Acromégalie : qu’est-ce que c’est et quels sont ses symptômes ?

13 novembre 2020
La thérapie pharmacologique de choix pour l'acromégalie, en termes de tolérance et d'efficacité, se base sur les analogues de somatostatine, qui est l'hormone inhibitrice de l'hormone de croissance.

L’acromégalie est une maladie rare et chronique causée par une sécrétion excessive de l’hormone de croissance ou GH. Cette hormone est sécrétée par l’hormone pituitaire.

Dans environ 95 % des cas, cet excès d’hormone de croissance est lié au développement d’une tumeur bénigne de la glande qui sécrète.

Le terme d’acromégalie s’emploie quand la maladie commence à l’âge adulte. Si la maladie apparaît au cours de l’enfance, on l’appellera gigantisme.

Il s’agit d’une maladie sous-diagnostiquée. On estime que sa prévalence est de 40 cas sur 1 000 000 et que son incidence est d’environ 4 ou 5 cas sur 1 000 habitants par an.

Il est plus fréquent de la diagnostiquer entre 40 et 70 ans mais elle peut apparaître chez des adolescents ou au troisième âge. Les deux sexes peuvent en souffrir, même si elle est un peu plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

Quelles sont les causes de l’acromégalie ?

La glande pituitaire.

L’acromégalie se développe, comme nous l’avons vu, quand trop de GH est produite. Chez les personnes adultes, une tumeur dans la glande pituitaire est la cause la plus commune de l’excès de cette hormone. Il y en a deux types :

  • Tumeurs pituitaires : la majorité des cas d’acromégalie sont dus à une tumeur bénigne non cancéreuse ou adénome de la glande pituitaire. Ces tumeurs exercent une pression sur les tissus proches au fur et à mesure qu’elles grandissent. Elles causent quelques-uns des symptômes de l’acromégalie.
  • Tumeurs non pituitaires : chez certaines personnes, l’acromégalie est due à des tumeurs bénignes ou cancérigènes dans d’autres parties du corps comme les poumons, le pancréas ou les glandes surrénales.

Et les symptômes ?

L’un des signes les plus fréquents de l’acromégalie est l’agrandissement des mains et des pieds. On peut aussi retrouver des changements graduels dans la forme du visage, comme la protrusion du maxillaire inférieur et des sourcils, l’agrandissement du nez ou l’épaississement des lèvres.

Étant donné que l’acromégalie a tendance à progresser de façon graduelle, il est possible que les signes précoces ne soient pas évidents avant quelques années. Les personnes remarquent parfois la maladie en comparant de vieilles photos avec des photos actuelles.

En plus de ces symptômes, les patients peuvent souffrir de :

  • Une peau plus épaisse et grasse.
  • Une transpiration et une odeur corporelle excessives.
  • Fatigue et faiblesse musculaire.
  • Une vision altérée.
  • Ronflements intenses à cause de l’obstruction des voies respiratoires.
  • Dysfonction érectile.
  • Irrégularités dans le cycle menstruel chez les femmes.
  • Autres.

En plus des symptômes mentionnés, il est fréquent de voir apparaître une hypertension artérielle, une hausse du cholestérol, du glucose dans le sang ou un diabète mellitus. On peut aussi retrouver des arythmies cardiaques ou des altérations du fonctionnement des valves cardiaques.

Diagnostic de l’acromégalie

Les maladies de la glande pituitaire.

L’acromégalie, en général, se diagnostique entre 10 et 15 ans après le début des symptômes. Ceci est dû au fait que ces derniers se présentent de façon lente et progressive, comme nous avons pu le voir.

Le retard dans le diagnostic peut déboucher sur des complications “graves” chez les patients. Pour parvenir au diagnostic, il est fondamental de connaître les antécédents du patient et de faire une exploration physique, ainsi qu’une prise de sang consistante pour mesurer les niveaux de l’hormone de croissance de base, entre autres paramètres.

Une fois que l’on a confirmé un excès de GH, on doit réaliser une IRM de l’aire hypothalamohypophysaire afin de confirmer l’origine de l’excès de GH.

Peut-on la traiter ?

Le traitement le plus généralisé est l’opération chirurgicale pour essayer de retirer la tumeur hypophysaire. Les résultats de ce traitement sont généralement positifs.

Quand la tumeur est trop grande, on ne peut pas la retirer complètement. Par conséquent, la maladie devient incurable. Face à cette situation, les professionnels peuvent avoir recours aux radiations et à l’administration de médicaments.

La thérapie pharmacologique de choix pour l’acromégalie se base sur les analogues de somatostatine, qui est l’hormone inhibitrice de la libération de l’hormone de croissance. Nous disposons actuellement de différents mécanismes d’action qui permettent, séparément ou de façon combinée, de contrôler la maladie.

Après avoir suivi le traitement indiqué par le médecin, il est recommandé de faire des révisions annuelles pour vérifier que la maladie n’a pas réapparu et que l’hypophyse est contrôlée et produit normalement les hormones.