Craniosténose : causes, symptômes et traitements

La craniosténose est une maladie grave qui, si elle n'est pas traitée à temps, peut conduire à la mort. Une détection précoce augmente les chances d'un développement normal.
Craniosténose : causes, symptômes et traitements
Leidy Mora Molina

Relu et approuvé par l'infirmière Leidy Mora Molina.

Écrit par Edith Sánchez

Dernière mise à jour : 30 avril, 2023

La craniosténose est un défaut des os du crâne présent à la naissance. Il s’agit de la fermeture prématurée de telles structures. Le problème est que cela se produit avant que le cerveau ne soit complètement formé.

Normalement, les os du crâne du bébé ne sont pas complètement formés à la naissance. Cela facilite non seulement le passage dans le canal de naissance, mais permet également la croissance du cerveau.

Après la naissance, les os durcissent et se rétablissent progressivement au fur et à mesure que le développement progresse. Dans la craniosténose, cette soudure se produit prématurément.

Qu’est-ce que la craniosténose ?

La craniosténose est une anomalie congénitale ou une malformation dans laquelle les os du crâne du nouveau-né se referment prématurément. Ces os finissent de se souder vers l’âge de 3 ans. Chez les bébés atteints de cette anomalie, la soudure se produit dans les premiers mois de la vie.

Entre les os du crâne, il devrait y avoir des sutures à la naissance. Ce sont des bandes de tissus souples qui maintiennent le lien entre les tissus durs, tout en permettant au cerveau de se développer sans problème.

Au fur et à mesure que le bébé grandit, les sutures durcissent et se referment. Une fois que cela se produit, le crâne ne peut plus grandir. Dans la craniosynostose, il y a fermeture prématurée, limitant la capacité du cerveau à s’agrandir normalement.

Le trouble est considéré comme rare. On estime qu’il n’affecte qu’un bébé sur 1 800 à 3 000 naissances vivantes. Dans la plupart des cas, il se produit chez les garçons.

Les conséquences

En plus du développement anormal du cerveau, cette situation peut également augmenter la pression intracrânienne. Cela a généralement des conséquences graves pouvant entraîner la mort.

Il n’est pas rare qu’il y ait un développement anormal des différentes structures cérébrales et qu’une microcéphalie ou une hydrocéphalie se produise. La première implique un développement insuffisant du crâne et une atrophie cérébrale. La seconde est une accumulation de liquide céphalo-rachidien.

La craniosténose peut produire des effets très variés :

  • Convulsions
  • Cécité ou surdité
  • Maux de tête continus
  • Problèmes de communication
  • Difficultés à respirer ou à avaler
  • Retards de développement et déficience intellectuelle
  • Désorientation et incoordination avec problèmes moteurs

Les fontanelles et les sutures sont des espaces mous dans le crâne du bébé qui permettent la croissance du crâne.



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Les types de craniosténose

Tous les os du crâne ne sont pas toujours fusionnés tôt. Dans la plupart des cas, seuls quelques-uns d’entre eux fusionnent tôt. Selon les os qui sont suturés au préalable, on retrouve différents types de craniosténose.

Synostose sagittale ou scaphocéphalie

La scaphocéphalie est le type le plus courant de craniosténose. Dans ce cas, la suture sagittale est fermée.

Celle-ci s’étend de la fontanelle frontale à la nuque, sur le dessus de la tête. Elle fait que le crâne prend une forme longue et étroite. Environ la moitié des cas correspondent à ce type.

Synostose coronale ou plagiocéphalie

La plagiocéphalie survient lorsque la suture coronale droite ou gauche est soudée. Celle-ci s’étend de l’oreille au sommet de la tête.

Si l’un d’eux se ferme tôt, le front s’aplatit généralement du côté gauche ou droit. Il est également possible que l’orbite de ce côté soit surélevée et que le nez soit tendu vers cette zone.

Synostose bicoronaire ou brachycéphalie

Elle a lieu lorsque les deux sutures coronales sont fermées, c’est-à-dire la droite et la gauche. Si c’est le cas, la tête devient large et courte. Habituellement, les enfants atteints de ce type de craniosténose présentent plusieurs malformations au niveau du visage et du crâne.

Synostose lambdoïde ou plagiocéphalie postérieure

Elle correspond à la fermeture précoce de la suture lambdoïde. Cette fermeture s’étend sur tout l’arrière de la tête. La suture prématurée provoque l’aplatissement de la tête du bébé à l’arrière. Ce type est très rare.

Synostose métopique ou trigonocéphalie

Il s’agit de la soudure de la suture métopique. Elle s’étend du nez au sommet de la tête.

L’effet d’une fermeture précoce est que la tête du bébé prend une forme triangulaire, c’est-à-dire étroite à l’avant et large à l’arrière. C’est le type le plus rare de craniosténose.

Les causes possibles

La science ne connaît pas les causes précises de la craniosténose. On pense qu’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux donne lieu à la maladie.

Lorsqu’il existe des causes génétiques évidentes, on parle de craniosténose syndromique et survient dans les syndromes d’Apert, de Pfeiffer ou de Crouzon. Ces cas sont très rares et peu fréquents.

Actuellement, on pense que certaines conditions chez la mère peuvent augmenter le risque que l’enfant souffre de craniosténose. Ces conditions sont les suivantes :

  • Maladie thyroïdienne : les femmes qui ont des problèmes de thyroïde ou qui reçoivent des médicaments pour des problèmes de thyroïde pendant la grossesse courent un risque accru de donner naissance à un enfant atteint de craniosténose.
  • Utilisation de certains médicaments : l’ingestion de clomifène, avant ou en début de grossesse, augmente le risque de craniosténose chez l’enfant.



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Symptômes et diagnostic

Habituellement, les bébés atteints de craniosténose présentent des symptômes évidents de la maladie, car la forme de leur visage et de leur tête est anormale. Dans de nombreux cas, c’est la seule manifestation.

Parfois, la craniosténose provoque une augmentation de la pression dans le crâne. Si c’est le cas, les symptômes suivants apparaissent :

  • Convulsions
  • Somnolence
  • Manque d’appétit
  • Vomissements explosifs
  • Retards de développement
  • Fontanelle tendue ou bombée
  • Bébé plus irritable que prévu
  • Veines du cuir chevelu très visibles

Pour poser le diagnostic, un examen physique doit être effectué dans lequel on mesure la circonférence de la tête de l’enfant. Des tests complémentaires peuvent être demandés :

  • Radiographie de la tête : elle génère des images des os et de certaines structures internes.
  • CT scan : il affiche des images détaillées des composants du crâne. Ces images sont plus précises que les rayons X.
  • Analyse génétique : si le médecin soupçonne que la cause de la craniosténose est un syndrome.
Étude de la craniosténose chez un bébé.
Les études de crâne chez les bébés peuvent être difficiles à réaliser en raison de l’âge.

Le traitement de la craniosténose

Le traitement de la craniosténose dépendra de l’âge de l’enfant, de son état de santé général et de la gravité de la maladie. La tolérance de l’enfant à certaines procédures ou médicaments sera également prise en compte.

Il existe des cas de craniosténose qui ne nécessitent pas d’approche. Une surveillance continue pour vérifier qu’il n’y a pas de complications suffit.

Dans certains cas, la craniosténose est traitée par chirurgie :

  • Chirurgie endoscopique : il s’agit d’une procédure peu invasive qui est réalisée lorsque le crâne n’est pas complètement durci. Une thérapie par casque est alors nécessaire pour remodeler la tête.
  • Chirurgie ouverte : elle consiste à faire une incision dans le crâne pour remodeler les os, puis à la refermer avec des points de suture. Elle est généralement pratiquée sur les bébés de plus de 6 mois.

Il est très important que la craniosténose soit traitée. Autrement, il peut y avoir déformation permanente ainsi que des retards de développement.


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