Amélogenèse imparfaite : qu'est-ce que c'est et comment est-elle traitée ?

L'amélogenèse imparfaite est une anomalie génétique qui altère l'émail des dents. Comment se manifeste-t-elle ? Quelles complications entraîne-t-elle ? Découvrez-le ici.
Amélogenèse imparfaite : qu'est-ce que c'est et comment est-elle traitée ?
Vanesa Evangelina Buffa

Rédigé et vérifié par la dentiste Vanesa Evangelina Buffa.

Dernière mise à jour : 17 novembre, 2022

L’émail des dents est le tissu dur le plus externe qui recouvre et protège les dents. Certaines conditions rares peuvent affecter cette structure. L’amélogenèse imparfaite en est une et nous en parlons ici.

On connaît sous le nom d'”émail” le tissu le plus dur du corps, qui recouvre et protège la partie visible des dents. Il est formé de phosphate de calcium, sous forme de cristaux d’hydroxyapatite. De plus, c’est ce qui donne au sourire son aspect blanchâtre caractéristique.

Cependant, lors de la formation des dents, des anomalies peuvent survenir et affecter le bon développement des tissus. Dans l’amélogenèse imparfaite, l’émail ne se forme pas normalement. Pourquoi cela arrive-t-il ? Découvrez-le ici 1

Qu’est-ce que l’amélogenèse imparfaite ?

L’amélogenèse imparfaite est une maladie génétique qui interfère avec le développement normal de l’émail des dents. Cette pathologie peut survenir à la fois dans les dents de lait et les dents permanentes.

C’est une maladie rare. Les données sur sa prévalence diffèrent d’un pays à l’autre, bien qu’à l’échelle mondiale, on estime qu’elle survient chez 1 personne sur 200.

L’origine de cette maladie dentaire se trouve dans des mutations génétiques transmises des parents aux enfants. Dans tous les cas, il peut également y avoir des altérations du matériel génétique sans antécédents dans le groupe familial.

Lors de la formation de l’émail, processus connu sous le nom d’« amélogenèse », plusieurs gènes sont impliqués. L’origine de la maladie peut être due à des mutations dans l’un de ces fragments de matériel génétique.

Au fur et à mesure que la maladie se développe, les dents subissent des changements dans leur apparence et leur structure. En particulier, elles sont plus petites, cassantes et souvent tachées. Elles sont également plus susceptibles de souffrir de sensibilité, d’usure, de caries ou de chutes.

Qu'est-ce que l'amélogenèse imparfaite ?
L’amélogenèse imparfaite est souvent détectée pendant l’enfance lors de l’éruption des dents de lait ou des dents permanentes.



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Les types d’amélogenèse imparfaite

L’altération de l’émail dentaire est la principale caractéristique de l’amélogenèse imparfaite. Même ainsi, il existe différentes formes cliniques de la maladie qui diffèrent dans leurs manifestations. Cela dépend en grande partie du gène affecté et du processus de formation de l’émail dans lequel il est impliqué.

C’est-à-dire que les symptômes de la maladie varient en fonction du moment où l’altération se produit. Dans certains cas, différents types peuvent coexister chez le même patient.

Il existe 4 variantes principales. Celles-ci, à leur tour, sont subdivisées en 17 ou 18 sous-types, selon les mutations génétiques qui les provoquent.

Type I ou hypoplasique

L’altération se produit au début. Les cellules qui devraient être spécialisées pour prendre en charge la formation de l’émail ne parviennent pas à se différencier en améloblastes. Le résultat est la présence d’une couche dentaire externe très fine.

Les dents ont une surface rugueuse avec des dépressions linéaires et sont généralement de couleur brune. De plus, il est courant que les dents soient plus petites et mal implantées.

Type II ou hypomature

Le défaut se produit à la fin du processus de formation de l’émail. La calcification des tissus est incomplète et défectueuse. L’émail de ces dents a généralement une consistance altérée et est moins dur que d’habitude. Il ne remplit donc pas sa fonction protectrice et il est courant que les dents se cassent et s’abîment facilement.

Il est généralement jaune-brun et sa surface est lisse. Dans certains, on observe un aspect marbré ou des stries verticales.

Lors de la prise d’images radiographiques, il n’y a pas un contraste aussi évident entre l’émail et la dentine, comme cela est le cas lorsque la dentition est saine. Il est courant que les patients atteints de ce type d’amélogenèse imparfaite aient une sensibilité dentaire et des problèmes d’occlusion associés, tels qu’une béance.

Type III ou hypocalcifié

Dans ce type d’amélogenèse imparfaite, le problème survient lors de la phase de calcification de la matrice organique. Dans ce cas, la quantité et l’épaisseur de l’émail sont normales, mais la minéralisation est moindre.

Les dents sont de couleur jaune-brun et leur consistance est molle. Comme dans le type II, elles sont très cassantes et souvent ébréchées. Sur les images radiographiques, l’émail apparaît moins radio-opaque que d’habitude.

En raison de la mauvaise qualité de l’émail, la chute des dents ou l’usure du tissu due à des facteurs externes sont courants. Cela se produit tôt, exposant la dentine sous-jacente et causant des problèmes de sensibilité.

Ce type d’amélogenèse imparfaite est également associé à certains problèmes d’occlusion.

Type IV ou hypomature-hypoplasie

Dans ce cas, les caractéristiques de l’amélogenèse imparfaite de type I et II sont combinées. Ce type survient souvent en conjonction avec le taurodontisme, une anomalie de la forme et de la taille de la chambre pulpaire des dents.

La couche d’émail est mince et lisse, de couleur blanche, brune ou jaunâtre avec des taches. Un diagnostic différentiel doit être fait avec la fluorose dentaire, car l’apparence est similaire.

Les complications de l’amélogenèse imparfaite

Un émail insuffisant ou de mauvaise qualité signifie que les dents atteintes d’amélogenèse imparfaite ne sont pas suffisamment protégées. Ainsi, les pratiques habituelles telles que manger, mâcher ou se brosser les dents peuvent entraîner une usure et une perte de tissu dentaire.

La perturbation conduit à l’exposition de la dentine sous-jacente. La personne souffre de sensibilité dentaire au contact de substances froides, chaudes ou sucrées, et lorsqu’elle mord quelque chose. Dans certains cas, la douleur peut devenir assez intense et chronique.

La sensibilité à l’action des bactéries et de leurs acides augmente également. Par conséquent, l’apparition de caries est assez courante. Il est également courant que les dents se cassent ou se fracturent facilement, même lors d’activités courantes telles que la mastication.

Entre autres, cette pathologie peut affecter les tissus entourant les dents. Les gencives, le cément radiculaire, le ligament parodontal et l’os alvéolaire peuvent être affectés.

Et comme un émail défectueux affecte l’esthétique dentaire, les problèmes d’estime de soi et de sécurité sont courants. Pour certains, c’est même un motif de rejet.



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Diagnostic et traitement

Les modifications de l’apparence des dents font que le diagnostic d’amélogenèse imparfaite est posé dès l’apparition des dents dans la bouche. Ce sera chez les bébés ou chez les enfants plus âgés, selon que les éléments touchés sont du lait ou définitifs.

L’examen oral et les images radiographiques sont généralement suffisants pour arriver à un diagnostic. Néanmoins, les antécédents familiaux et les études complémentaires et génétiques permettent de confirmer la maladie.

Le traitement dépendra du type d’amélogenèse imparfaite qui a été diagnostiqué et de l’âge du patient. Les thérapies vont évoluer et se renouveler au fur et à mesure que l’enfant grandit pour accompagner son développement et ses nouveaux besoins.

Dans certains cas, des obturations directes en résine et des scellants peuvent être utiles. Cependant, les restaurations avec des couronnes qui recouvrent et protègent toute la dent sont la mesure la plus largement utilisée.

Avec ces procédures, non seulement les complications associées sont évitées, mais les dents acquièrent également une coloration, une forme et une taille similaires à celles normales. C’est-à-dire qu’elles apportent esthétique et fonctionnalité à la bouche.

Lorsque les enfants sont plus âgés, il est important d’évaluer la nécessité de traitements orthodontiques ou chirurgicaux, car, comme nous l’avons mentionné, les malocclusions sont fréquentes chez ces patients et les corriger à temps permettra d’éviter de futurs problèmes.

Les procédures préventives font également partie de la prise en charge des patients atteints d’amélogenèse imparfaite. Voici quelques-unes des mesures qui aident à prendre soin de ce type de prothèse :

  • Hygiène bucco-dentaire adéquate
  • Alimentation saine, pauvre en sucres et substances acides
  • Application topique de fluorure
  • Pose de mastics
  • Bains de bouche à la chlorhexidine
  • Utilisation de pâtes spéciales pour la sensibilité dentaire

Dans les cas les plus graves, l’extraction des dents de mauvais pronostic et leur réhabilitation prothétique ultérieure seront indiquées.

Petite fille en train de se brosser les dents.
Une hygiène dentaire adéquate est essentielle pour réduire les risques de complications dues à l’amélogenèse imparfaite.

Prendre soin des enfants atteints d’amélogenèse imparfaite

L’amélogenèse imparfaite est une affection buccale rare. Cette condition altère l’esthétique et la fonctionnalité des dents. De plus, elle prédispose à souffrir de complications gênantes comme la sensibilité, les fractures et les caries.

Amener les enfants chez le dentiste pédiatrique tôt est une action clé pour détecter et traiter ce problème à temps. Le professionnel accompagnera le petit avec les mesures thérapeutiques adaptées à son âge, ce qui améliorera sa qualité de vie.

Les soins à domicile sont également très importants. Garantir une bonne hygiène bucco-dentaire et une alimentation saine faible en sucres et en aliments acides aide à prévenir les complications associées.

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  • Gadhia, K., McDonald, S., Arkutu, N., & Malik, K. (2012). Amelogenesis imperfecta: an introduction. British dental journal212(8), 377-379.
  • Villar Basaure, F. J., Zapata González, G. M., & Valdés, P. (2021). Amelogénesis imperfecta y su asociación a manifestaciones sistémicas. Una revisión narrativa.
  • Hurtado-Villa, P., Tobar-Tosse, F., Osorio, J., & Moreno, F. (2018). Amelogenesis imperfecta in a family. Revista Cubana de Estomatología55(2), 1-10.
  • Varela, M., Botella, J. M., García-Camba, J. M., & García-Hoyos, F. (2008). Amelogenesis imperfecta: revisión. Cient. dent.(Ed. impr.), 239-246.
  • Hurtado, P. M., Tobar Tosse, F., Osorio, J., Orozco, L., & Moreno, F. (2015). Amelogénesis imperfecta: Revisión de la literatura.
  • Rodriguez-Chávez, S., Munayco-Pantoja, E. R., Ruiz-Yasuda, C., Torres-Ramos, G., Blanco-Victorio, D., & Chein-Villacampa, S. (2019). Tratamiento conservador de un adolescente con amelogénesis imperfecta. Revista clínica de periodoncia, implantología y rehabilitación oral12(3), 127-130.
  • López Jordi, M. D. C., & Szwarc, E. (2019). Diagnóstico y tratamiento integral en pacientes con Amelogénesis Imperfecta: reporte de un caso. Rev. odontopediatr. latinoam, 54-65.
  • Simancas Escorcia, V., Natera, A., & Acosta de Camargo, M. G. (2019). Amelogénesis imperfecta en pacientes pediátricos: serie de casos. Revista Odontológica Mexicana23(2).
  • Strauch, S., & Hahnel, S. (2018). Restorative treatment in patients with amelogenesis imperfecta: a review. Journal of Prosthodontics27(7), 618-623.

Le contenu de cette publication est uniquement destiné à des fins d'information. À aucun moment, il ne peut servir à faciliter ou à remplacer les diagnostics, les traitements ou les recommandations d'un professionnel. Consultez votre spécialiste de confiance si vous avez des doutes et demandez-lui son accord avant de commencer toute procédure.