Maladie de Marchiafava-Bignami : symptômes, causes et traitements
La maladie de Marchiafava-Bignami est une maladie rare, qui se caractérise par une érosion du corps calleux. Elle survient le plus souvent chez les hommes souffrant de troubles liés à l’usage de l’alcool, mais aussi chez les personnes souffrant de malnutrition sévère.
Les convulsions, les troubles de l’élocution, la dépression, l’apathie et l’agressivité sont les symptômes pouvant apparaître. Le traitement comprend l’administration intraveineuse ou orale de thiamine, d’acide folique et de vitamines B, ainsi que de corticostéroïdes.
Qu’est-ce que la maladie de Marchiafava-Bignami ?
Cette pathologie doit son nom aux médecins italiens Ettore Marchiafava et Amico Bignami, qui l’ont décrite en 1903. De plus, ces pathologistes sont reconnus pour avoir étudié et identifié le parasite qui transmet le paludisme.
La maladie de Marchiafava-Bignami (en abrégé MBD) est rare. Une étude de 2001 fait état d’un total de 250 cas rapportés d’hommes de diverses nationalités.
Beaucoup d’entre eux souffrent de troubles liés à la consommation d’alcool.
Elle se caractérise par une démyélinisation, ainsi qu’une éventuelle nécrose, du corps calleux. Qu’est ce que cela signifie ? Le corps calleux est une structure située dans le cerveau qui relie les deux hémisphères, aidant les deux à travailler en coordination.
De son côté, la myéline est une couche isolante, composée de protéines et de graisses. Elle fonctionne comme une gaine, qui recouvre et isole les nerfs. En plus de cette fonction, la myéline contribue à la transmission des impulsions électriques.
Les symptômes de la maladie de Marchiafava-Bignami
L’apparition et le degré des symptômes de la maladie de Marchiafava-Bignami varient d’un cas à l’autre, selon qu’elle est aiguë, subaiguë ou chronique. Certains sont liés au fonctionnement psychologique, et d’autres sont neurologiques :
- Ataxie
- Apraxie
- Dépression
- Dysarthrie
- Hémiparésie
- Agressivité
- Convulsions
- Hallucinations visuelles et auditives
- Spasticité et troubles de la marche
- État de confusion, de démence et de paranoïa
Le gonflement du corps calleux peut également être apprécié sur l’imagerie cérébrale. Dans certains cas, des signes de syndrome de déconnexion interhémisphérique sont présents.
Lisez aussi : Y a-t-il des bactéries dans notre cerveau ?
Causes et facteurs de risque
Cette maladie est plus fréquente chez les patients souffrant de troubles liés à la consommation d’alcool. Toutefois, son étiologie n’est pas complètement claire, elle survient également chez les personnes qui ne sont pas dépendantes de l’alcool.
Dans cet ordre d’idées, certaines recherches indiquent qu’elle peut survenir chez des patients souffrant de malnutrition chronique. A cet égard, on pense qu’elle serait liée à une carence en vitamines du complexe B.
Les autres causes possibles sont les suivantes :
- Drépanocytose et neuropaludisme
- Complication de l’acidocétose dans le diabète sucré
- Malnutrition après pontage gastrique
- Chirurgie du carcinome cardiaque
L’âge moyen des cas diagnostiqués est de 45 ans.
La maladie de Marchiafava-Bignami est plus fréquente chez les hommes. Peut-être, car la consommation d’alcool est plus élevée chez eux, comme en témoignent les statistiques.
Lisez aussi : Alcoolisme : causes et conséquences
Le diagnostic
Pour le diagnostic de cette pathologie, une IRM est réalisée, afin que les lésions du corps calleux puissent être observées. La recherche indique que les personnes souffrant de troubles liés à la consommation d’alcool présentent une réduction de l’épaisseur antérieure, moyenne et postérieure du corps calleux, ainsi que des variations de la taille du lobe frontal et des sillons corticaux.
Les antécédents du patient sont également passés en revue, et des examens physiques et psychologiques détaillés sont effectués :
- Fonction neurologique, en utilisant certaines échelles (MOHS et mRS)
- Fonction cognitive (avec des tests comme le Montréal ou le MoCA)
- Altération de la conscience (échelle de coma de Glasgow)
- Consommation d’alcool (MAST-C)
Des tests de laboratoire généraux, tels que la numération globulaire complète, les électrolytes, le glucose, les transaminases, la bilirubine et le panel sérologique du liquide céphalo-rachidien, sont recommandés. Ce dernier permet de vérifier s’il y a des infections du système nerveux central.
Le traitement de la maladie de Marchiafava-Bignami
Dans le traitement de la maladie de Marchiafava-Bignami, des suppléments vitaminiques de thiamine, de folates et d’autres du groupe B sont inclus. Ceux-ci peuvent être administrés par voie intraveineuse ou orale. La dose varie dans chaque cas et dépendra de l’indication du médecin.
Bien entendu, il est nécessaire d’arrêter la consommation d’alcool. Mais comme cet arrêt peut déclencher des symptômes de sevrage, des médicaments supplémentaires et même une hospitalisation peuvent être nécessaires.
Les complications possibles
Diverses études indiquent que les patients atteints de cette maladie ont montré une amélioration significative après l’administration de multivitamines et de corticostéroïdes. Chez les personnes diabétiques, la stabilisation et la normalisation du glucose plasmatique sont également nécessaires.
Cependant, au stade aigu, les zones endommagées du corps calleux peuvent présenter des modifications œdémateuses cytotoxiques. Il existe également un risque de lésion d’autres parties du cerveau, telles que les lobes cérébraux, la substance blanche hémisphérique et les ganglions de la base.
Chez les patients non traités, ainsi que chez ceux qui ne répondent pas au traitement, la démyélinisation et la nécrose peuvent devenir permanentes. Une transformation kystique peut également se produire.
Il n’est pas rare que d’autres dommages liés à l’alcool ou à une carence alimentaire se produisent :
- Métabolisme lipidique anormal
- Affections gastro-intestinales
- Altérations métaboliques
- Hypovitaminose
- Atteinte hépatique
Par ailleurs, lorsque le corps calleux est affecté, la connexion entre les deux hémisphères échoue, ce qui se traduit par des problèmes cognitifs, sensoriels et moteurs. Il y a des patients qui peuvent tomber dans le coma.
Bien que certains puissent se rétablir d’eux-mêmes, d’autres peuvent mourir. Le taux de mortalité est de 20 %.
Le pronostic
La gravité de cette maladie étant variable, le pronostic est incertain. Même présentant des symptômes, une personne peut survivre des années, voire guérir ou, au contraire, voir son état se déteriorer au point de mourir.
Les chances de guérison du patient sont d’autant plus grandes que le diagnostic est précoce et que le traitement est suivi à la lettre. Cela inclut l’arrêt de la consommation d’alcool.
Toutes les sources citées ont été examinées en profondeur par notre équipe pour garantir leur qualité, leur fiabilité, leur actualité et leur validité. La bibliographie de cet article a été considérée comme fiable et précise sur le plan académique ou scientifique
- Bachar M, Fatakhov E, Banerjee C, Todnem N. Rapidly resolving nonalcoholic Marchiafava-Bignami disease in the setting of malnourishment after gastric bypass surgery. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018; 6: doi.org/10.1177/2324709618784318.
- Boutboul D, Lidove O, Aguilar C, Klein I, Papo T. Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and Plasmodium falciparum infection. Presse Med. 2010; 39(9): 990-993.
- Carrilho P, Santos M, Piasecki L, Jorge A. Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome. Rev Bras Ter Intensiva. 2013; 25(1): 68-72.
- Ceylan-Isik A, McBride S, Ren J. Sex difference in alcoholism: who is at a greater risk for development of alcoholic complication? Life Sci. 2010; 87(5-6): 133-138.
- Estruch R, Nicolás J, Salamero M, Aragón C, et al. Atrophy of the corpus callosum in chronic alcoholism. J Neurol Sci. 1997; 146(2): 145-151.
- Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, Valanne L, Kaste M. Marchiafava-Bignami disease: two cases with favourable outcome. Eur J Neurol. 2001; 8(3): 269-272.
- Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: a review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(2): 168-173.
- Suzuki Y, Oishi M, Ogawa K, Kamei S. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid. J Clin Neurosci. 2012; 19(5): 761-762.
- Tian T, Pescador M, Park S, et al. Marchiafava Bignami Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Disponible: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526007/
- Ventura R. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Revista de psiquiatria y salud mental. 2003; IV(2): 29-42.
- Yadala S, Luo J. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient. Case Rep Neurol Med. 2013: https://doi.org/10.1155/2013/979383.