Syndrome des antiphospholipides : causes, symptômes et traitements

La présence de thromboses multiples ou d'avortements spontanés à répétition peut indiquer la présence du syndrome des antiphospholipides. Que faut-il savoir sur cette maladie ?

Rédigé et vérifié par la médecin Mariel Mendoza.

Dernière mise à jour : 15 octobre, 2022

Le syndrome des antiphospholipides survient lorsque le système immunitaire crée des anticorps qui attaquent les mêmes tissus dans le corps (auto-anticorps). En conséquence, des caillots sanguins se forment dans les artères et les veines, empêchant une bonne circulation sanguine, d’où l’apparition de symptômes associés à un débit diminué ou obstrué.

En particulier, ce syndrome se manifeste généralement par des épisodes de thrombose et des avortements spontanés répétés. Malheureusement, il n’existe pas de traitement spécifique pour ce syndrome. Mais il existe plusieurs médicaments disponibles qui réduisent la formation de caillots et d’autres complications associées. Poursuivez donc votre lecture pour en savoir plus.

La cause du syndrome des antiphospholipides n’est pas bien définie

Le syndrome des antiphospholipides peut survenir en raison d’une maladie sous-jacente, telle qu’une maladie auto-immune. Cependant, il existe des cas où cette cause n’existe pas. Il est possible qu’il ait une composante génétique, comme c’est le cas avec de nombreuses maladies auto-immunes.

Le lupus érythémateux disséminé est la condition la plus associée à ce syndrome. Cependant, d’autres conditions augmentent également le risque de caillots sanguins causés par les auto-anticorps. Parmi celles-ci, les suivants se démarquent :

• Grossesse
• Prostration
• Chirurgies
• Fumer du tabac
• Prendre des contraceptifs oraux ou une thérapie de remplacement des œstrogènes pendant la ménopause
• Avoir des niveaux élevés de triglycérides et de cholestérol

Comment le diagnostic est-il posé ?

Le diagnostic repose sur la mesure sérologique des auto-anticorps. Ceux-ci doivent apparaître au moins deux fois de suite dans le sang lors de tests effectués à 12 semaines ou plus d’intervalle.

Aujourd’hui différents types d’auto-anticorps sont mesurés :

• Anticardiolipine
• Anti-β2-glycoprotéine I
• Anticoagulant lupique
• Autres anticorps antiphospholipides qui ne sont pas mesurés en routine

Cependant, il est possible d’avoir des auto-anticorps antiphospholipides et de ne présenter aucun symptôme. Le diagnostic n’est confirmé qu’en présence d’auto-anticorps et de manifestations cliniques (thrombose ou complications de la grossesse).

Les symptômes du syndrome des antiphospholipides

Les manifestations cliniques de ce syndrome dépendent de l’endroit où se logent les caillots sanguins. Les complications sont les suivantes :

• Insuffisance rénale
• Maladie cérébrovasculaire
• Problèmes pulmonaires ou cardiovasculaires
• Difficultés pendant la grossesse

Comment les auto-anticorps provoquent-ils une thromboembolie ?

Les auto-anticorps présents dans le syndrome des antiphospholipides agissent, comme leur nom l’indique, contre leurs propres tissus. Ainsi, ils augmentent le risque de formation de caillots sanguins, en raison de dommages cellulaires dans les vaisseaux sanguins.

Cependant, la thrombose ne survient généralement pas en l’absence d’autres conditions favorisant la coagulation, telles qu’une inactivité prolongée, une prostration, une grossesse ou une intervention chirurgicale récente. Les autres facteurs de risque sont les suivants :

• Utilisation d’œstrogène
• Maladies auto-immunes associées
• Obésité
• Profils lipidiques modifiés
• Hypertension
• Durcissement des artères (athérosclérose)

Le syndrome des antiphospholipides peut affecter n’importe quel lit vasculaire

La thrombose dans le syndrome des antiphospholipides peut survenir à n’importe quel point du système cardiovasculaire. Elle peut affecter n’importe quel organe du corps. Les symptômes dépendront de l’endroit où ils se produisent.

En outre, il existe d’autres conditions associées, telles qu’une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie). Cette diminution est due à la quantité de cellules sanguines utilisées dans la production de caillots. Les risques de saignement augmentent, en particulier au niveau du nez et des gencives.

Il est également possible d’avoir la peau marbrée (peau avec des “taches” ou livedo reticularis) et des ulcères cutanés.

Les manifestations cliniques selon les organes atteints

• Insuffisance rénale. Elle est due à une thrombose des gros vaisseaux ou des capillaires glomérulaires (microangiopathie thromboembolique).
• Thrombose veineuse profonde. Elle se manifeste par des douleurs, des gonflements et des rougeurs au niveau des membres inférieurs.
• Embolie pulmonaire due à la migration d’un caillot dans la circulation respiratoire. Lorsqu’un caillot se loge dans les poumons, il se manifeste par un essoufflement soudain, des douleurs thoraciques et des crachats de sang.
• Maladie cérébrovasculaire ou accident ischémique transitoire, qui dépend de l’étendue de la maladie dans la circulation du système nerveux central. Elle peut se présenter sous la forme d’une paralysie ou d’une faiblesse du visage, du bras ou de la jambe, des troubles visuels ou des troubles de l’élocution et des maux de tête soudains, sévères et généralisés.
• Maladie cardiovasculaire due à une obstruction de la circulation coronarienne. Elle peut provoquer une crise cardiaque). L’obstruction peut toucher les valves cardiaques et traverser la circulation sanguine (embolie artérielle), ou endommager ces dernières et les épaissir.
• Autres affections neurologiques dues à une diminution du flux sanguin. Par exemple : la migraine, les convulsions et la chorée.
• Pendant la grossesse, les complications vont des avortements spontanés répétés à la mort fœtale in utero. En outre, ce syndrome peut provoquer une prééclampsie (augmentation de la pression artérielle avec perte de protéines dans l’urine), un retard de croissance intra-utérin et un accouchement prématuré.

Le traitement du syndrome des antiphospholipides

Le traitement du syndrome des antiphospholipides repose sur la prévention de la formation de caillots grâce à l’utilisation d’anticoagulants oraux (qui fluidifient le sang) ou d’antiplaquettaires. De plus, les facteurs de risque associés à la thrombose doivent être pris en compte.

Les cas d’épisodes thrombotiques aigus sont initialement pris en charge avec de l’héparine intraveineuse, suivie d’anticoagulants oraux (warfarine). L’utilisation d’anticoagulants doit être surveillée par un test sanguin pour réduire le risque de saignement, soit par une plaie, soit sous la peau.

Après avoir traité l’événement aigu, les personnes atteintes de ce syndrome doivent prendre des anticoagulants oraux pour prévenir la récurrence des caillots sanguins dans les veines. Pour prévenir les règles artérielles, des médicaments antiplaquettaires, tels que l’aspirine et le clopidogrel, sont utilisés.

Dans le cas des femmes enceintes, il est possible de mener la grossesse à terme avec un contrôle et une utilisation appropriés des médicaments. Le traitement comprend l’héparine ou l’héparine avec de l’aspirine à faible dose ; la warfarine ne peut pas être administrée dans ces cas car elle peut affecter le fœtus.

Que faut-il retenir ?

La présence d’un ou plusieurs épisodes associés à la formation de caillots sanguins, ou à une interruption de grossesse répétée (ou une autre complication de la grossesse) qui ne peut être expliquée par une autre cause doit faire suspecter le syndrome des antiphospholipides.

Bien qu’il n’y ait pas de remède spécifique, les symptômes peuvent être contrôlés. Il est même possible de mener une grossesse à terme. En cas de suspicion, il est recommandé de consulter rapidement un rhumatologue.