Maladie d’Addison : diagnostic, causes et traitement

3 septembre 2019
La maladie d'Addison peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente autour de l'âge de 40 ans. Son diagnostic n'est pas évident. Dans cet article, nous vous en disons davantage sur cette pathologie et la façon de la diagnostiquer.

Évoquer la maladie d’Addison revient à parler d’insuffisance surrénalienne. Ce n’est pas une pathologie courante. L’incidence, ou les nouveaux cas, est de 0,83 pour 100 000 individus. D’autre part, la prévalence, ou le nombre de cas dans une population générale, est de 4 à 6 cas pour 100 000 personnes.

Dans le passé, la cause la plus fréquente de la maladie était la tuberculose, qui affectait les glandes surrénales. Actuellement, avec un meilleur contrôle de la tuberculose, la cause la plus commune est « idiopathique » : une origine auto-immune dans laquelle l’organisme attaque ses propres organes.

Bien que les symptômes puissent apparaître à n’importe quel âge, ils sont plus fréquents entre 30 et 80 ans, atteignant leur apogée à 40 ans. Comme beaucoup de maladies endocriniennes, elle est plus courante chez les femmes que chez les hommes.

Les causes de la maladie d’Addison

Cette pathologie équivaut à une insuffisance surrénalienne. Il est donc important d’en savoir davantage sur les glandes surrénales et leur fonction.

Il y a 2 glandes surrénales situées au dessus de chaque reindans la cavité abdominale. En interne, chacune d’entre elles se compose de 2 parties :

  • La médullosurrénale : elle représente la partie interne de la glande. Elle est responsable de la formation des hormones de la structure similaire à l’adrénaline
  • Le cortex surrénal : il représente la couche externe de chaque glande. Il remplit la fonction de formation des hormones corticostéroïdes. Parmi les corticostéroïdes formés ici, nous pouvons citer :
    • Glucocorticoïdes : le cortisol est le plus important, avec sa fonction métabolique, inflammatoire et sa réponse au stress
    • Minéralocorticoïdes : l’aldostérone est la principale. En effet, elle permet de réguler le sodium et le potassium dans l’organisme
    • Androgènes : hormones sexuelles masculines

Dans le cadre de la maladie d’Addison, le problème réside dans la destruction du cortex des glandes surrénales. Sans cortex, le corps manque de cortisol et d’aldostérone. Les symptômes de cette pathologie s’expliquent justement par le manque de ces hormones.

Voici les causes de la destruction du cortex surrénal:

  • Maladie auto-immune isolée : l’organisme attaque spécifiquement la glande surrénale avec des anticorps
  • Syndrome polyendocrinien auto-immune : il s’agit d’une maladie auto-immune dans laquelle le corps attaque plusieurs glandes en même temps
  • Infections : infections par des champignons ou la tuberculose
  • Tumeurs : de la glande elle-même ou des métastases de cancer provenant d’autres organes

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Symptômes de la maladie

Dans la maladie d’Addison, les symptômes apparaissent de manière insidieuse. C’est la forme de présentation la plus courante. Lentement, différents signes deviennent évidents mais cela conduit à une confusion dans le diagnostic. En effet, certains symptômes passent inaperçus ou ressemblent à ceux d’autres pathologies.

Le problème dans le retard du diagnostic, c’est la gravité de l’évolution de la maladie. Cela met alors sérieusement en danger la vie de la personne qui en souffre. Parmi les symptômes les plus fréquents, on trouve :

  • Perte de l’appétit
  • Hyper-pigmentation de la peau : obscurcissement de certaines zones
  • Tension artérielle faible
  • Hypoglycémie : faible niveau de sucre dans le sang
  • Asthénie : fatigue, manque de force
  • Douleurs musculaires
  • Dépression

Une apparition spécifique de la maladie est la crise aiguë, où plusieurs des symptômes énumérés ci-dessus surviennent subitement. Il s’agit d’une insuffisance surrénalienne aiguë. Le dénouement peut être un choc mortel si cela n’est pas traité correctement et immédiatement. En effet, la crise d’Addison est une urgence vitale.

Une intervention médicale en urgence

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Diagnostic et traitement

La façon de diagnostiquer la maladie d’Addison se fait à l’aide de la mesure des taux hormonaux. L’examen le plus simple consiste à mesurer le cortisol et l’hormone ACTH circulants dans le sang de la personne tôt le matin. Chez le patient atteint de la maladie, la mesure d’ACTH est élevée et le taux de cortisol est bas.

Plus spécifiquement, il s’agit de stimuler le cortisol naturel avec une hormone ACTH artificielle puis de mesurer ses niveaux dans le sang avant et après la stimulation. Chez les individus qui souffrent de la maladie d’Addison, le cortisol n’augmente pas après une stimulation avec ACTH.

Par ailleurs, en cas de suspicion, il est fondamental que le médecin exige une première mesure de cortisol dans le sang. Si les résultats sont douteux ou non concluants, le test de stimulation avec l’ACTH doit être effectué dans un deuxième temps pour confirmer le diagnostic.

En plus de cette recherche étiologique, le spécialiste demandera à mesurer d’autres paramètres biochimiques qui peuvent être également modifiés.

La prise d'un traitement oral contre la maladie d'Addison

Une fois que la maladie est diagnostiquée, le traitement de base consiste à remplacer artificiellement les hormones qui manquent.

Des glucocorticoïdes synthétiques sont prescrits pour substituer le cortisol. L’aldostérone se remplace par des stéroïdes similaires, comme la fludrocortisone. Finalement, le manque d’androgènes peut se traiter avec un équivalent tel que la déhydroépiandrostérone.

 

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