Qu'est-ce que la cholangite biliaire primitive ?

La science ne connaît pas encore les causes exactes de la cholangite biliaire primitive. Il n'existe pas non plus de traitement qui soigne cette maladie. Cependant, certaines mesures pharmacologiques ou chirurgicales présentent un bon niveau d'efficacité.
Qu'est-ce que la cholangite biliaire primitive ?

Dernière mise à jour : 06 février, 2021

La cholangite biliaire primitive est une maladie hépatique à caractère chronique. Elle se produit lorsque les petits canaux biliaires, répartis dans le foie, se détruisent. Ces conduits sont de petits tubes qui recueillent la bile produite par le foie et l’acheminent ensuite vers la vésicule biliaire.

La bile reste stockée dans la vésicule biliaire quand nous sommes à jeun. Dès que nous mangeons des aliments, la vésicule subit une contraction et libère la bile dans le tube digestif. En cas de cholangite biliaire primitive, tout ce processus se bloque.

Dans ces conditions, la bile devient stagnante. On parle alors de cholestase. En outre, le foie est endommagé et commence à remplacer les cellules hépatiques par du tissu cicatriciel. C’est ce que l’on appelle une cirrhose du foie.

Causes de la cholangite biliaire primitive

Douleurs et inflammation du foie.

“A ce jour, nous ne connaissons pas exactement les causes de la cholangite biliaire primitive. Toutefois, l’hypothèse la plus largement acceptée est qu’elle résulte d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.”

La science ne connaît pas encore les raisons du déclenchement de la cholangite biliaire primitive. L’hypothèse la plus solide signale qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Autrement dit, elle obéit à un processus par lequel l’organisme se retourne contre ses propres cellules.

Par ailleurs, la thèse la plus acceptée est que la maladie se manifeste à cause d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. 

Cela conduit alors à l’accumulation d’un type spécifique de globules blancs, appelées “cellules T”, dans le foie. Ces cellules combattent les bactéries ou les germes. Mais, par erreur, elles attaquent également les cellules saines.

Lentement et progressivement, les cellules saines meurent et sont remplacées par du tissu cicatriciel, ce qui provoque alors une cirrhose. Dans ces conditions, il est impossible que le foie fonctionne normalement. Cette affection est plus commune chez les femmes entre 30 et 60 ans.

De plus, les européens et les nord-américains sont plus exposés à la cholangite biliaire primitive. Ainsi que les personnes qui ont des antécédents familiaux de cette pathologie. Le tabagisme, la présence d’infections antérieures et l’ingestion de substances toxiques sont également des facteurs de risque.

Symptômes de la cholangite biliaire primitive

Plus de 50 % des personnes affectées ne présentent pas de symptômes. En général, la maladie se détecte de manière fortuite, à la suite d’une analyse de sang pour une autre raison. Par contre, les patients qui présentent des symptômes ont tendance à avoir un pronostic moins favorable.

Habituellement, les premiers symptômes sont des démangeaisons de la peau, une sécheresse des yeux et de la bouche, ainsi que de la fatigue. A des stades plus avancés de la maladie, de nouveaux symptômes apparaissent, comme :

  • Inflammation de la rate.
  • Douleur dans la zone supérieure droite de l’abdomen.
  • Douleurs dans les muscles, les os et les articulations.
  • Inflammation des pieds et des chevilles.
  • Xanthomes. En d’autres termes, ce sont des petits dépôts de graisse situés dans la peau autour des yeux, des paupières ou des plis du coude, des genoux, de la paume des mains ou de la plante des pieds.
  • Accumulation de liquide dans l’abdomen.
  • Ictère, jaunissement de la peau et des yeux.
  • Hyperpigmentation. Assombrissement de la peau sans rapport avec le soleil.
  • Ostéoporose.
  • Cholestérol élevé.
  • Diarrhée.
  • Stéatorrhée ou selles grasses.
  • Hypothyroïdisme.
  • Perte de poids.

Complications

Une femme qui a mal au foie.

“La première complication de cette maladie est une usure progressive du foie. En conséquence, d’autres pathologies se développent comme la cirrhose, l’hypertension portale, les calculs biliaires, entre autres.”

La cholangite biliaire primitive progresse lentement, causant de plus en plus de dommages au foieCela peut alors entraîner le développement d’autres maladies :

  • Cirrhose. C’est la conséquence la plus courante. Elle peut causer une insuffisance hépatique et d’autres complications supplémentaires. Le pronostic dans ces cas est peu favorable.
  • Hypertension portale. Il s’agit d’une augmentation de la pression dans la veine portale. Cela génère un risque d’hémorragie digestive, qui peut être mortelle.
  • Splénomégalie. Cela correspond à une hypertrophie de la rate. Le plus grand risque est qu’elle se rompe.
  • Calculs biliaires. Les calculs causent des douleurs et peuvent provoquer des infections.
  • Varices. Il s’agit de l’agrandissement des veines qui peuvent éventuellement se casser et saigner. S’il s’agit de veines de l’oesophage ou de l’estomac, la vie est en danger.
  • Cancer du foie.
  • Encéphalopathie hépatique. Cette affection réduit les fonctions cognitives, principalement la mémoire et la concentration.
  • Ostéoporose.
  • Carences en vitamines.
  • Autres. Les personnes qui souffrent de cholangite biliaire primitive sont plus susceptibles de développer d’autres maladies telles que des troubles métaboliques, des maladies immunitaires, problèmes de thyroïde, arthrite rhumatoïde et syndrome de CREST.

Autres données intéressantes…

Pour l’instant, il n’existe aucun remède pour la cholangite biliaire primitive. Cependant, il existe plusieurs médicaments qui contribuent à diminuer la progression de la maladie et à éviter les complications. Le traitement de base habituel est l’acide ursodésoxycolique, ou “ursodiol”.

Récemment, l’acide obéticholique ou Ocaliva et les fibrates ont été utilisés. Le méthotrexate et la colchicine sont également indiqués. Tous ces médicaments ont démontré une efficacité modérée face à la maladie.

Enfin, si les médicaments ne fonctionnent pas, la seule solution est une greffe du foieElle est généralement très efficace. Malgré cela, il existe des cas de cholangite biliaire primitive qui réapparaît après une transplantation.

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