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L'oedème de Quincke ou angio-oedème héréditaire est causé par une déficience de l'inhibiteur de C1, une enzyme qui régule l'activation du système immunitaire.
L’œdème de Quincke, l’œdème angioneurotique ou l’angio-oedème héréditaire est le nom donné à la maladie génétique héréditaire qui provoque une inflammation douloureuse et l’apparition d’un oedème dans le derme profond, dans le tissu sous-cutané, dans les membranes muqueuses et même dans certains viscères.
Parfois, cette maladie génétique détermine un cadre de risque vital si elle affecte les voies respiratoires. Découvrez-en davantage dans cet article.
L’angio-oedème héréditaire peut être de deux types :
Les premiers symptômes de l’œdème de Quincke apparaissent généralement pendant l’enfance ou l’adolescence. A un âge plus avancé, et lorsque les patients présentent un trouble associé, la déficience de l’inhibiteur de C1 peut s’acquérir pour les raisons suivantes :
Le déclencheur de l’œdème de Quincke peut être un léger traumatisme, une maladie virale, l’ingestion de certains aliments, le stress et même l’exposition au froid.
Les symptômes caractéristiques de l’œdème de Quincke sont très semblables à ceux qui apparaissent dans d’autres formes d’angio-oedème à médiation bradykinique :
L’angio-oedème héréditaire ne provoque ni urticaire ni démangeaison.
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La bradykinine, un puissant vasodilatateur, est considérée comme responsable de la plupart des symptômes de l’œdème de Quincke.
Le diagnostic s’effectue à travers des tests en laboratoire via la détection de la concentration sérique du complément. Cela se fait en mesurant les concentrations de C4, d’inhibiteur de C1 et de C1q, qui est un composant de C1 :
Par conséquent, si l’œdème de Quincke ne s’accompagne pas d’urticaire et se répète sans raison apparente, il faut soupçonner un angio-oedème héréditaire ou une déficience acquise de l’inhibiteur de C1.
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Le traitement de l’angio-oedème à médiation par la bradykinine, comme c’est le cas de l’œdème de Quincke, est souvent résistant aux thérapies “standard” utilisées pour traiter d’autres types d’angio-oedème. L’usage d’épinéphrine, de médicaments glucocorticoïdes ou d’antihistaminiques n’est donc pas efficace dans ces cas.
Bien qu’il s’agisse d’une pathologie à faible prévalence, l’œdème de Quincke ou angio-oedème peut compromettre la vie du patient s’il n’est pas diagnostiqué à temps.
Les signes et les symptômes cliniques de cette maladie peuvent parfois faire soupçonner à tort qu’il s’agit d’une autre pathologie. Par conséquent, face au moindre soupçon de la présence d’un angio-oedème, il faut consulter un spécialiste.