Cataplexie : de quoi s'agit-il et comment la gérer ?

La cataplexie est une affection qui provoque une paralysie musculaire transitoire, diminuant la qualité de vie de la personne qui en souffre. Heureusement, un diagnostic précoce améliore le pronostic.

La perte de tonus musculaire et la faiblesse sont des conditions liées à des troubles neurologiques et psychiatriques. La cataplexie correspond à l’abolition soudaine du contrôle volontaire de la musculature, qui se produit pendant l’éveil et qui est souvent déclenchée par des émotions fortes.

Elle est liée à la narcolepsie, une pathologie chronique caractérisée par des troubles du sommeil et une faiblesse généralisée. Des études affirment que cet état se présente chez 60 à 90 % des narcoleptiques.

Les causes de la cataplexie

La théorie actuelle veut que les perturbations du système hypocrétine/orexine, qui régule le cycle veille-sommeil, soient responsables de la symptomatologie classique de la narcolepsie. Le sommeil normal est basé sur une phase de mouvements oculaires non rapides (NREM) et une phase de mouvements oculaires rapides (REM). Dans ce dernier cas, le corps est temporairement paralysé pendant le sommeil.

La théorie de la dissociation du sommeil suggère que la cataplexie résulte de l’intrusion du sommeil REM pendant la veille. La déficience de la substance responsable de l’inhibition du sommeil paradoxal, ou hypocrétine, favorise l’apparition de l’état de paralysie temporaire alors que la personne est éveillée.

Certaines recherches suggèrent que la carence en hypocrétine est associée à une réponse auto-immune médiée par des anticorps. Ainsi, le système immunitaire lui-même pourrait être responsable de la dégénérescence des voies neuronales productrices d’hypocrétine.

Les émotions intenses comme le rire, la joie, l’excitation, la surprise et la colère sont souvent les principaux déclencheurs de la cataplexie. De même, le stress et le manque de sommeil peuvent contribuer à la présentation et à l’intensification du cadre clinique. D’autres pathologies peuvent se présenter sous forme de cataplexie :

• Narcolepsie secondaire
• Encéphalite paranéoplasique
• Syndrome de Prader Willi
• Maladie de Norrie
• Maladie de Newman Pick type C
• Épilepsie

Les symptômes

Chez la plupart des gens, les épisodes cataplexiques surviennent en même temps que l’insomnie. Les narcoleptiques font généralement l’expérience de ce trouble pour la première fois pendant l’enfance et au début de l’âge adulte, entre 10 et 25 ans.

Les épisodes de faiblesse musculaire surviennent généralement de manière soudaine et touchent un muscle ou un groupe de muscles spécifique. Pendant ces épisodes, la personne est consciente de son état et de tout ce qui se passe autour d’elle. La cataplexie dure généralement de 1 à 2 minutes et disparaît spontanément. Les principaux symptômes associés sont les suivants :

• Tremblement de la mâchoire
• Abaissement de la tête
• Clignement anormal des yeux et grimace du visage
• Ptose ou abaissement de la paupière
• Spasmes musculaires localisés ou généralisés
• Difficulté à bouger la langue et à articuler les mots

L’état de cataplexie peut être léger ou grave. Les difficultés respiratoires, les palpitations, la transpiration abondante et la perte des réflexes musculaires sont également fréquentes.

La fréquence de présentation est très variable. Les personnes peuvent avoir entre un épisode par mois et dix par jour. En outre, elle peut s’aggraver avec le temps, avec des épisodes répétitifs sur plusieurs heures. Cet état est connu sous le nom de mal paraplégique et peut survenir de façon soudaine.

Comment diagnostique-t-on la cataplexie ?

Le diagnostic de la cataplexie repose sur un examen clinique approfondi qui met l’accent sur la description des épisodes de faiblesse musculaire. Elle est généralement associée à une insomnie diurne et à des hallucinations. Ainsi, on peut avoir recours aux examens suivants :

• Actigraphie : cet examen utilise un bracelet qui mesure le rythme veille-sommeil pour quantifier objectivement la durée et l’horaire du sommeil. Il permet d’écarter les troubles du rythme circadien.
• Polysomnographie : c’est l’un des examens les plus couramment utilisés pour le diagnostic de la narcolepsie associée à la cataplexie. Des études affirment qu’il évalue la quantité et la qualité du sommeil en fonction de variables neurophysiologiques et cardiorespiratoires.
• Test de latence multiple au sommeil : il consiste en une série de 4 à 5 siestes programmées. Les caractéristiques du sommeil et la latence REM sont enregistrées. Les personnes narcoleptiques ont généralement une latence REM inférieure à 8 minutes.
• Taux d’hypocrétine : la détermination des niveaux d’hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien est utile pour identifier la narcolepsie avec cataplexie. Des valeurs d’hypocrétine inférieures à 110 picogrammes par millilitre ou à un tiers des niveaux de base normaux sont généralement indicatives.

Le traitement

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement définitif pour la cataplexie. Cependant, certains médicaments peuvent être utilisés pour contrôler et réduire l’occurrence des épisodes de faiblesse musculaire pendant l’éveil. L’American Association of Sleep Medicine (AASS) suggère l’utilisation des médicaments suivants pour l’approche thérapeutique de la cataplexie chez les patients narcoleptiques :

• Oxybate de sodium : c’est un neuromodulateur qui agit comme un métabolite des récepteurs inhibiteurs de l’acide gamma-aminobutyrique (GABA). Il augmente le sommeil à ondes lentes et favorise le soulagement de l’insomnie diurne et de la cataplexie. Les effets secondaires comprennent les nausées, les maux de tête, l’énurésie et la confusion matinale.
• Venlafaxine : il s’agit d’un inhibiteur de la recapture de la sérotonine et de la norépinéphrine qui fait partie de l’approche de première ligne pour la cataplexie. Elle est également utile dans la gestion de la dépression, des troubles anxieux et des phobies.
• Réboxétine : c’est un puissant inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine, recommandé comme traitement de seconde ligne. Les effets indésirables comprennent des douleurs abdominales, des maux de tête, une perte d’appétit et une constipation.

D’autre part, des études européennes suggèrent l’utilisation d’antidépresseurs tricycliques inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline comme approche de seconde ligne. De même, il existe des mesures non pharmacologiques pouvant être appliquées dans la gestion de l’affection, comme une hygiène du sommeil adéquate et une psychothérapie.

Comment prévenir les blessures en cas de cataplexie ?

Dans les cas graves de cataplexie avec atteinte généralisée des muscles dorsaux et des membres inférieurs, l’effondrement et la perte d’équilibre sont fréquents. Cette situation est propice au développement de blessures multiples lors de l’impact au sol ou avec d’autres objets contondants. Voici quelques recommandations pour réduire le risque pour les personnes atteintes de cataplexie :

• Appliquer des méthodes de gestion de la colère et de contrôle du stress.
• Éviter de passer trop de temps près d’objets pointus ou dans des endroits en hauteur.
• Organiser les horaires de sommeil.
• Chercher l’appui d’une chaise ou d’un compagnon lorsque vous ressentez une émotion forte.
• Ne pas conduire et ne pas utiliser d’équipement lourd avant d’avoir obtenu un certificat médical.
• Informer sa famille et ses amis de la maladie et de sa gravité.

Les changements de mode de vie permettent un bon pronostic

La cataplexie est une affection communément liée à la narcolepsie, caractérisée par la perte du contrôle volontaire des muscles pendant l’éveil. Un diagnostic et un traitement précoces offrent une meilleure qualité de vie aux personnes concernées.

Par conséquent, si vous souffrez d’une faiblesse musculaire généralisée ou d’une perte de contrôle d’un groupe musculaire, n’hésitez pas à consulter un médecin. Les professionnels de la santé sont formés pour identifier votre problème et vous apporter le soutien dont vous avez besoin.