apparaît rarement sur les paupières ou la lèvre supérieure de la bouche.

Caractéristiques

L’épithélioma calcifié de Malherbe est une tumeur bien délimitée. Sa taille varie généralement entre 0,5 et 5 cm de diamètre. Toutefois, des cas de tumeurs allant jusqu’à 15 cm ont été signalés. Elles présentent des formes variées et sont de la même couleur que la peau, ou alors de couleur rose ou rouge violacé.

Selon Carbajal et ses collaborateurs, ce type de tumeur se présente sous 3 formes classiques : ulcérée, angioïde et ampullaires. Environ 40% des cas se produisent avant l’âge de 10 ans, et les 60% restants avant l’âge de 20 ans. Un faible pourcentage de cas a été signalé dans la sixième et septième décennies de la vie.

Par ailleurs, ces tumeurs surviennent plus fréquemment chez les femmes. En général, elles sont asymptomatiques bien qu’il y ait parfois des douleurs. La variante maligne est très rare, mais lorsqu’elle se produit, elle s’attaque principalement aux hommes dans la cinquième décennie de leur vie. Dans ces cas, il s’agit de tumeurs agressives avec des métastases pulmonaires courantes.

L’épithélioma calcifié de Malherbe comprend 2 types de cellules. Tout d’abord, les cellules épithéliales basophiles qui représentent 50 à 75% de la tumeur. Mais aussi les cellules éosinophiles, également appelées cellules fantômes, qui correspondent au pourcentage restant.

Diagnostic de l’épithélioma calcifié de Malherbe

Le diagnostic de l’épithélioma calcifié de Malherbe est généralement clinique. Néanmoins, une étude histopathologique doit être réalisée pour le confirmer. La biopsie cutanée est la méthode qui permet presque toujours d’obtenir un diagnostic définitif.

Etant donné que ces tumeurs présentent une grande diversité clinique, il est nécessaire d’effectuer un diagnostic différentiel. En effet, il est facile de les confondre avec d’autres pathologies, comme les kystes dermoïdes et épidermiques ainsi que la calcinose cutanée. Mais aussi avec des maladies malignes telles que le fibroblastome à cellules géantes et autres.

En général, une biopsie par aspiration avec une aiguille fine (BAAF) est réalisée pour confirmer le diagnostic initial. Il est conseillé d’effectuer 2 ou 3 examens cliniques afin de vérifier tout diagnostic préalable.

Autres données supplémentaires sur l’épithélioma calcifié de Malherbe

Normalement, la lésion occasionnée par l’épithélioma calcifié de Malherbe se présentent sous la forme d’un nodule solitaire. Ce dernier a une consistance ferme et une surface lobée. Il est facilement déplaçable par la seule palpation.

Par ailleurs, le signe de “la tente de camping” est typique de ce type de lésions. Cela fait référence au fait qu’à la palpation de la peau avec les doigts, on sent que la lésion est ferme et lobée.

En plus des variantes cliniques proposées par Carbajal et ses collaborateurs, on trouve également d’autres formes de cette tumeur : lymphangiectasique, exophytique, perforante et pédiculée. Enfin, une variante très rare et curieuse est le pilomatricome géant qui survient généralement chez les personnes souffrant aussi du syndrome de Gardner.