Paralysie supranucléaire progressive : symptômes, causes, traitements

La paralysie supranucléaire progressive n'a pas de cause définie ni de traitement spécifique. Elle est neurodégénérative, chronique et évolue au fil des années.
Paralysie supranucléaire progressive : symptômes, causes, traitements
Mariel Mendoza

Rédigé et vérifié par la médecin Mariel Mendoza.

Dernière mise à jour : 13 novembre, 2022

La paralysie supranucléaire progressive est une maladie neurodégénérative chronique d’origine inconnue. A ce jour, il n’existe pas de traitement spécifique.

Cette maladie commence généralement par des sautes d’humeur, des troubles de l’équilibre et des chutes fréquentes. Puis elle évolue vers d’autres symptômes graves, tels que la paralysie du regard et la difficulté à avaler.

La survie est en moyenne de 4 à 7 ans après le diagnostic.

Il est fréquent qu’à ses débuts elle soit confondue avec la maladie de Parkinson. Son autre nom est le syndrome de Steele-Richardson-Olszewsski.

Qu’est-ce que la paralysie supranucléaire progressive ?

La paralysie supranucléaire progressive est une maladie chronique, multisystémique, neurodégénérative et progressive. Le terme neurodégénératif est utilisé pour décrire les dommages au système nerveux central résultant de la mort des neurones et de la glie.

D’autre part, progressif fait référence à l’aggravation de la maladie avec le temps. Cette maladie est multisystémique, car elle n’affecte pas un seul système du corps.

Enfin, le terme paralysie fait référence à l’incapacité de bouger les muscles oculaires, tandis que le terme supranucléaire fait référence aux noyaux du cerveau qui contrôlent précisément le mouvement des yeux.

L’apparition de la maladie est insidieuse, c’est-à-dire que les symptômes apparaissent lentement. L’évolution naturelle est d’environ 4 à 7 ans à partir des premiers signes.

Les symptômes

Les symptômes cliniques classiques sont généralement une instabilité de la marche avec des chutes fréquentes, des troubles cognitifs et une paralysie supranucléaire du regard. Le déséquilibre postural, avec des chutes fréquentes, est le produit d’une raideur de la nuque et du tronc.

Avant les chutes, les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive signalent souvent des étourdissements, qui sont confondus avec des problèmes d’oreille moyenne.

Au début, il y a aussi des changements au niveau de la personnalité, des problèmes de mémoire et des mouvements lents. Et les troubles cognitifs s’étendent à la pensée et à la parole.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, apparaît une faiblesse dans les mouvements oculaires, ainsi qu’une incapacité à regarder vers le haut ou vers le bas et des problèmes se posent pour regarder sur les côtés. Les yeux semblent figés dans leurs orbites et les paupières supérieures se rétractent.

On observe également une raideur des muscles phonatoires et ceux liés à la déglutition. Par conséquent, les mouvements de la bouche, de la langue et de la gorge deviennent compliqués.

Enfin, parmi les symptômes de la sphère mentale, figurent les suivants :

  • Apathie
  • Insomnie
  • Agitation
  • Dépression
  • Irritabilité
  • Atteinte marquée de la mémoire de travail
  • Lenteur de la pensée au développement des mouvements
Neurones affectés dans la paralysie supranucléaire progressive.
L’atteinte neuronale de cette maladie est progressive, de sorte que les symptômes s’aggravent au fil des mois et des années.

Elle peut être confondue avec la maladie de Parkinson

La confusion avec la maladie de Parkinson a notamment lieu au début. Cependant, les deux maladies sont différentes. Dans la paralysie supranucléaire progressive, le tremblement est pratiquement absent ou de faible amplitude. De plus, il est postural et n’apparaît pas pendant le repos.

Par ailleurs, la paralysie caractéristique des muscles oculaires ne se produit pas dans la maladie de Parkinson. Ces éléments permettent la différenciation clinique.



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La paralysie supranucléaire progressive n’a pas de cause définie

Une incide de 4 cas par million de personnes a été décrite. Son origine précise est inconnue.

La dégénérescence est concentrée dans la substantia nigra, les ganglions de la base, le noyau sous-thalamique et la substantia reticularis. Ladite dégénérescence s’explique par l’accumulation anormale de la protéine tau.

Cette protéine est importante pour la santé des cellules cérébrales, car elle maintient et stabilise les microtubules, qui sont des structures qui permettent aux neurones de se déplacer. Lorsqu’elle s’accumule en excès, la substance s’agglutine et provoque la mort cellulaire.

Il n’existe aucun facteur de risque connu de paralysie supranucléaire progressive.

Bien qu’il n’y ait pas de facteur de risque, elle est plus fréquente chez les hommes et après la sixième décennie de la vie. Elle a un pic d’incidence maximale après 60 ans.

Le diagnostic

Le diagnostic définitif est fait en étudiant le tissu affecté en utilisant l’anatomie pathologique. Malheureusement, c’est une étude qui n’est possible que post-mortem, c’est-à-dire lorsque le patient est déjà décédé. Dans ledit examen, l’accumulation et l’agglomération de la protéine tau sont vérifiées.

Il n’y a pas de traitement efficace

Actuellement, il n’existe aucun traitement spécifique pour la paralysie supranucléaire progressive. Souvent, les symptômes ne répondent pas aux médicaments.

Certains médicaments identiques à ceux prescrits pour la maladie de Parkinson sont souvent utilisés. Parce qu’il y a une perte de neurones qui produisent de la dopamine, les patients peuvent bénéficier de l’utilisation de L-DOPA.

Cependant, l’efficacité de cette approche n’est pas aussi considérable et la réponse diminue avec le temps. C’est pourquoi le lisuride a récemment été inclus en option, car il agit en imitant la dopamine et la sérotonine.

Les symptômes liés au domaine mental sont généralement gérés avec des antidépresseurs tricycliques. Pour la démence, les amphétamines et les phénothiazines sont envisagées.



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Traitements palliatifs

La physiothérapie devrait être incluse pour aider à améliorer la raideur et la mobilité des articulations. Ainsi que l’ergothérapie, qui améliore l’équilibre. Les approches orthophoniques abordent le langage.

Lorsque l’implication des muscles de la déglutition ne permet plus de manger, les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive peuvent nécessiter une gastrostomie. Un tube est inséré dans la peau de l’abdomen et dirigé dans l’estomac.

L’injection de toxine botulique dans les muscles autour des yeux peut aider à une fermeture excessive des paupières. Mais ce n’est pas un traitement curatif, puisque les effets ne sont pas permanents.

Traitement palliatif de la paralysie supranucléaire progressive.
La prise en charge multidisciplinaire est essentielle pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de cette pathologie.

La paralysie supranucléaire progressive est grave, mais rare

Les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive meurent souvent de complications respiratoires, telles que la pneumonie. Celle-ci est due à l’incoordination des muscles associés à la déglutition, qui permet l’aspiration d’aliments ou d’autres substances (aspiration bronchique).

De plus, des fractures invalidantes ou des traumatismes crâniens peuvent survenir en raison de la propension accrue à tomber. L’évolution devient plus torpide avec ces complications.

Pour l’instant, les thérapies non pharmacologiques tentent de faire en sorte que les personnes atteintes mènent une vie aussi proche que possible de la normale. L’espoir demeure de trouver un mécanisme pharmacologique qui stoppe la dégénérescence neuronale.

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