Causes et symptômes de l'oedème de Quincke

L'oedème de Quincke ou angio-oedème héréditaire est causé par une déficience de l'inhibiteur de C1, une enzyme qui régule l'activation du système immunitaire.

Rédigé et vérifié par la pharmacienne Fabiola Marín Aguilar.

Dernière mise à jour : 22 août, 2022

L’œdème de Quincke, l’œdème angioneurotique ou l’angio-oedème héréditaire est le nom donné à la maladie génétique héréditaire qui provoque une inflammation douloureuse et l’apparition d’un oedème dans le derme profond, dans le tissu sous-cutané, dans les membranes muqueuses et même dans certains viscères.

Parfois, cette maladie génétique détermine un cadre de risque vital si elle affecte les voies respiratoires. Découvrez-en davantage dans cet article.

Types d’œdème de Quincke

L’angio-oedème héréditaire peut être de deux types :

• Type 1 (le plus fréquent) : il se caractérise par la déficience de l’inhibiteur de C1, une protéine qui régule la voie classique d’activation du complément du système immunitaire. Il s’agit d’un pont entre l’immunité innée et l’immunité acquise qui nous aide à nous défendre contre les infections.
• Type 2 : caractérisé par le mauvais fonctionnement de l’inhibiteur de C1.

Les premiers symptômes de l’œdème de Quincke apparaissent généralement pendant l’enfance ou l’adolescence. A un âge plus avancé, et lorsque les patients présentent un trouble associé, la déficience de l’inhibiteur de C1 peut s’acquérir pour les raisons suivantes :

• Le système du complément s’épuise en raison d’un trouble néoplasique (lymphome à cellules B).
• Des anticorps se produisent contre l’inhibiteur de C1. Cela survient dans le cas de maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux.

Quels sont les éléments déclencheurs de l’œdème de Quincke ?

Le déclencheur de l’œdème de Quincke peut être un léger traumatisme, une maladie virale, l’ingestion de certains aliments, le stress et même l’exposition au froid.

Symptômes associés à l’œdème de Quincke

Les symptômes caractéristiques de l’œdème de Quincke sont très semblables à ceux qui apparaissent dans d’autres formes d’angio-oedème à médiation bradykinique :

• Inflammation douloureuse asymétrique du visage, des lèvres et de la langue.
• Inflammation sur le dos des mains, des pieds et des organes génitaux.
• Obstruction intestinale.
• Nausées.
• Vomissements.

L’angio-oedème héréditaire ne provoque ni urticaire ni démangeaison.

Comment diagnostiquer la maladie ?

La bradykinine, un puissant vasodilatateur, est considérée comme responsable de la plupart des symptômes de l’œdème de Quincke.

Le diagnostic s’effectue à travers des tests en laboratoire via la détection de la concentration sérique du complément. Cela se fait en mesurant les concentrations de C4, d’inhibiteur de C1 et de C1q, qui est un composant de C1 :

• L’angio-oedème héréditaire (types 1 et 2) se confirme par la présence de faibles niveaux de C4.
• Angio-oedème héréditaire de type 1 : faibles concentrations de l’inhibiteur de C1 et concentration normale de C1q.
• Angio-oedème héréditaire de type 2 : concentration normale ou élevée de l’inhibiteur de C1 et concentration normale de C1q.
• Déficience acquise de l’inhibiteur de C1 : concentrations faibles de C1q.

Par conséquent, si l’œdème de Quincke ne s’accompagne pas d’urticaire et se répète sans raison apparente, il faut soupçonner un angio-oedème héréditaire ou une déficience acquise de l’inhibiteur de C1.

Traitement de l’œdème de Quincke

Le traitement de l’angio-oedème à médiation par la bradykinine, comme c’est le cas de l’œdème de Quincke, est souvent résistant aux thérapies “standard” utilisées pour traiter d’autres types d’angio-oedème. L’usage d’épinéphrine, de médicaments glucocorticoïdes ou d’antihistaminiques n’est donc pas efficace dans ces cas.

• Pour les crises aiguës qui mettent en danger la vie du patient en raison d’une atteinte des voies respiratoires: un concentré de l’inhibiteur de C1, dérivé du plasma sanguin, est administré par voie intraveineuse.
• Prévention à long terme : le traitement se base sur un inhibiteur de C1 (ecallantide ou icatibant). Si aucun de ces médicaments n’est disponible, on utilise l’acide tranexamique au sein de l’Union Européenne.
• On utilise également des androgènes atténués (danazol) à titre préventif ou comme mesure prophylactique. Ils stimulent la synthèse hépatique de l’inhibiteur de C1.
• En cas d’intervention chirurgicale, d’intubation ou de procédures impliquant un traumatisme dans la région cervico-faciale, une éventuelle crise aiguë doit être évitée à court terme. Pour cela, on utilise généralement le concentré de l’inhibiteur de C1 estérase, trente minutes avant la procédure invasive.
• Pour soulager les symptômes : il est possible d’utiliser des analgésiques, des antiémétiques ainsi qu’une hydratation.

Conclusion

Bien qu’il s’agisse d’une pathologie à faible prévalence, l’œdème de Quincke ou angio-oedème peut compromettre la vie du patient s’il n’est pas diagnostiqué à temps.

Les signes et les symptômes cliniques de cette maladie peuvent parfois faire soupçonner à tort qu’il s’agit d’une autre pathologie. Par conséquent, face au moindre soupçon de la présence d’un angio-oedème, il faut consulter un spécialiste.