Qu'est-ce que la peau de papillon ?

La peau de papillon est le nom générique d'un groupe d'affections cutanées. Nous vous enseignons ses types, ses caractéristiques et son traitement.
Qu'est-ce que la peau de papillon ?

Dernière mise à jour : 07 février, 2023

La peau de papillon, également appelée épidermolyse bulleuse, est le nom donné à un groupe de maladies caractérisées par une peau fragile. Il s’agit d’une affection cutanée très rare qui ne touche que quelques milliers de personnes dans le monde. Nous vous apprenons ce que c’est, quels sont ses types et quelles options existent pour la traiter.

Selon les chercheurs, seuls 19 cas par million d’habitants sont signalés aux États-Unis. Les symptômes sont très variés, ainsi que son évolution. C’est l’une des conditions les plus énigmatiques, bien que cela n’implique pas une ignorance totale de la part des scientifiques. Dans les lignes suivantes, nous vous apprenons tout ce que vous devez savoir sur la peau de papillon.

Caractéristiques de la peau de papillon

La peau de papillon est une affection cutanée rare
Bien que les lésions caractéristiques de l’épidermolyse bulleuse soient des cloques, ces patients sont sujets à divers problèmes cutanés.

Comme l’indiquent les experts, la peau de papillon se caractérise par une fragilité cutanéo-muqueuse qui s’accompagne de cloques qui se développent en raison d’un traumatisme minime. En effet, des lésions peuvent apparaître à la suite d’actions anodines comme s’exposer au soleil pendant quelques minutes, se frotter la peau avec un objet, se gratter ou utiliser du ruban adhésif.

Selon le niveau de séparation des tissus, les scientifiques distinguent trois types de peau de papillon : simple, syndiquée et dystrophique. Voyons brièvement leurs caractéristiques :

  • Epidermolyse bulleuse simple : c’est la variante la plus fréquente de toutes. Elle n’affecte généralement que les paumes et la plante des pieds et affecte toujours la couche externe (épiderme). Les cloques sont généralement bénignes et lorsqu’elles guérissent, elles ne laissent pas de cicatrices visibles.
  • Epidermolyse bulleuse jonctionnelle : les patients qui développent ce type de peau de papillon le font dès l’enfance avec des lésions sévères. Elle affecte le collagène et la laminine, elle peut donc affecter tout le corps (articulations, mains, pieds, etc.). Il n’est pas rare que les enfants développent des cloques sur les cordes vocales avec cette variante.
  • Épidermolyse bulleuse dystrophique : elle se manifeste par l’absence d’un gène fournissant un type de collagène dont la peau a besoin pour se renforcer. Elle comporte deux sous-types principaux : la maladie de Pasini et l’épidermolyse bulleuse prurigineuse.

La plupart des cas de peau de papillon sont héréditaires, bien que des preuves indiquent qu’elle peut également être acquise. Indépendamment de cela, avoir des antécédents familiaux de la maladie augmente potentiellement les chances de la développer dans l’enfance ou à un moment donné de la vie.

Symptômes de l’épidermolyse bulleuse

La peau de papillon est une affection très hétérogène. Non seulement parce que le tableau clinique des trois types est différent, mais aussi parce que les patients porteurs du même variant ne le développent pas avec la même intensité ou les mêmes signes. De manière générale, on met en évidence les symptômes suivants de l’épidermolyse bulleuse :

  • Peau fragile qui se casse et boursoufle facilement (après un léger frottement avec un objet, même avec un changement de température).
  • Cloques à l’intérieur de la cavité buccale ou de la gorge.
  • Malformation des ongles des mains et des orteils (ils ont tendance à être plus épais).
  • Peau épaisse, surtout sur les mains et les pieds.
  • Démangeaisons et brûlures à la surface de la peau.
  • Cicatrices atrophiques après la disparition des vésicules.
  • Cloques sur le cuir chevelu.
  • Problèmes de déglutition (dysphagie). Cela peut évoluer vers la malnutrition due au rejet de nourriture.
  • Infections récurrentes dues à l’exposition des cloques.

Ce sont les symptômes généraux de la peau de papillon, bien que bien sûr beaucoup d’autres puissent se développer. Par exemple, constipation, douleurs articulaires, doigts et orteils mal formés (ils peuvent se rejoindre lors de la guérison), septicémie, etc.

Diagnostic de la peau de papillon

La peau de papillon a un diagnostic complexe
La meilleure méthode pour établir un diagnostic précis consiste à effectuer une biopsie cutanée. Parfois, une étude immunohistochimique peut être nécessaire.

La peau de papillon est une maladie très rare, et les cas bénins se confondent facilement avec d’autres types de pathologies cutanées. La procédure standard pour son diagnostic consiste à effectuer une biopsie cutanée pour cartographie immunofluorescente.

Il s’agit d’une procédure dans laquelle un échantillon de peau est extrait de la zone affectée pour l’examiner d’une manière spéciale, afin que les différentes couches de la peau puissent être appréciées. Ce type de biopsie permet également d’identifier les protéines impliquées dans lesdites couches analysées.

Si la condition est suspectée d’être héréditaire, le spécialiste effectuera également des tests génétiques.

Traitement de l’épidermolyse bulleuse

Il n’existe actuellement aucun remède contre la peau de papillon. Cependant, il existe quelques options pour rendre la condition beaucoup plus tolérable pour les patients. En principe, tout dépend de la gravité avec laquelle elle s’est développée et du pronostic à long terme.

Par exemple, de petits changements dans les habitudes quotidiennes comme porter des vêtements plus amples, modifier son alimentation ou faire attention aux tâches ménagères peuvent suffire dans les cas bénins. Pour les cas modérés ou sévères, la prise de médicaments est privilégiée, notamment pour traiter les plaies qui peuvent évoluer vers des infections et des douleurs.

Les scientifiques étudient des options de traitement alternatives pour l’avenir, telles que la thérapie de remplacement des protéines et la greffe de moelle osseuse. Certains patients nécessitent une intervention chirurgicale pour élargir l’œsophage, restaurer la mobilité, des greffes de peau et même une intervention avec des sondes d’alimentation. Ils doivent aussi apprendre à soigner et panser les plaies.

Bien que les options soient limitées pour le moment, on s’attend à ce que dans quelques décennies, il y ait des alternatives de traitement qui réduisent les symptômes et la progression de la maladie. Pour le moment, il est recommandé de consulter un médecin avant que les symptômes ne se développent, vous pouvez donc choisir de commencer le traitement en fonction de l’intensité et du type de variante manifestée.

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