Syndrome du QT long : qu'est-ce que c'est ?

Le syndrome du QT long peut provoquer des évanouissements, des arythmies, des crises d'épilepsie et même une mort subite. Voici pourquoi il se produit et comment le traiter.

Relu et approuvé par le médecin Diego Pereira.

Écrit par Carmen Martín

Dernière mise à jour : 03 juin, 2023

Le syndrome du QT long (acronyme LQTS ) est une maladie cardiaque. Elle consiste en une altération du système électrique du cœur, qui fait que son rythme devient rapide et chaotique.

Le cœur est l’organe chargé de pomper le sang oxygéné vers toutes les parties du corps. Par conséquent, lorsqu’il ne bat pas correctement, le flux sanguin vers les organes est altéré.

Par conséquent, le syndrome du QT long peut entraîner des convulsions, des évanouissements et même la mort.

Le problème est que cette pathologie peut avoir de multiples causes, médicamenteuses ou métaboliques, génétiques. Dans cet article, nous expliquons tout ce que vous devez savoir sur le syndrome et pourquoi il se produit.

Qu’est-ce que le syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long est un trouble de l’activité électrique du cœur. Comme l’explique un article de la Fondation Nemours, cette maladie empêche le cœur de battre normalement.

La structure du cœur n’est pas affectée. Afin de comprendre ce syndrome, il est essentiel de savoir d’abord comment fonctionne le cœur. À chaque battement de cœur, l’organe pompe une quantité suffisante de sang vers les tissus. Les battements cardiaques sont produits par une série de changements électriques qui se produisent dans les cellules cardiaques.

Ce système électrique permet au cœur de battre rythmiquement et à une fréquence adéquate pour que les cavités puissent être remplies de sang. Ce qui se passe dans le syndrome du QT long, c’est qu’en raison de la perturbation électrique, le cœur met plus de temps à récupérer entre les battements.

Pour cette raison, les cavités cardiaques n’arrivent pas à se remplir complètement de sang. De plus, le rythme est altéré et le rythme cardiaque est de plus en plus irrégulier.

Causes du syndrome du QT long

Le syndrome du QT long peut avoir plusieurs causes. En général, il est divisé en deux types principaux : congénital et acquis. Le premier, comme son nom l’indique, est présent dès la naissance. Dans les sections suivantes, nous expliquons chacun spécifiquement.

Congénital

Le syndrome du QT long congénital est dû à une altération génétique. De nombreux gènes ont été identifiés qui pourraient être impliqués dans la pathologie, comme le résume un article paru dans EMC-Pediatrics.

De manière simplifiée, on différencie les causes transmises par transmission autosomique dominante et les autres, par transmission récessive. Les cas de transmission autosomique récessive sont généralement plus graves et tendent à être associés à la surdité.

Acquis

Le syndrome du QT long acquis est beaucoup plus fréquent que congénital. La cause principale de cette apparition est la médication. De nombreux médicaments peuvent allonger le segment QT :

• Antipsychotiques.
• Antibiotiques tels que l’azithromycine.
• Antiarythmiques.

De plus, les déséquilibres électrolytiques sont également une cause importante. Le syndrome apparaît généralement lorsque les niveaux de potassium, de calcium ou de magnésium dans le sang chutent.

Pendant la pandémie de COVID-19, le syndrome a été associé à une infection par le SARS-CoV-2.

Quels symptômes produit-il ?

Le syndrome du QT long, comme l’expliquent les spécialistes de la Mayo Clinic, ne présente pas toujours de symptômes. En fait, de nombreux cas sont détectés lorsque des tests sont effectués pour une autre raison ou parce qu’ils sont suspectés en raison d’antécédents familiaux.

Cependant, il y a aussi un pourcentage très élevé de personnes qui présentent des symptômes. Le plus fréquent est l’évanouissement ou la syncope. Il est courant que ces personnes s’évanouissent lorsqu’elles font de l’exercice ou lorsqu’elles sont confrontées à de fortes émotions. Parfois, des signes menant à l’évanouissement apparaissent, tels que des palpitations, des étourdissements et une faiblesse.

D’autres patients ont des convulsions. Dans certains cas, si l’activité électrique ne revient pas à la normale, la mort peut survenir.

Les symptômes associés au syndrome QT apparaissent également à tout moment de la journée, même pendant le sommeil. Dans la plupart des cas, cette maladie fait son apparition après 40 ans et est très rare avant cette décennie, selon Gene Reviews.

Complications

L’une des complications les plus courantes est la soi-disant torsade de pointes. C’est un type d’arythmie ventriculaire qui fait battre les ventricules de manière incontrôlable et rapide. Il en résulte que le cœur est incapable de pomper le sang normalement. Par conséquent, l’approvisionnement en sang cérébral peut échouer.

La fibrillation ventriculaire est une autre complication typique de ce syndrome. C’est l’une des arythmies les plus dangereuses; si le défibrillateur n’est pas utilisé, cela entraîne la mort. De plus, l’évanouissement peut entraîner des chutes ou d’autres accidents graves.

Comment diagnostique-t-on le syndrome du QT long ?

Le diagnostic du syndrome du QT long, comme le souligne un article du Texas Heart Institute, nécessite une série de tests complémentaires. Il faut observer l’activité électrique du cœur pour vérifier l’altération.

Pour cela, le test le plus utilisé est l’électrocardiogramme. Cela vous permet d’enregistrer l’activité électrique du cœur. Avec lui, vous pouvez voir si l’intervalle QT est prolongé.

L’onde Q fait référence à la dépolarisation du ventricule et la T à la repolarisation.

Dans certains cas, une étude Holter est réalisée. C’est un test qui vous permet de surveiller votre fréquence cardiaque pendant 24 heures ou plus. De cette façon, vous pouvez voir si ce syndrome apparaît à tout moment de la journée.

Comment peut-il être traité ?

Le syndrome du QT long est généralement traité dès qu’il est détecté. Sinon, le risque de mort subite augmente. De plus, dans de nombreux cas, il suffit de modifier certaines habitudes ou modes de vie pour réduire la probabilité d’un événement mortel.

Lorsque la cause est un médicament, il est le plus souvent retiré ou remplacé par un autre médicament. S’il s’agit d’un trouble électrolytique, il sera corrigé rapidement. Comme le précise un rapport de l’année 2022, la combinaison de certains médicaments prescrits pour les vomissements plus la perte d’électrolytes due aux vomissements eux-mêmes, forment une combinaison à haut risque d’apparition du syndrome.

Médicaments pour traiter le syndrome du QT long

Il existe un certain nombre de médicaments qui peuvent servir à protéger les patients atteints de ce syndrome. Les plus utilisés sont les bêta-bloquants, comme le propranolol ou le nadolol. Ce sont des médicaments qui aident à ralentir le rythme cardiaque et à réduire les épisodes d’allongement de l’intervalle QT.

Chez d’autres patients, la mexilétine est utilisée. Il est généralement associé à un bêta-bloquant. Réduit le risque de convulsions et d’évanouissements.

Chirurgie ou autres procédures

En plus du traitement médical, le syndrome du QT long peut bénéficier d’autres interventions. L’un d’eux est la chirurgie. Comme l’explique une étude du Spanish Journal of Cardiology, la chirurgie consiste en une dénervation sympathique du cœur gauche.

C’est-à-dire qu’il s’agit d’une technique qui tente de retirer l’innervation du système nerveux sympathique de cette partie du cœur. Le système nerveux sympathique est l’un des régulateurs de la fréquence cardiaque. De cette façon, le cœur est empêché de trop s’emballer et le risque de mort subite est réduit.

C’est un traitement habituellement réservé aux cas qui ne répondent pas bien aux médicaments. Une autre option consiste à implanter un défibrillateur ou un stimulateur cardiaque. Ce sont des appareils qui contrôlent le rythme du cœur. Ils donnent lieu à de petites décharges électriques lorsque l’organe tombe en panne.

Le syndrome du QT long augmente le risque de mort subite

Le syndrome du QT long est un trouble du système électrique du cœur. Il provoque parfois des battements cardiaques arythmiques et incontrôlables. De nombreuses personnes peuvent rester asymptomatiques pendant de longues périodes.

S’il y a des évanouissements ou des convulsions à répétition, sans explication apparente, il est important de consulter un médecin. Les antécédents familiaux doivent également toujours être pris en compte.