Sarcome d'Ewing : symptômes et traitements de ce cancer rare

Bien que considéré comme une maladie rare, le sarcome d'Ewing reste préoccupant. Ici, nous vous disons ce dont il s'agit
Sarcome d'Ewing : symptômes et traitements de ce cancer rare
Leidy Mora Molina

Relu et approuvé par l'infirmière Leidy Mora Molina.

Dernière mise à jour : 16 décembre, 2022

Dans le sarcome d’Ewing, des tumeurs osseuses se forment, se manifestant par des grosseurs, une inflammation, une faiblesse osseuse, une raideur, une perte de poids, de la fatigue et même des fractures spontanées.

Les causes exactes ne sont pas connues, bien que des facteurs de risque associés aient été identifiés, tels que l’âge ou l’origine ethnique. Les traitements comprennent la radiothérapie et la chimiothérapie, entre autres.

Le taux de survie est compris entre 60 et 70% des patients.

Qu’est-ce que le sarcome d’Ewing ?

Le sarcome d’Ewing est un type rare de cancer qui attaque les os ou les tissus mous environnants, formant des tumeurs. Ceux-ci peuvent se propager à d’autres zones, métastasant.

Il n’est pas courant chez les adultes. En général, les personnes concernées sont les enfants et les adolescents, principalement des hommes. Surtout à la puberté, lorsque les os sont en pleine croissance. Son incidence est estimée à 2,73 cas par million d’habitants.

Bien qu’ils puissent avoir des manifestations similaires, il existe des différences entre l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing. En ce qui concerne la fréquence, le premier est plus courant. A leur origine, ils proviennent de cellules différentes.

Signes et symptômes

Le sarcome d’Ewing est le plus fréquent dans les os des membres inférieurs, en particulier le fémur. Ainsi que dans le bassin. Cependant, il peut apparaître à d’autres endroits.

Les signes et symptômes comprennent les suivants :

  • Douleur osseuse : peut être intermittente et moins intense la nuit.
  • Gonflement : une sensation grumeleuse, qui peut sembler douce au toucher.
  • Sensibilité dans la zone touchée.
  • Raideur dans l’articulation voisine.
  • Faiblesse ou engourdissement dans les membres.
  • Fractures spontanées.
  • Tumeurs osseuses.

Plusieurs de ces signes peuvent être dus à d’autres pathologies. Cependant, il est important de consulter un médecin si vous en ressentez. Il existe également des cas de personnes atteintes du sarcome d’Ewing qui ne présentent aucun symptôme.

Os touchés par le sarcome d'Ewing.
Les os représentent le tissu le plus touché par ce sarcome. Surtout quand il y a croissance pendant la puberté.

Causes et facteurs de risque

Il n’a pas été possible de déterminer exactement quelles sont les causes du sarcome d’Ewing. On sait que cette pathologie débute lorsque les cellules subissent des modifications de leur ADN, les obligeant à se multiplier sans contrôle.

Ces changements affectent le plus souvent un gène appelé EWSR1. Cela se traduit par une masse tumorale de cellules qui peuvent se propager, métastasant à d’autres os.

De plus, on sait que cette maladie n’est pas héréditaire. Quant aux facteurs de risque du sarcome d’Ewing, il existe les suivants :

  • Âge : bien qu’il puisse survenir à tout âge, la plupart des cas concernent des personnes âgées de 10 à 20 ans.
  • Sexe : il est plus fréquent chez les hommes.
  • Origine ethnique : il n’est pas aussi fréquent chez les personnes d’origine ethnique noire ou asiatique, par rapport à celles d’origine européenne.

Comment le diagnostique-t-on ?

Le diagnostic du sarcome d’Ewing commence par un examen physique. De plus, le patient ou ses parents sont interrogés sur les symptômes, leur fréquence et leur durée. A partir de là, différents tests peuvent être recommandés.

Examens d’imagerie

Les tests d’imagerie commencent par des rayons X, qui permettent de détecter des masses tumorales évidentes. Une tomodensitométrie est également effectuée, en particulier dans la région de la poitrine, pour voir s’il se propage aux poumons.

De même, les IRM peuvent être appliquées à de telles fins. Enfin, une tomographie par émission de positrons et une scintigraphie osseuse sont réalisées.

Biopsies

Une biopsie à l’aiguille est pratiquée. Dans celui-ci, une aiguille est insérée à travers la peau, jusqu’à la tumeur, afin d’en extraire un échantillon. Les échantillons sont envoyés au laboratoire.

Alternativement, une biopsie chirurgicale peut être effectuée après la chirurgie pour enlever la tumeur. Bien qu’il existe la possibilité de ne retirer qu’une partie du tissu par une petite incision.

Autres analyses

En plus de ceux mentionnés, divers tests de laboratoire sont effectués :

  • Numération sanguine complète.
  • Tests ADN : pour déterminer s’il y a des mutations génétiques.
  • Autres : des taux élevés de lactate déshydrogénase (LDH) peuvent être observés.

Traitement du sarcome d’Ewing

En fonction de l’évolution de la maladie, de l’état et de l’âge du patient, l’équipe médicale décidera du protocole à suivre. Les traitements les plus couramment utilisés pour le sarcome d’Ewing sont décrits ci-dessous.

Chimiothérapie

L’approche est généralement commencée par une chimiothérapie. Des médicaments puissants sont combinés pour détruire les cellules cancéreuses.

Les médicaments peuvent être administrés par voie orale ou intraveineuse. Parmi les plus courants figurent les cyclophosphamides, la doxorubicine, la vincristine et la dactinomycine.

Lorsque la tumeur ne s’est pas propagée, la chimiothérapie a lieu toutes les 2 semaines. Même si une intervention chirurgicale est nécessaire, le traitement avec ces médicaments peut se poursuivre après la chirurgie.

La chimiothérapie a souvent des effets secondaires, tels que la perte de cheveux, la perte d’appétit, des nausées, des vomissements, de la fatigue et un risque accru d’infection en développant une neutropénie.

Chimiothérapie chez un enfant atteint d'un sarcome d'Ewing.
La chimiothérapie est agressive dans ses effets indésirables. Les enfants peuvent avoir des conséquences à moyen et à long terme du traitement.

Opération

Dans le cas de la chirurgie, le but est d’éliminer complètement les cellules cancéreuses. Les cas les plus compliqués atteignent l’amputation d’un membre.

D’autres fois, la tumeur est retirée sans amputation. Cependant, lorsqu’une partie du tissu osseux est perdue, la fonction du membre est affectée.

Radiothérapie

La radiothérapie est également une option après la chirurgie, pour détruire toutes les cellules cancéreuses restantes. En général, il aide à réduire la croissance du cancer et à soulager les symptômes, tels que la douleur.

Ses effets secondaires comprennent la fatigue, les réactions cutanées et les maux d’estomac. À long terme, il peut interférer avec la croissance osseuse et même augmenter le risque de cancer secondaire.

Autres procédures

En dehors de ceux mentionnés, il existe d’autres procédures pour le traitement du sarcome d’Ewing. Parmi celles-ci figure la greffe de moelle osseuse, qu’elle soit allogénique ou autologue.

Elle peut être réalisée en association avec une chimiothérapie ou une radiothérapie. Son efficacité est encore à l’étude.

Soins supplémentaires

Même lorsque le traitement est terminé, les patients atteints du sarcome d’Ewing doivent continuer à être évalués et surveillés. A cet égard, les recommandations suivantes sont faites :

  • Les radiographies doivent être faites tous les 6 mois pendant 5 ans. Puis annuellement pour le reste de leur vie.
  • Ils subiront également des  pulmonaires et osseuses régulières.
  • En revanche, ils doivent aller en kinésithérapie après la chirurgie, pour aider à retrouver une mobilité ou apprendre à se servir d’un membre s’il y a des implants.
  • Il existe également des services de soutien émotionnel pour aider en cas de perte d’un membre.

Pronostic et complications

Parfois, le corps ne répond pas au traitement et le sarcome ne peut pas être contrôlé, passant au stade de maladie avancée ou terminale. Dans tous les cas, les procédures réussissent généralement dans un grand nombre de cas.

Les chiffres à ce sujet varient. On estime à 75 % le taux de survie à 5 ans des moins de 15 ans, pourcentage qui diminue quelque peu avec l’âge ; jusqu’à 58 % pour les adolescents. La même chose se produit lorsqu’il y a des métastases.

Il peut y avoir une rémission permanente ou seulement temporaire, provoquant la réapparition du cancer. Il y a plus de possibilité de récidive au cours des 2 premières années après la fin du traitement.

Les récidives tardives (jusqu’à 5 ans plus tard) sont plus fréquentes avec le sarcome d’Ewing qu’avec les autres types de cancer. Lorsqu’elle revient, elle peut être plus difficile à traiter, car les médicaments qui ont été utilisés pour la chimiothérapie ne peuvent pas être ré-indiqués en raison du risque de toxicité.

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