Qu'est-ce qui cause la maladie hémolytique du nouveau-né ?

La maladie hémolytique du nouveau-né surgit à cause d'une incompatibilité entre le sang de la mère et du fœtus pendant la grossesse. Certains cas sont mortels.

Rédigé et vérifié par Le biologiste Samuel Antonio Sánchez Amador.

Dernière mise à jour : 28 octobre, 2022

La maladie hémolytique du nouveau-né (EHRN), aussi appelée érythroblastose fœtale, est une pathologie de nature auto-immune qui peut être fatale lors du développement d’un bébé. La mère fabrique des anticorps qui vont dans le placenta et, par erreur, détruisent les globules rouges du fœtus.

Suite à ce manque de globules rouges lors de son développement, le bébé a déjà une anémie avant de naître. Malheureusement, les effets de cette maladie font que le taux de mortalité de l’enfant est de 50 % : le pronostic n’est donc pas du tout positif.

Qu’est-ce que la maladie hémolytique du nouveau-né ?

La maladie hémolytique du nouveau-né (EHRN ou hemolytic disease of the newborn) est une maladie de type auto-immune basée sur les différences sanguines entre la mère et l’enfant. Généralement, dans le domaine clinique, on range les groupes sanguins dans les catégories A, B, O et AB mais il existe d’autres distinctions de ce fluide au niveau de sa typologie : Rh + et Rh -.

Le facteur Rh est une protéine intégrée dans les globules rouges ou érythrocytes. En fonction de sa présence ou de son absence, on distingue les deux groupes cités. Comme nous le verrons, cette différence est l’élément causal principal qui favorise l’apparition de la maladie hémolytique du nouveau-né dans sa variante la plus grave.

Chiffres épidémiologiques

StatPearls nous montre certains chiffres qui mettent en évidence le développement de l’EHRN au fil de l’histoire. Nous pouvons ainsi souligner :

• Jusqu’aux années 1970, la maladie hémolytique du nouveau-né affectait 1 % des nouveau-nés, avec une mortalité de 50 %.
• À travers des techniques d’immunoprophylaxie, cette incidence a baissé à partir de 1968, de 1 à 0,5 %. Aujourd’hui, la prévalence est d’environ 1-3 patients pour chaque 1000 accouchements.
• La majorité de la population est Rh + mais les pourcentages de patients Rh – augmentent dans certains groupes ethniques. Ainsi, 15 % des personnes blanches sont Rh – tandis que, dans les ethnies noires et hispaniques, ces probabilités se réduisent à 5 % et 8 %, respectivement.
• Les natifs américains sont ceux qui présentent la plus faible proportion de personnes Rh -, avec seulement 1 % de la population présentant ce caractère.

La population blanche est celle qui a le plus de risques d’être atteinte de cette condition car une femme Rh – a 85 % de probabilités d’avoir une descendance avec un homme Rh +. Cette incompatibilité dans le facteur Rh favorise le fait que le fœtus soit atteint de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Symptômes liés à la pathologie

L’International Journal of Pharmacotherapy nous montre les symptômes les plus communs du nouveau-né face à cette pathologie. Dans un premier temps, l’enfant naîtra avec un ictère (coloration jaune de la peau), une pâleur épidermique par anémie, une hépatosplénomégalie (augmentation de la taille du foie et de la rate) et une hydropisie fœtale dans les cas les plus sévères.

La bilirubine est un pigment biliaire de couleur jaunâtre qui se synthétise quand les globules rouges se dégradent. Comme, chez le patient, ces érythrocytes sont détruits de façon continue, la bilirubine s’accumule dans les tissus et donne cette couleur jaune préoccupante à la peau.

Par ailleurs, l’hydropisie fœtale se définit comme l’accumulation de grandes quantités de liquide dans deux zones du corps ou plus. Ces déformations physiques au moment de la naissance sont le fruit des désajustements métaboliques dues à l’attaque immunitaire maternelle.

L’anémie est le signe clinique le plus clair après l’ictère mais on l’observe à travers l’analyse de sang. Les deux sont suffisants pour confirmer la maladie hémolytique du nouveau-né au niveau du diagnostic.

Qu’est-ce qui cause la maladie hémolytique du nouveau-né ?

L’incompatibilité dans le facteur Rh est ce qui cause la variante pathologique la plus grave mais ce n’est pas la seule qui peut déboucher sur la maladie hémolytique du nouveau-né. Nous allons dès maintenant voir ces causes en détail.

Incompatibilité Rh

Comme nous l’avons dit, l’incompatibilité dans le facteur Rh du fœtus et de la mère sont la principale cause de l’EHRN avec anémie et mort fœtale. Pour que la maladie se développe, la mère doit présenter des globules rouges Rh – et le fils Rh +, hérités du père, comme l’indique le Manuel MSD.

Une inoculation aussi minime que 0,1 millilitres de sang fœtal vers le flux sanguin de la mère suffit pour que le processus d’allo-immunisation de la mère commence. Cela signifie que le système immunitaire maternel reconnaît les globules de l’enfant comme de potentiels agents pathogènes et développe des anticorps contre eux.

Incompatibilité ABO

En réalité, l’incompatibilité du groupe sanguin ABO est la principale cause de cette pathologie mais la majorité des cas se présentent de façon légère. Seuls 1 % de cette catégorie débouchent sur une hémolyse (destruction des globules rouges) grave.

Comme l’indique la Bibliothèque Nationale de Médecine des Etats-Unis, il est possible que la mère et l’enfant aient un groupe sanguin différent et peu compatible. Jusqu’à 25 % des grossesses présentent cette caractéristique mais seule une petite partie (1 %) des mères ont des foyers d’anticorps IgG suffisamment grands pour provoquer une EHRN chez le fœtus.

Par exemple, si la mère est du groupe sanguin O et l’enfant A ou B, il est possible qu’elle commence à produire des anticorps anti-A ou anti-B. Ces anticorps sont du type immunoglobuline G (igG) et peuvent facilement traverser le placenta. Comme dans le cas antérieur, l’incompatibilité de l’enfant s’explique par l’héritage du père.

Traitements et tests

Le traitement le plus efficace consiste à prévenir l’allo-immunisation de la mère, en réalisant des examens sanguins chez les deux parents avant que le fœtus ne commence à être victime de l’attaque immunitaire. En général, le signal d’alarme se déclenche quand la mère est Rh + et a des anticorps contre le facteur Rh.

Si le père est Rh -, il n’y aura pas de danger, car l’enfant doit également être Rh -. Le pire scénario se confirme quand la mère est Rh -, le père Rh + et que le système immunitaire maternel a déjà commencé à synthétiser les anticorps pour attaquer le fœtus.

Si la réponse immunitaire de la mère a déjà commencé, on a recours à la transfusion sanguine vers le fœtus par voie intrapéritonéale. Ces transfusions permettront au fœtus d’avoir de nouveaux globules rouges.

Si le bébé ne répond pas bien au traitement, on a généralement recours à un accouchement prématuré. Plus vite le bébé quittera le corps de sa mère, plus vite s’achèvera l’attaque des anticorps contre les globules rouges. Quoi qu’il en soit, même en dehors du corps de la mère, le bébé peut continuer à avoir besoin de transfusions périodiques.

Une fois né, le traitement principal pour l’ictère dérivé de la maladie est la photothérapie. L’isomérisation lumineuse transforme la bilirubine en un composé qui peut facilement être excrété par l’urine et les selles, sans besoin de passer par le foie.

L’importance de l’immunisation

On peut éviter qu’une mère Rh – développe des anticorps face à un bébé Rh +. Pour cela, on lui injecte une préparation avec des immunoglobulines spéciales au bout de 28 semaines de grossesse, dont le but est de déguiser les érythrocytes de l’enfant pour que le système immunitaire maternel ne les reconnaisse pas comme une menace.

Prévenir la maladie hémolytique du nouveau-né avec les contrôles gestationnels

La maladie hémolytique du nouveau-né est une pathologie qui se produit rarement, dans moins de 3 cas sur 1000. Par ailleurs, tous les cas cliniques ne se manifestent pas avec une hydropisie fœtale, un ictère, une anémie, une défaillance organique ou la mort. Les incompatibilités provoquées par le système ABO sont beaucoup plus légères et, par chance, ont un bon dénouement.

Le meilleur traitement pour éviter cette entité clinique consiste à suivre de près les analyses médicales au cours de la grossesse. Si l’on soupçonne que la mère va développer une réponse immunitaire contre le fœtus, l’immunisation à travers le vaccin pour prévenir la maladie sera suffisante.