Qu’est-ce que la sclérose en plaques

· 25 novembre 2018
La sclérose en plaques est une maladie démyélinisante qui, le plus souvent, affecte le système nerveux central.

 

La sclérose en plaques est une maladie neurologique démyélinisante qui affecte le système nerveux central. Il s’agit d’une maladie chronique avec une clinique très variable qui peut évoluer de différentes façons.

Elle se caractérise par l’apparition de plaques ou de zones dans lesquelles la myéline du système nerveux central a disparu. La myéline est une substance qui enveloppe et protège les axones des neurones. Sa fonction principale est d’augmenter la vitesse de transmission des impulsions nerveuses. Sa disparition explique les traits les plus caractéristiques de cette maladie.

De plus, dans ces plaques des cellules inflammatoires apparaissent :

  • les lymphocytes T CD4 et les macrophages dans les lésions aiguës ;
  • les lymphocytes T CD8 et les lymphocites B dans les plaques plus anciennes.

Il n’existe pas de corrélation entre le nombre et la taille des plaques et les symptômes.

« Il est fréquent que les patients atteints d’une sclérose en plaques souffrent de dépression, notamment au moment du diagnostic de la maladie. »

Qui est touché par la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques touche davantage les femmes que les hommes, et a un plus grand impact sur les personnes d’origine caucasienne. Elle apparaît généralement entre 20 et 40 ans. Elle suit une certaine répartition géographique. La prévalence est plus grande dans les pays éloignés de l’Équateur, et est très élevée dans les pays nordiques. D’ailleurs, ce sont les vikings qui, avec leurs voyages, ont facilité son expansion.

femme avec une sclérose en plaques

Les dernières preuves montrent une influence environnementale importante. La vitamine D et la chaleur sont des facteurs protecteurs, ce qui expliquerait, en partie, la répartition géographique de la maladie.

Comment la maladie touche-t-elle les personnes ?

Concernant la génétique, il a été démontré qu’il existait une association entre les antigènes des leucocytes humains HLA-DR2 et HLA-DQ. De plus, la maladie est plus fréquente chez les proches directs de malades atteints d’une sclérose que chez le reste de la population.

Les manifestations cliniques de la sclérose en plaques

Les symptômes neurologiques

Les signes sensitifs sont les symptômes les plus fréquents (61 %). Parmi eux, on retrouve la paresthésie (une sensation de fourmillements désagréable), et l’hypoesthésie (une diminution de la sensibilité du toucher face à des stimuli).

Chez les jeunes patients, il est fréquent que la maladie débute avec une névrite optique, normalement rétro-bulbaire. La vision devient alors floue, et les patients ressentent également une douleur lorsqu’ils effectuent des mouvements oculaires, mais le fond de l’oeil reste normal. D’ailleurs, si un jeune patient souffre d’une perte de vision unilatérale le diagnostic de la sclérose en plaques est à écarter.

La faiblesse et les symptômes moteurs de la première motoneurone apparaissent presque avec la même fréquence que la névrite optique. Ils sont la conséquence de la lésion de la voie pyramidale.

synapse électrique en cas de sclérose en plaques

En cas de lésions médulaires, il est fréquent que d’autres symptômes apparaissent, tels que l’urgence mictionnelle ou l’impuissance.

En cas de lésions cervicales, le Signe de Lhermitte peut apparaître : il s’agit d’une sensation de décharge électrique douloureuse qui survient au moment de fléchir le cou.

La vision double est un autre symptôme.

En cas de lésion cérébelleuse, les symptômes suivants peuvent apparaître : articulation difficile, manque de coordination, nystagmus et tremblements.

Dans les cas avancés, on observe fréquemment un dysfonctionnement neurologique qui se manifeste par une perte de mémoire. Durant ces phases, le comportement peut changer et on observe alors un comportement euphorique et désinhibé.

Il est fréquent que les patients atteints d’une sclérose en plaque souffrent de dépression, notamment au moment du diagnostic de la maladie. Ce n’est pas la maladie en soi qui est à l’origine de la dépression, il s’agit d’une dépression réactionnelle.

Lisez donc cet article : Dépression majeure, la plus incapacitante : 6 aspects que vous devez connaître 

Les schémas évolutifs

La sclérose en plaque peut évoluer de différentes façons.

  • La forme récurrente-rémittente (SEP-RR). La maladie évolue sous la forme de poussées avec des périodes de rémission complète sans séquelles. On ne constate pas de progression de la maladie entre les poussées. Cette forme touche 85 % des cas.
  • La forme secondairement progressive. Après une période évolutive marquée par des poussées, on observe une progression de la maladie.
  • La forme progressive-primaire (SEP-PP). Dans 10 % des cas, la maladie évolue de façon progressive dès le début, sans période de poussées ni périodes de rémission. C’est un pronostic défavorable.
  • La forme progressive-récurrente. Tout comme dans le cas précédent, la maladie évolue de façon progressive dès le début, mais des périodes d’exacerbation des symptômes apparaissent. Cette forme touche 5 % des patients.

Le diagnostic 

Le diagnostic de la sclérose en plaques est fondamentalement basé sur la clinique. De plus, il requiert deux conditions fondamentales.

  • Au moins deux épisodes de symptômes déficitaires doivent se produire, avec au moins un mois d’intervalle sans symptômes entre les deux épisodes (dissémination temporelle).
  • Les symptômes et les signes doivent indiquer au moins deux lésions dans le système nerveux central (dissémination spatiale) : une paralysie de la jambe et la vision floue d’un oeil, par exemple.

Le diagnostic s’appuie également sur le résultat d’une série d’examens complémentaires.

Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR)

Le LCR « normal » est totalement transparent et acellulaire. Dans le LCR d’une personne atteinte d’une sclérose en plaques, il est possible de trouver :

  • une augmentation des lymphocytes et des protéines totales ;
  • une augmentation des immunoglobulines de type G (IgG) dans 80 % des cas ;
  • la présence de bandes oligoclonales.

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Le principe des potentiels évoqués

Cette technique consiste à soumettre le patient à une stimulation. Au moyen de cette technique, il est possible de déterminer la vitesse de la conduction des voies sensorielles, c’est à dire la vitesse de transmission des informations. La détection d’un ralentissement dans la conduction électrique de la transmission neuronale renvoie fortement à une lésion démyélinisante, même en l’absence de clinique. À l’heure actuelle, ce sont  les potentiels évoqués visuels qui, presque exclusivement,sont mesurés.

Résonance magnétique (IRM) avec ou sans contraste (gadolinium)

C’est l’examen qui offre de meilleurs résultats pour établir le diagnostic. Avec une seule étude, il est possible de déterminer :

  • le nombre de lésions 
  • la dissémination spatiale 
  • la dissémination temporelle (les lésions les plus récentes captent plus de contraste)

Dans un IRM, il est possible d’observer les « doigts de Dawson ». Ils s’agit de lésions de forme ovale (avec des doigts), perpendiculaires aux ventricules cérébraux qui captent le contraste. Ce sont des lésions très caractéristiques de la maladie.

Le traitement 

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement capable de guérir la maladie. Les traitements actuels suivent deux voies : d’un côté, ils pallient les symptômes des poussées, et de l’autre, ils modifient le cours de la maladie.

Il existe également des médicaments visant à traiter les symptômes des séquelles.

  • Le traitement des poussées aiguës s’effectue avec une mégadose de corticostéroïde. La voie d’administration dépendra de la sévérité des poussées.
  • On utilise des immunomodulateurs pour modifier le cours de la maladie. L’acétate de glatiramère et l’interféron beta sont les médicaments de première ligne. Le natalizumab et le fingolimod sont des médicaments de deuxième ligne, le premier étant à l’heure actuelle le plus efficace.

Le taux élevé de dépression chez ces patients explique le besoin d’un bon soutien psychologique.