Qu'est-ce qu'un défaut de communication auriculo-ventriculaire ?

Le cœur est divisé en quatre chambres, séparées les unes des autres par des cloisons ou parois, et reliées par des valves. Le défaut de formation de l'un d'eux provoque une cardiopathie congénitale. On vous en dit plus sur ce sujet.

Rédigé et vérifié par la médecin Mariel Mendoza.

Dernière mise à jour : 14 décembre, 2022

Le défaut de communication auriculo-ventriculaire, ou « canal auriculo-ventriculaire », est une cardiopathie congénitale dérivée d’un défaut de formation des coussins endocardiques. Ceux-ci font partie de la création des parois qui séparent les cavités cardiaques, ainsi que de la formation des valves auriculo-ventriculaires, chargées de séparer les oreillettes des ventricules.

En raison de la malformation de tels coussins, une union des cavités du cœur se produit. Par conséquent, une surcharge des cavités cardiaques est générée et la désoxygénation subséquente du sang. À leur tour, les poumons et le muscle cardiaque commencent à avoir des problèmes. Voulez-vous en savoir plus ?

Épidémiologie de la communication auriculo-ventriculaire

La communication auriculo-ventriculaire est une cardiopathie congénitale rare qui ne correspond qu’à 4 % de l’ensemble. De plus, environ 50 % des cas sont observés chez des bébés atteints du syndrome de Down (en particulier dans sa forme complète).

La cause de l’anomalie congénitale est inconnue dans la plupart des cas. Cependant, la trisomie 21, ou syndrome de Down, est généralement associée à des anomalies chromosomiques. Le diagnostic est généralement posé peu de temps après la naissance ou pendant la grossesse.

Bien qu’il n’y ait pas de cause spécifique à la communication interatrio-ventriculaire, plusieurs facteurs de risque y sont associés :

• Présence d’anomalies chromosomiques telles que le syndrome de Down.
• Rubéole ou autre maladie virale chez la mère pendant la grossesse.
• Diabète gestationnel mal contrôlé.
• Consommation d’alcool, de tabac ou d’autres drogues pendant la grossesse.
• Utilisation de certains médicaments pendant la grossesse.
• Parents ayant des antécédents de malformation cardiaque congénitale.

Comment affecte-t-il le cœur ?

Le défaut septal auriculo-ventriculaire est caractérisé par la présence d’un défaut septal auriculaire au-dessus du plan valvulaire et d’une seule valve auriculo-ventriculaire au lieu de deux orifices valvulaires. Pendant ce temps, le VSD se produit sous les valves auriculo-ventriculaires.

L’impact dépendra du fait que la communication est partielle ou complète. Sur cette base, le cœur subit divers effets :

• Défaut septal auriculo-ventriculaire partiel. Il n’y a que la présence du défaut septal auriculaire et de la valve auriculo-ventriculaire unique (qui ne se ferme pas correctement, il y a donc une régurgitation de sang du ventricule dans l’oreillette). Vous pouvez avoir deux valves auriculo-ventriculaires, mais les deux ne se ferment pas correctement. De nombreux cas sont asymptomatiques ou présentent des manifestations bénignes. Certains, en fait, se développent jusqu’à l’âge adulte.
• Défaut septal auriculo-ventriculaire complet. Non seulement ce qui précède est présent, mais il existe également une communication interventriculaire dans une plus ou moins grande mesure. Les symptômes apparaissent généralement dans les premiers jours ou mois de la vie.

La présence de la communication entre cavités génère une déviation du volume sanguin vers les bonnes cavités. Par conséquent, un élargissement ou une dilatation de l’oreillette et du ventricule droit est généré.

À son tour, cela déclenche le mélange de sang oxygéné et désoxygéné et réduit la concentration d’oxygène atteignant les tissus. En outre, il y a une augmentation du débit vers les artères pulmonaires, provoquant une congestion pulmonaire et une hypertension pulmonaire subséquente.

Entre autres choses, l’insuffisance cardiaque se développe à partir d’une surcharge volémique et d’une augmentation de la pression dans l’oreillette gauche.

Symptômes du défaut septal auriculo-ventriculaire

Comme nous l’avons mentionné, les manifestations cliniques de cette affection varient selon qu’elle est partielle ou complète. Dans les deux cas, les symptômes sont associés à ceux présents dans l’hypertension pulmonaire et l’insuffisance cardiaque. Cependant, son degré varie selon l’affectation.

Dans le cas d’une communication interatrio-ventriculaire complète, les symptômes, qui peuvent être présents dès la naissance, varient entre les suivants :

• Respiration rapide et superficielle.
• Présence d’une respiration sifflante.
• Difficulté à respirer.
• Peu de prise de poids.
• Fatigue.
• Peau et muqueuses pâles.
• Coloration bleuâtre ou grisâtre des lèvres et de la peau.
• Pouls faible.
• Rythme cardiaque rapide, lent ou irrégulier.
• Gonflement des membres inférieurs.

Pour sa part, les symptômes de partielle peuvent ne se manifester qu’à l’âge adulte. De plus, ils sont davantage liés aux conséquences de la surcharge résultant de l’anomalie. Ils couvrent les éléments suivants :

• Rythme cardiaque irrégulier (arythmie).
• Difficulté à respirer lors d’une activité physique.
• Hypertension pulmonaire (pression artérielle pulmonaire élevée).
• Insuffisance cardiaque.
• Malformation de la valve cardiaque.
• Infections respiratoires récurrentes.
• Fatigue.
• Gonflement des jambes ou de l’abdomen.

Le diagnostic définitif repose sur l’échocardiographie.

La suspicion d’un défaut septal auriculo-ventriculaire peut survenir lors de l’examen physique d’un nouveau-né ou d’un nourrisson. Un souffle cardiaque (bruit anormal causé par une circulation sanguine inadéquate dans les cavités cardiaques) peut être entendu lors d’une évaluation cardiaque avec le stéthoscope.

Cependant, tous les enfants n’ont pas le souffle à la naissance. Même dans de nombreux cas de défaut septal auriculo-ventriculaire complet, il n’y a aucun signe dans les premières semaines après la naissance. La confirmation du diagnostic nécessite un échocardiogramme.

Si nécessaire, d’autres examens médicaux sont indiqués, tels que les suivants :

• Électrocardiogramme.
• Radiographie pulmonaire.
• Cathétérisme cardiaque.

Un échocardiogramme doit être effectué chez tous les enfants atteints du syndrome de Down pour exclure une communication interatrio-ventriculaire ou une autre malformation cardiaque. Pendant la grossesse, compte tenu de la suspicion initiale avec l’échographie de routine, une échocardiographie fœtale peut être indiquée.

Le traitement de la communication interatrioventriculaire est chirurgical

En général, la résolution chirurgicale du défaut septal auriculo-ventriculaire survient entre 3 et 6 mois pour prévenir le développement de l’hypertension pulmonaire. Selon le défaut et la gravité, il pourrait être reporté jusqu’à ce que l’enfant ait entre 1 et 3 ans.

Dans un premier temps, un traitement médical est utilisé. Et bien que le traitement des symptômes améliore le pronostic des enfants, la résolution définitive doit être chirurgicale.

En chirurgie, les trous dans les cavités sont fermés à l’aide de patchs. Dans le cas des valves cardiaques, lorsque l’une des deux ne se ferme pas correctement, elle est réparée ou remplacée. Cependant, s’il est commun, il est divisé en deux vannes différentes (une pour la droite et une pour la gauche).

La chirurgie n’est pas la fin de tout

Ceux qui ont subi une intervention chirurgicale pour un défaut septal auriculo-ventriculaire – qu’ils soient enfants ou adultes – devraient subir des évaluations régulières par cardiologie pour détecter d’éventuelles complications ou fuites des valves réparées ou remplacées.

Dans tous les cas, avec un traitement approprié, la plupart sont capables de grandir et de vivre longtemps et en bonne santé.