Syndrome de Werner : lorsque nous vieillissons trop vite

Le syndrome de Werner se manifeste par une série de symptômes typiques de la vieillesse, comme les cataractes ou l'ostéoporose. C'est une maladie génétique très rare : peu de personnes sont affectées dans le monde.

Rédigé et vérifié par le médecin Leonardo Biolatto.

Dernière mise à jour : 27 mai, 2022

Le syndrome de Werner est une maladie héréditaire assez rare. Il s’agit d’un vieillissement prématuré : des personnes âgées de 20 à 30 ans présentent des caractéristiques typiques des personnes âgées.

On ne sait pas exactement combien de personnes cela affecte. Nous estimons néanmoins qu’il existe 1 cas pour 200 000 personnes. Nous ne disposons cependant que d’environ 1 300 cas documentés. Fait intéressant, la plupart d’entre eux sont apparus au Japon.

Le syndrome de Werner génère des traits vraiment caractéristiques. Les personnes qui en souffrent sont généralement de petite taille et ont un physique considéré comme typique d’une personne très âgée. Par exemple, elles ont des rides et des cheveux gris.

Cela n’affecte toutefois pas seulement l’apparence physique. Découvrez ci-après tout ce que vous devez savoir sur le syndrome de Werner, qui consiste à vieillir trop vite.

Qu’est-ce que le syndrome de Werner ?

Le syndrome de Werner est également connu sous le nom de progéria chez l’adulte. C’est une maladie autosomique récessive. La cause de cette pathologie réside dans la mutation d’un gène, le WRN.

Les personnes qui en souffrent sont tout à fait normales à la naissance et tout au long de l’enfance. Les premières manifestations apparaissent en effet généralement entre 20 et 30 ans. Il existe néanmoins pendant l’adolescence un signe indicatif : l’absence de pic de croissance typique de la puberté.

Comme nous le mentionnions précédemment, les symptômes les plus évidents touchent l’apparence. Ce sont généralement des personnes de petite taille, avec des taches sur la peau typiques du vieillissement, et des cheveux gris. La peau est également plus fine et la voix est souvent altérée.

Ce n’est toutefois pas l’aspect le plus pertinent du syndrome de Werner : ces personnes sont davantage sujettes à certaines maladies. Tout d’abord, il est très fréquent qu’elles souffrent d’ostéoporose, d’athérosclérose et de cataractes.

Elles tendent aussi à entendre moins bien et à avoir des articulations plus raides et douloureuses. Ces personnes peuvent expérimenter presque toutes les affectations typiques d’une personne de plus de 65 ans.

Quelles sont les autres maladies associées ?

Ce syndrome s’accompagne souvent d’autres problèmes de peau, comme des ulcères aux chevilles. Le diabète sucré est aussi étroitement lié à ce syndrome.

Les personnes atteintes du syndrome de Werner présentent un risque beaucoup plus important de développer un cancer. Le plus courant est le mélanome, qui est un cancer de la peau. Il existe également une forte incidence de sarcomes.

Néanmoins, la principale cause de décès de ces personnes n’est pas le cancer. La plupart meurent d’une crise cardiaque, car l’athérosclérose tend à se propager plus rapidement que chez les personnes en bonne santé.

Comment diagnostiquer le syndrome de Werner ?

Le diagnostic du syndrome de Werner est difficile à établir, car il s’agit d’une maladie rare. Il suffit cependant la plupart du temps d’observer correctement ces personnes. Les symptômes sont assez évidents dans presque tous les cas.

Si la pratique clinique ne suffit pas, des tests génétiques peuvent s’effectuer pour rechercher la mutation dans le gène. Il est important d’expliquer toutes les caractéristiques de la maladie une fois que la personne a été diagnostiquée.

S’agissant d’une maladie héréditaire, le patient doit être conscient que ses enfants peuvent souffrir du même syndrome. De sorte qu’il convient parfois que d’autres membres de la famille effectuent des tests génétiques.

Pouvons-nous soigner et vivre avec ce syndrome ?

Malheureusement, il n’y a pas de remède pour faire disparaître cette maladie. Le traitement repose sur le contrôle de toutes les maladies associées qui apparaissent. Cela nécessite des tests et des analyses fréquents.

Il est par ailleurs essentiel que le patient bénéficie d’un soutien psychologique, car vivre avec cette maladie n’a rien de facile. Le syndrome de Werner affecte les personnes qui en souffrent sur tous les plans.